Sindrome paraneoplastica del sistema nervoso
Introduzione
Introduzione alla sindrome paraneoplastica del sistema nervoso La sindrome paraneoplastica (PNS) si manifesta in pazienti con alcuni tumori maligni e in assenza di metastasi tumorale ha sviluppato una malattia che colpisce organi distanti e causa disfunzione. Gli organi distanti colpiti sono, ad esempio, nel sistema nervoso, noto anche come sindrome paraneoplastica neurologica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Eziologia della sindrome paraneoplastica del sistema nervoso
(1) Cause della malattia
L'eziologia della sindrome paraneoplastica non è ben compresa, in precedenza si pensava che il cancro potesse secernere alcune sostanze che danneggiano direttamente il sistema nervoso, come sostanze simili agli ormoni e citochine. La sostanza può causare ipercalcemia, debolezza e anomalie comportamentali L'ACTH ectopico prodotto dal tumore può spesso causare la sindrome di Cushing e anomalie comportamentali L'interleuchina-1 e il fattore di necrosi tumorale possono causare atrofia muscolare e debolezza. Allo stato attuale, la causa delle lesioni paraneoplastiche ha maggiori probabilità di essere reazioni autoimmuni causate da tumori sistemici o potenziali.
(due) patogenesi
L'esplorazione della patogenesi aiuta a chiarire la patogenesi delle malattie autoimmuni e dell'immunologia tumorale.L'attuale patogenesi ha le seguenti ipotesi:
1. Teoria mediata dagli anticorpi Wilkinson (1964) descrive la presenza di autoanticorpi nel siero di pazienti con malattie neuromuscolari ed è stato confermato che la polineuropatia simile al mieloma, la sindrome di Lambert-Eaton, ecc. Sono tutte correlate alle risposte immunitarie mediate dagli anticorpi. L'immunizzazione di animali con antigeni paraneoplastici o input passivi di anticorpi tumorali replica modelli animali identici alle lesioni paraneoplastiche umane e alle manifestazioni cliniche.
2. Si possono trovare meccanismi immunitari cellulari in pazienti con tessuto tumorale e sezioni patologiche del SNC, cellule T CD4 + T perivascolari e infiltrazione infiammatoria delle cellule CD19 / 20 B, cellule T CD8 interstiziali, infiltrazioni di monociti e macrofagi; Il fenotipo di linfociti del sangue periferico di pazienti con PNS -Hu positivo agli anticorpi è stato significativamente aumentato rispetto ai pazienti con anticorpi anti-Hu e controlli normali e i linfociti T CD4 CD45 RO + helper sono stati significativamente aumentati. Queste cellule secernono IFN-γ, suggerendo specificità. Th1 risposta del sottotipo di cellula di supporto, iperplasia del sottotipo di Th2 non è ovvia.
3. I prodotti genetici specifici del gene HLA-I o II possono presentare antigeni tumorali, ma se gli aplotipi HLA specifici possono causare la sindrome paraneoplastica non è ancora chiaro, HLA-B8 umano, HLA-DQ e HLA-DR È strettamente correlato alle malattie autoimmuni, ma finora non sono stati trovati specifici sierotipi di HLA nei portatori di autoanticorpi anti-Hu. La correlazione tra PNS e fattori genetici deve essere confermata.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome paraneoplastica del sistema nervoso
Rilevazione precoce, trattamento precoce.
Complicazione
Complicanze della sindrome paraneoplastica del sistema nervoso complicazione
La sindrome paraneoplastica può colpire molti tessuti e organi del corpo, causando manifestazioni cliniche corrispondenti come artrite, eruzione cutanea, disfunzione endocrina e simili.
Sintomo
Sintomi della sindrome para- neoplastica del sistema nervoso Sintomi comuni , debolezza, riflesso, estensore, vertigini, diplopia, strabismo mioclono
1. Le lesioni paraneoplastiche possono coinvolgere qualsiasi parte del sistema nervoso come cervello, midollo spinale, nervi periferici, articolazioni e muscoli nervosi. La sindrome paraneoplastica può essere suddivisa in più di 10 tipi, che sono sintomi clinici diversi a seconda della parte danneggiata. Segni, sindrome paraneoplastica possono essere suddivisi in:
(1) che coinvolge il sistema nervoso centrale: tra cui degenerazione cerebellare (PCD), encefalomielite paraneoplastica (PEM), paralisi cerebrale strabismica paraloplastica-mioclono (POM) e mielite.
