ittiosi lamellare
Introduzione
Introduzione all'ittiosi lamellare L'ittiosi lamellare è una cheratosi epidermolitica ittiosi, nota anche come eritroderma bolloso congenito simile all'ittiosi, ed è una malattia genetica autosomica dominante con un alto tasso di distorsione. Clinicamente raro. Causa palpebre e labbra valgo. Dopo alcuni giorni, il film si staccò e la pelle mostrò una vasta gamma di arrossamenti cronici: c'erano poligoni grigiastri bianchi o taupe o grandi squame a forma di diamante con fissazione centrale e bordi liberi. Spesso la simmetria si verifica in tutto il corpo, con flessione degli arti, fossa del gomito, fossa nazionale, ascelle e vulva. Cheratinizzazione eccessiva dei palmi, crescita eccessiva di unghie e capelli. Dopo la nascita o diversi mesi dopo la nascita, potrebbero esserci danni generalizzati e limitati. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0003% -0,0005% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: paraplegia
Patogeno
Causa di ittiosi lamellare
(1) Cause della malattia
La malattia è autosomica recessiva e studi hanno dimostrato che il suo tasso di divisione cellulare epidermica è significativamente aumentato.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora molto chiara.
Prevenzione
Prevenzione dell'ittiosi lamellare
Prevenzione: la cura della pelle deve essere rafforzata per mantenere la pelle umida. Mangia più cibi ricchi di vitamina A. Il bagno non dovrebbe essere troppo frequente, il sapone non dovrebbe essere usato troppo, l'olio per la cura della pelle dovrebbe essere usato dopo il bagno, può proteggere la pelle dalla morbidezza, ridurre le squame e mantenere un'umidità adeguata e nutrienti adeguati.
Complicazione
Complicanze dell'ittiosi lamellare Complicazioni di paraplegia
1 ittiosi sindrome dell'espettorato dell'espettorato dell'espettorato <br /> La maggior parte dei pazienti sviluppa una malattia neurologica entro 4-30 mesi dalla nascita, principalmente ritardo mentale, quadriplegia spastica o paraplegia. Lo spasmo degli arti inferiori viene progressivamente aggravato, almeno fino alla pubertà per alleviare o arrestare la progressione. La maggior parte dei pazienti presenta lesioni simili agli arti superiori, ma sono più leggere. La maggior parte dei pazienti ha ritardo mentale e non aumenta con l'età.
2 sindrome da ittiosi da epilessia con disturbo intelligente <br /> insorgenza dell'infanzia. È principalmente composto da eritroderma lieve simile all'ittiosi, disturbi mentali ed epilessia. Tuttavia, alcuni pazienti presentano anche sintomi come ipoplasia genitale e nanismo. L'intelligenza è molto scarsa e non puoi prenderti cura di te stesso. L'epilessia è principalmente un episodio grave, che può essere causato dall'eredità autosomica recessiva, ma non può escludere l'eredità della catena sessuale.
Sintomo
Sintomi di ittiosi lamellare Sintomi comuni Striato cutaneo squame squamose squame espettorato cheratosi palmare eccessivo eritema palpebrale eritema (bordo chiaro ...
Al momento della nascita o poco dopo la nascita, vedrai un rossore diffuso nel tuo corpo. Sull'eritema, ci sono grandi macchie di quadrati che formano una scala di abbronzatura quadrata. Il centro è bloccato e i bordi sono liberi. Le squame attorno alle grandi articolazioni sono spesso spesse e spesse e il danno facciale è particolarmente evidente. Quasi tutti i casi presentano un grave valgo diagnostico valgo, che provoca cicatrici del cuoio capelluto a causa di frequenti infezioni batteriche sulla pelle. Vi è molta grave ipercheratosi nell'area palmare e il palatoschisi provoca dolore evidente e ostacola la funzione delle mani e dei piedi. L'unghia è ispessita e la superficie non è uniforme. A causa del blocco della ghiandola, spesso non provoca sudore.
Esaminare
Esame dell'ittiosi lamellare
1. Screening delle malattie ereditarie;
2. Esame istopatologico
(1) Ittiosi lamellare ereditaria dominante: ipercheratosi epidermica moderata con assottigliamento o scomparsa dello strato granulare;
(2) Ittiosi lamellare ortotopica: cheratinizzazione eccessiva, strato granulare normale o leggermente spesso;
(3) Cheratosi epidermolitica eccessiva ittiosi lamellare: ipercheratosi, rilascio di cellule epidermiche, degenerazione delle particelle.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'ittiosi lamellare
Diagnosi differenziale
1, ittiosi vulgaris: principalmente nelle estremità delle estremità e nel tronco del diamante marrone secco, o squamoso poligonale, l'estensione della parte superiore del braccio e della coscia hanno spesso papule cheratotiche follicolari evidenti, coinvolgimento della punta della palma. Il tasso di incidenza è molto elevato e il suo squame cheratinizzato è causato da diversi strati di cheratinociti che non cadono, più di diversi mesi dopo la nascita, i più pesanti circa 5 anni, i sintomi possono essere alleviati dopo la pubertà, ma la malattia è aggravata dall'età e dal trattamento. .
2, ittiosi nascosta legata al sesso: può verificarsi dopo la nascita o i neonati. Le lesioni cutanee sono grandi e prominenti, scaglie di squame di grandi dimensioni di colore marrone giallastro o nero macchiato, pelle secca e ruvida, spesso in tutto il corpo, ascellare e fossa del gomito; l'addome, la schiena è particolarmente pesante. Se il viso è interessato, è limitato alla parte anteriore dell'orecchio e al lato del viso. Generalmente, non si verifica la cheratinizzazione follicolare. La pelle sul palmo della mano è normale e le lesioni cutanee non diminuiscono con l'età, ma a volte aumentano di peso.
3, l'epidermide allenta l'ipercheratosi ittiosi nota anche come eritroderma bolloso congenito simil-ittiosi: una malattia genetica autosomica dominante con un alto tasso di distorsione. Clinicamente raro. Dopo la nascita o diversi mesi dopo la nascita, potrebbero esserci danni generalizzati e limitati. Quando nasce la persona generalizzata, c'è un grosso strato di squame in tutto il corpo, che cadrà dopo la nascita, e ci saranno vampate e squame generalizzate, le squame verranno rimosse e l'eritema scomparirà gradualmente e possono verificarsi squame più spesse. Il limitatore di situazione può avere fette cornee più spesse e squamose solo nelle parti flessori e rugose delle estremità.
