Sindrome dei punti bianchi transitori multipli
Introduzione
Introduzione alla sindrome del punto bianco transitorio multiplo La sindrome da punti bianchi a luce multipla (MEWDS) è stata segnalata per la prima volta da Jampol et al nel 1984. Si tratta di una rara, inspiegabile, lesione multipla bianca macchiata situata in profondità nella retina o retinlpigmentepithelium (RPE), solitamente monoculare. Conoscenza di base La proporzione della malattia: 0,08% - 0,09% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: membrana neovascolare subretinale
Patogeno
L'eziologia della sindrome del punto bianco transitorio multiplo
(1) Cause della malattia
Può essere associato a infezioni virali e malattie autoimmuni.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora del tutto chiara Alcune persone pensano che il fattore di infezione possa essere correlato alla sua patogenesi Alcune persone pensano che l'infezione possa essere un incentivo, che provoca il danno causato da danni ai tessuti, esposizione all'antigene, nuova formazione di antigeni e disfunzione immunitaria. La reazione autoimmune causa malattie come la sindrome del punto bianco multiplo facilmente dissipativa.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da macchia bianca transitoria multipla
Prestare attenzione al riposo, al lavoro e al riposo, alla vita in modo ordinato e il mantenimento di un atteggiamento ottimista, positivo e verso l'alto nei confronti della vita può essere di grande aiuto nella prevenzione delle malattie.
Complicazione
Complicanze multiple della sindrome del punto bianco transitorio Complicanze, membrana neovascolare subretinale
Le complicanze di questa malattia sono rare, causando occasionalmente la membrana neovascolare subretinale (la membrana neovascolare della fovea maculare), la macula acuta, la neuroretinopatia e così via.
Sintomo
Sintomi della sindrome del punto bianco transitorio multiplo Sintomi comuni Compromissione della vista del punto cieco Il punto cieco fisiologico allarga il campo visivo cambia il punto scuro o l'arco il punto scuro
La maggior parte dei pazienti lamentava improvvisa perdita della vista e sensazione di infiammazione.Alcuni pazienti possono presentare punti scuri del campo visivo.L'intervallo di acuità visiva può variare da 1,0 a 0,05, ma la maggior parte di essi è lieve, moderatamente ridotta. La lesione, situata nello strato profondo della retina e dell'RPE, è distribuita principalmente nel polo posteriore e nella macula vicino all'arco vascolare, ma non invade la fovea. Le lesioni vicino all'equatore sono radi e radi. Le lesioni tipiche sono approssimativamente circolari e di dimensioni variabili. È di 100-500μm, con colori chiari e bordi sfocati. È come la foto-condensazione del laser a bassa potenza sulla retina. Nella fovea si vedono spesso particelle sottili di pigmento. In alcuni casi, il confine del disco non è chiaro. Nella fase acuta, ci sono alcune cellule nel vitreo. In alcuni casi si osserva la formazione di guaina bianca vascolare.
Nella fase iniziale dell'angiografia con fluoresceina del fondo, si possono vedere forti punti fluorescenti raggruppati corrispondenti alle lesioni dei punti bianchi. Nella fase successiva si possono vedere la colorazione con fluoresceina e la perdita capillare del disco ottico. La fase iniziale dell'angiografia verde indocianina non mostra anomalie vascolari coroidali, ma Dopo 10 minuti, non vi erano punti scuri nella fase avanzata dell'angiografia e le lesioni non erano facilmente rilevabili sotto l'oftalmoscopio e l'angiografia con fluoresceina.In quel momento, il diametro dei punti non fluorescenti era maggiore di quello delle altre lesioni osservate in altri esami. La debole regione fluorescente circonda.
L'esame del campo visivo può essere modificato in una varietà di forme e lo sviluppo di punti ciechi fisiologici è il più comune, specialmente nel caso dell'angiografia ICG, dove si riscontra una debole fluorescenza a forma di anello del disco ottico.Inoltre, si può vedere una macchia scura a forma di arco, una macchia scura al centro o una macchia scura centrale e l'esame elettrofisiologico mostra ERG. L'ampiezza di un'onda e il potenziale di reazione precoce sono diminuiti e la funzione retinica di livello 1 dell'ERG multifocale ha mostrato anomalie focali nella fase iniziale della malattia e anche i risultati del test EOG erano anormali.
La maggior parte dei pazienti con MEWDS ha un decorso relativamente breve della malattia Le lesioni bianche nel fondo oculare spesso scompaiono entro 1-2 settimane Le anomalie dell'angiografia e dell'elettrofisiologia della fluoresceina possono essere rapidamente ripristinate L'acuità visiva viene ripristinata al livello pre-morboso entro 3-10 settimane. Tuttavia, l'ampliamento fisiologico del punto cieco del campo visivo e la macchia scura non fluorescente osservata dall'angiografia ICG possono rimanere per un periodo di tempo relativamente lungo. Dopo che il MEWDS è guarito, non vi sono cicatrici sul fondo oculare e solo i lievi residui di pigmento RPE residuo nella macula, angiografia a fluoresceina Occasionalmente, manca la finestra.
