schwannoma orbitale

Introduzione

Introduzione allo schwannoma orbitale Il neurilemmoma è un tumore benigno che si verifica nelle cellule della guaina degli assoni ed è più comune nei nervi cranici e nelle radici, negli arti, nella testa e nel collo dei nervi periferici. Gli schwannomi orbitali sono uno di questi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: schwannomas

Patogeno

Cause di schwannoma orbitale

(1) Cause della malattia

La causa è sconosciuta

(due) patogenesi

Lo Schwannoma è un tumore formato dalla proliferazione delle cellule della guaina nervosa, che derivano dalla cresta neurale embrionale e sono coperte dai nervi cranici (eccetto i nervi olfattivo e ottico), i nervi periferici e gli assoni autonomi. È ricco di tessuto nervoso. Gli assoni di questi nervi sono coperti di cellule guaina, quindi possono verificarsi schwannomi.È difficile determinare quale nervo sia effettivamente presente sul tavolo clinico e operativo, ma poiché questo tumore si trova in 眶La parte superiore suggerisce che il nervo sopraorbitale e il nervo superiore del trocleare e i suoi rami sono più comuni: il nervo ottico appartiene al sistema nervoso centrale e non contiene cellule della guaina del nervo. Non ci sono schwannomi nelle fibre del nervo ottico, ma le meningi della guaina del nervo ottico contengono componenti simpatiche. Questo tumore si è verificato, Freedman et al., Graham, McDonald e Liao Zhiqiang hanno riportato tumori sfinterici nell'occhio, sclera anteriore, ghiandola lacrimale e cornea, rispettivamente.

Prevenzione

Prevenzione dello schwannoma orbitale

La radioterapia può essere provata per tumori con nervi ottici stretti e buona visione.

Complicazione

Complicanze dello schwannoma orbitale complicazioni schwannoma

Secondo Schatx, dall'1,5% al ​​18% dei pazienti con neurofibromatosi ha anche schwannomi.

Sintomo

Sintomi di schwannomi orbitali Sintomi comuni Edema nasale Paralisi prominente con doppio bulbo oculare

A causa della lenta crescita del tumore, della mancanza iniziale di evidenti sintomi e segni, la protrusione del bulbo oculare è una manifestazione clinica comune, il tumore può raggiungere questo diametro dopo aver raggiunto 1 cm di diametro, ad eccezione del tumore che si verifica sul lato del lato orbitale dell'occhio, la sporgenza cronica progressiva del bulbo oculare è Il motivo principale per la diagnosi è che il bulbo oculare ha una sporgenza minima di 3 mm e un massimo di 30 mm o più. Le palpebre sono allargate e assottigliate e i bulbi oculari sporgenti sono circondati. La maggior parte dei casi sono moderatamente bulbi oculari. Poiché i tumori si verificano principalmente nel cono muscolare e nella parte superiore delle palpebre, sono rappresentati dall'asse. Il bulbo oculare è prominente o accompagnato da uno spostamento verso il basso del bulbo oculare.Il tumore che si verifica nel ramo del nervo infraorbitale si trova nella parte inferiore della palpebra, che spinge il bulbo oculare a spostarsi verso l'alto.Il tumore ha origine nella cresta iliaca anteriore o posteriore e la cresta iliaca può essere gonfia e gonfia. , la superficie è liscia, media durezza, solida o sac sexy, può muoversi, originando dal nervo sensoriale può essere tenera, l'oftalmoscopia può spesso trovare l'atrofia del disco ottico originale o l'edema del disco ottico, a causa dell'oppressione dell'occhio, delle rughe coroide-retina Pieghe o edema, diplopia e discinesia oculare sono più comuni nei tumori che si verificano nei nervi cranici II, IV, VI o nei casi con evidenti sporgenze oculari. La compressione del nervo motore dell'occhio, che causa la paralisi muscolare extraoculare o la resistenza meccanica causata dal tumore che occupa una certa posizione, piuttosto che il disturbo del nervo motore, poiché il tumore si trova su un lato del tronco nervoso, la disfunzione neurologica del tumore è rara, si verifica in I rami del nervo oculare, l'oppressione e l'irritazione possono avere dolore e tenerezza spontanei durante la percussione.I pazienti da 1/3 a 1/2 possono presentare questo sintomo.

Gli schwannomi intraorbitali comprimono la parete, l'assorbimento osseo, si diffondono al seno o intracranico, possono causare congestione nasale, mal di testa e altri sintomi correlati.

Sia gli schwannomi che i neurofibromi sono tumori dei nervi periferici e talvolta entrambi i tumori possono manifestarsi nello stesso individuo.

