pemfigoide cicatriziale
Introduzione
Introduzione al pemfigo simile a una cicatrice Il pemfigoide della cicatrice è principalmente caratterizzato da vesciche, che si verificano nella mucosa orale della cavità orale e nella membrana legante gli occhi, nota anche come pemfigo mucoso benigno. Il decorso della malattia è lento, con una media di 3-5 anni e alcuni possono essere prolungati per tutta la vita. Gravi danni agli occhi possono influire sulla vista e persino sulla cecità. Le donne di mezza età e più anziane sono più comuni, il doppio rispetto agli uomini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: più comuni nelle donne di mezza età e anziane Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ulcera corneale
Patogeno
Cause di pemfigoide simile a una cicatrice
Malattia autoimmune.
Prevenzione
Prevenzione del pemfigoide della cicatrice
Il pemfigoide cicatriziale è più comune, noto anche come pemfigo mucoso benigno. La principale manifestazione di vesciche è che la vescica collassa per formare una superficie dell'ulcera. Occasionalmente in bocca, combinato con la membrana. Gravi problemi agli occhi possono influenzare o addirittura perdere la vista. Si verifica nelle donne, le persone di mezza età e di mezza età sono più comuni, meno morti, decorso più lento, ci sono segnalazioni che è correlata a tumori maligni, come il cancro del retto, il cancro dell'utero. La soluzione viene trattata con una soluzione di un preparato corticosteroideo e viene utilizzato un gargarismo antinfiammatorio e analgesico. Si ritiene che i pazienti con condizioni gravi utilizzino corticosteroidi. Elimina gli effetti degli antigeni estranei a reazione crociata o elimina gli effetti di vari fattori che influenzano i cambiamenti degli autoantigeni, come la prevenzione e il trattamento delle infezioni, e l'uso di alcuni farmaci inclini a indurre reazioni autoimmuni.
Complicazione
Complicazioni del pemfigoide della cicatrice Ulcere corneali complicazioni
Il pemfigoide della cicatrice di solito inizia con congiuntivite cronica, progredisce verso aderenze sacrali (congiuntiva sacra e cicatrici del bulbo oculare), triciasi (ciglia interne), cheratite secca, neovascolarizzazione corneale e opacità e corna O anche la cecità, quando coinvolge la mucosa orale, si formano spesso ulcere e cicatrici, come la formazione di cicatrici della gola, la vulva, la mucosa perianale ed esofagea. Tuttavia, le caratteristiche di cicatrici ed eritema che sono coinvolte nella pelle non sono comuni. A causa di difficoltà alimentari, possono verificarsi malnutrizione e cachessia e l'incidenza della cecità è approssimativamente dal 20% al 60%. Ci sono segnalazioni di carcinogenesi sulla cicatrice della mucosa orale.
Sintomo
Sintomi di pemfigo simile a una cicatrice Sintomi comuni Ulcere corneali Edema congiuntivale e ulcere corneali La vescica o le bolle che crescono nel foro dell'orecchio danneggiano le dimensioni della cornea ... Le cicatrici sono sfregiate dopo l'infortunio
1. Orale: il primo e il più comune è il danno delle gengive, che è un danno esfoliativo simile alla gengivite. Il margine gengivale e l'eritema attaccato sono eritema diffuso e il blister è visibile sul sacco gengivale Dopo la rottura del blister, la superficie dell'ulcera liscia rossa rimane e il segno di Nissl è negativo. Se il danno si verifica nell'ugola, possono verificarsi palato molle, tonsille e faringe, disfagia, dolore, cicatrici dopo la guarigione e adesione ai tessuti adiacenti, causando deformità. Se la lesione si verifica nella zona della bocca, può provocare un'apertura della bocca limitata o una piccola deformità della bocca.
2. Occhi: dal 50 all'85% dei pazienti può presentare sintomi agli occhi. All'inizio è una semplice combinazione di infiammazione membranosa, prurito locale. Si possono verificare episodi ripetuti con adesione della palla espettorata, varus varus, trichiasi, danno corneale e simili. Le cicatrici corneali possono causare perdita della vista.
3. Altre mucose: occasionalmente sono coinvolte le mucose della faringe, della trachea, dell'esofago, dei genitali, dell'ano, ecc. E l'esofago stretto può causare difficoltà nella deglutizione.
4. Danni alla pelle: il viso e il cuoio capelluto sono spesso coinvolti e possono comparire anche petto, addome, ascelle e arti. Le lesioni cutanee mostravano vesciche oculari sull'eritema o sulla pelle normale, il segno di Nissl era negativo e la parete della vescica era spessa e non si spezzava facilmente.
Esaminare
Esame del pemfigoide della cicatrice
1. Pemfigo: la maggior parte della bocca è la superficie di erosione lasciata dopo la rottura della vescica e il segno di Nissl è positivo. Le lesioni si verificano spesso nel torace, nel tronco e nel cuoio capelluto, nel collo, nelle ascelle, nell'inguine e in altre parti vulnerabili dell'attrito, che è un bolloso, parete sottile, Nissl positivo. Manifestazioni patologiche: acanthosis, bleb epiteliale. Immunofluorescenza diretta: un anticorpo contro le sostanze adesive tra gli strati delle cellule della colonna vertebrale.
2. Pemfigoide bolloso: sulla pelle si possono vedere spesse bolle di tensione della parete, il segno di Nissl è negativo. Manifestazioni patologiche: nessuna acantosi, vescica epiteliale. Immunofluorescenza diretta: IgG e C3 sono state osservate linearmente nella membrana basale. In generale, i sintomi sistemici sono lievi, il decorso della malattia è lungo e la prognosi è buona.
3. Eritema polimorfico: esordio acuto, correlato ad allergie. Una grande quantità di vesciche in bocca viene fracassata e l'eritema bersaglio è visibile sulla pelle.
4. Lichen planus erosivo: le gengive possono essere esfoliate come cambiamenti dell'espettorato, il colore è rosso vivo, ma la mucosa in altre parti della bocca può avere strisce bianche.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del pemfigo cicatriziale
1. Le gengive sono congestionate da evidenti cambiamenti esfoliativi simili alla gengivite.
2. Le cicatrici si verificano spesso nel palato molle e nella faringe.
3. 睑 -adesione della palla.
4. Esame istopatologico: vescica epiteliale, nessun rilascio di acantosi.
5. Immunofluorescenza diretta: l'area della membrana basale ha una banda fluorescente allungata continua.