Esaminare
Esame della sindrome del punto bianco transitorio multiplo
Complessi immunitari circolanti, IgG, IgM, IgA, ANA, ecc. Possono essere utilizzati per verificare lo stato immunitario dei pazienti e l'esame HLA-B51 ha un valore di riferimento per la diagnosi della malattia.
1. Angiografia con fluoresceina fundus e angiografia verde indocianina: si possono trovare macchie bianche nella fase acuta della malattia, con forte fluorescenza a placche o forte fluorescenza a punti e forte fluorescenza a punti spesso disposte in un anello di fiori, retina tardiva Epitelio del pigmento e colorazione del disco ottico, occasionalmente vedono perdita del disco ottico e della capillare retinica, un piccolo numero di pazienti con perdita epiteliale del pigmento retinico simile alla finestra e difetti simili alla finestra, attività patologica, angiografia verde indocianina nel movimento, nessun cambiamento nella fase venosa Ciò suggerisce che i grandi vasi coroidali non sono interessati; circa 10 minuti, ci sono più piccoli punti fluorescenti rotondi deboli rotondi nella parte posteriore alla parte centrale. Il numero di lesioni trovate è molto più grande del numero di lesioni trovate dall'angiografia del fluoresceina fundus, indicando che la malattia non è solo Il coinvolgimento dell'epitelio e dei fotorecettori del pigmento retinico può coinvolgere capillari coroidali o capillari anteriori; quando le lesioni tendono a placarsi o si sono attenuate, i punti fluorescenti deboli mostrati dall'angiografia diventano più piccoli o scompaiono.
2. Esame del campo visivo: si può rilevare che il punto cieco fisiologico viene ingrandito, il punto oscuro centrale o il punto oscuro arcuato, e talvolta l'intervallo del difetto del campo visivo è ampio, il che è incompatibile con la lesione trovata sotto l'oftalmoscopio.
3. Esame elettrofisiologico: nella fase acuta della malattia, l'elettroretinogramma, il potenziale del sensore precoce viene generalmente ridotto in modo significativo e il tempo di rigenerazione del potenziale del recettore precoce viene prolungato.Questi cambiamenti suggeriscono che la lesione si trova a livello del complesso della membrana dell'epitelio-pigmento fotorecettore-retina-Bruch, come Il paziente ha un disco ottico gonfio, che può causare una diminuzione dell'ampiezza dell'elettro-oculogramma e un aumento della latenza.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome del punto bianco transitorio multiplo
diagnosi
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulle sue manifestazioni tipiche del fondo oculare, i dati clinici come la regressione naturale delle lesioni, l'angiografia con fluoresceina fundus e l'angiografia verde indocianina sono utili per la diagnosi, in particolare per la recidiva clinica atipica o patologica. Più valore diagnostico, esame del campo visivo ed esame elettrofisiologico possono fornire determinate informazioni per la diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. Lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore acuto (APMPPE): più comuni nei giovani pazienti, clinicamente hanno un rapido recupero dopo un breve declino della vista, le lesioni squamose RPE che compaiono nel fondo possono anche attenuarsi, accompagnate da disco ottico Infiammazione e manifestazioni infiammatorie del vitreo, ma APMPPE principalmente negli occhi di entrambi gli occhi, le lesioni sono più grandi e più profonde, il colore è più giallo e più intenso, l'angiografia con fluoresceina viene utilizzata per mascherare la fluorescenza nella fase iniziale e la forte fluorescenza nella fase successiva.
2. Coroidite multifocale con uveite totale: è una malattia infiammatoria coroidale RPE, presente anche nelle donne in miopia sane, spesso accompagnata da un'infiammazione più evidente della camera anteriore e del vitreo, le lesioni sono generalmente più spesse e possono essere disperse Nella parte periferica, dopo che l'infiammazione si è attenuata, la lesione è apparsa come atrofia con pigmento e il recupero visivo è stato lento: l'edema cistoide e la membrana neovascolare coroidale sono spesso comparsi e l'esame ERG multifocale ha mostrato un persistente danno diffuso.
3. Coroidite retinica simile a un fucile da caccia: una lesione che si verifica in RPE o più profonde lesioni simil-crema, spesso accompagnata da più evidente infiltrazione di cellule infiammatorie vetrose, più comune negli occhi anziani e bilaterali, angiografia con fluoresceina Le lesioni erano spesso meno visibili degli oftalmoscopi indiretti, e le lesioni precoci erano oscurate dalla fluorescenza e in seguito erano fluorescenze leggermente forti.
4. Epitelio acuto del pigmento retinico: lo stesso dei giovani pazienti, il decorso della malattia è simile al MEWDS, ma la lesione tipica è una macchia pigmentata scura circondata da un alone depigmentato, l'angiografia con fluoresceina è debole I punti fluorescenti sono circondati da un forte anello fluorescente.