(2) che coinvolgono i nervi periferici: rari, meno dell'1% dei pazienti con cancro ha una PNS che coinvolge i nervi periferici, tra cui la malattia neuronale sensoriale subacuta (SSN), la neuropatia motoria subacuta (SMN), la malattia neuronale sensoria motoria o autonoma, ecc. .
(3) che coinvolgono articolazioni e muscoli nervosi-muscolari: come la sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS), la dermatomiosite, la polimiosite e la miopatia necrotizzante.
2. Caratteristiche cliniche comuni della sindrome paraneoplastica
(1) La maggior parte dei pazienti con sintomi di PNS appare prima del tumore e il tumore primario può essere trovato diversi anni dopo.
(2) Insorgenza subacuta, i sintomi si sviluppano in un picco da pochi giorni a diverse settimane e i sintomi e i segni possono essere risolti contemporaneamente.Sono presenti molte disfunzioni gravi o perdita di capacità lavorativa quando il paziente visita.
(3) I sintomi caratteristici della PNS includono degenerazione cerebellare, encefalite del lobo marginale, ecc., Tutti suggerendo paraneoplastica, degenerazione cerebellare in pazienti con vertigini, diplopia e atassia, lieve riflesso di espettorato.
(4) Il numero di cellule del liquido cerebrospinale è aumentato, i livelli di proteine e IgG sono aumentati e l'esame elettrofisiologico ha mostrato lesioni nervose o muscolari corrispondenti.
3. Cinque importanti anticorpi correlati a questa sindrome possono essere rilevati nel siero e nel liquido cerebrospinale dei pazienti.
(1) Anticorpo anti-Hu (anticorpo anti-neurone), associato a encefalomielite paraneoplastica.
(2) Anticorpo anti-Yo, che è uno specifico anticorpo anti-Purkinje (APCA), associato a degenerazione cerebellare paraneoplastica e tumori riproduttivi o ginecologici.
(3) Anticorpo anti-Ri (anticorpo citoscheletrico anti-neuronale), associato a miocardio strabismico paraneoplastico dell'occhio - mioclono e cancro al seno.
(4) Anticorpi per retinopatia correlata al cancro (CAR).
(5) Anticorpi anti-voltaggio del canale del calcio, trovati in LEMS e pazienti con sindrome rigida (SMS), i primi tre anticorpi hanno una specificità considerevole, possono confermare l'esistenza del cancro, in modo che i medici possano controllare gli organi pertinenti.
Esaminare
Esame della sindrome paraneoplastica del sistema nervoso
1. Esame immunologico del siero e del liquido cerebrospinale.
2. Esame regolare dell'ematuria.
3. TC neurologica, esame MRI.
4. Esame elettrofisiologico neuromuscolare.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome paraneoplastica del sistema nervoso
La sindrome paraneoplastica si basa principalmente sulle manifestazioni cliniche del paziente e sui relativi test anticorpali: nessun tumore primario può essere diagnosticato erroneamente, i pazienti con sintomi neurologici persistenti sono difficili da spiegare quando dovrebbero essere sospettati di PNS. I neurologi hanno questa sindrome. La vigilanza è particolarmente importante.
Alcuni pazienti con PNS hanno manifestazioni caratteristiche, come la PCD, la POM e la sindrome di Lambert-Eaton, che sono spesso associate a tumori. Se non viene trovato alcun cancro nel sistema, è necessaria una revisione regolare. Il liquido cerebrospinale e l'esame elettrofisiologico sono utili per la diagnosi, il siero o Gli autoanticorpi specifici per CSF possono confermare la PNS e suggerire potenziali proprietà tumorali.
Presta attenzione all'identificazione delle malattie primarie del sistema nervoso.