Esaminare

Esame degli schwannomi orbitali

Esame patologico: Il tumore dello sfintere gigante è rotondo, ellittico o conico, bianco grigiastro, circondato da una capsula completa e sottile, con una superficie liscia, che può essere facilmente strappata dalla pinza di tessuto durante l'intervento chirurgico. Uno o un lato del tumore A volte è visibile il tronco nervoso ispessito e distorto. L'interno della capsula è bianco grigiastro, tenero e tenero. È relativamente fragile e morbido. Vi è una zona di rammollimento gialla tra loro. Può essere tagliata con una curetta. Occasionalmente, il tumore cistico cambia, solo il tessuto tumorale a strato sottile nell'involucro del tumore. L'interno è un impasto: se il tumore contiene più fibre, il tumore è più duro e la cisti è più spessa, la parte profonda del sacco è sempre associata al nervo ottico, al tendine o alla parete sacrale e alla relazione con il nervo primario. La membrana del tronco nervoso, che è attaccata al nervo primario, cresce nei piccoli nervi lungo le fibre fino all'estremità distale, ispessendosi, fino alla formazione di tumori.

L'osservazione microscopica, secondo la disposizione delle cellule tumorali, può essere divisa in due tipi: Antoni A e Antoni B. Le ex cellule tumorali sono fusiformi, la membrana non è chiara, il citoplasma è colorato di eosina, il nucleo è a forma di bastoncino e le cellule sono disposte in un fascio stretto. Il nucleo della stessa cellula è disposto ordinatamente in fila, sotto forma di una recinzione o di una parata militare. A volte le cellule tumorali sono disposte in un vortice o un corpo tattile e ci sono abbondanti fibre di collagene fuori dalle cellule tumorali. Le cellule tumorali di Antoni B sono come il tipo A. Liberamente sparsi nella matrice del muco, ci sono molte piccole sacche tra le cellule.

Speciali tecniche di colorazione e immunoistochimica sono utili per la diagnosi differenziale di schwannomi e neurofibromi e altri tumori neurogeni.Le fibre reticolari macchiano le fibre sparse parallelamente all'asse lungo delle cellule tumorali nella matrice muctoide Antoni B. Alcian era negativo, mentre la neurofibromatosi era caratteristicamente positiva: la proteina S-100 e la colorazione degli assoni di Bodian erano generalmente positive.La microscopia elettronica ha mostrato che le cellule di Schwann avevano processi cellulari lunghi e minuscole fibre reticolari nel citoplasma.

1. Esplorazione degli ultrasuoni Un super-display mostra che il tumore si trova in una normale riflessione interna bassa; se c'è una liquefazione nella lesione, mostra più picchi a bassa riflessione tra più alte riflessioni, l'ecografia B mostra che il tumore si trova principalmente nel cono muscolare e la lesione è rotonda o Forma ovale, confine chiaro, meno eco interno, alcuni tumori possono avere aree scure liquide circolari o irregolari (camera di liquefazione), minore attenuazione del suono, lieve compressibilità, CDI mostra che la lesione è spesso ricca Segnale del flusso sanguigno.

2. Scansione TC di schwannomi tipici nelle scansioni TC, i tumori si verificano principalmente nella parte superiore e interna della cresta iliaca e il tumore mostra spesso un tumore fusiforme coerente con l'asse lungo della palpebra.Il confine è chiaro e liscio e può essere simile a una salsiccia, rotondo e diviso. Tumori a forma di foglia o multipli, a volte mostrando nervi ispessiti nella parte posteriore del tumore. Alcuni tumori combinati con camere di liquefazione hanno una densità più bassa sulla TC e tumori rari possono avere calcificazioni.I tumori tardivi possono diffondersi attraverso la fessura sopraorbitale al cervello.La TC mostra un allargamento della fessura sopracondilare. Dopo il potenziamento, il tumore intracranico si diffonde. Densità media migliorata su CT.

La tendenza dei tumori a diffondersi attraverso i sopracondilari a quelli intracranici è una caratteristica degli schwannomi orbitali, che dovrebbe causare attenzione clinica.

3. Rispetto ad altri tumori dell'orbita, la risonanza magnetica è caratterizzata dal giudizio degli schwannomi: sulla risonanza magnetica, gli schwannomi sono chiaramente definiti, di forma ellittica o oblunga, e l'asse lungo della lesione è generalmente coerente con la direzione anteriore-posteriore della palpebra. Una tale forma di tumore ellittico o fusiforme è spesso sospettata di essere un tumore del nervo periferico. Più comunemente, il tumore è fuori dal cono, specialmente nella parte superiore del palato. Quando manca l'osso parietale, il segnale tra il tumore e il cervello viene perso, suggerendo che la cupola è assottigliata o distrutta. In base alle caratteristiche istologiche del tumore, il tumore mostrava segnali omogenei o eterogenei. Nell'immagine T1WI, il tumore mostrava un segnale medio rispetto al muscolo extraoculare e mostrava un segnale basso rispetto al grasso espettorato.Il tumore mostrava diversi segnali alti, medi e bassi sull'immagine T2WI. La componente mucosa, schwannomi di tipo B, è più forte sull'immagine T2WI rispetto al segnale di tipo A. Più componenti cellulari del tumore, più basso è il segnale su T2WI; più componenti del muco, più alto è il segnale T2WI, più evidente è il miglioramento. Molti schwannomi clinici possono essere complicati da componenti intratumorali: i segnali MRI, in particolare T2WI, sono per lo più segnali eterogenei, ovvero segnale basso, segnale medio e segnale alto.

Dopo il potenziamento, a seconda delle caratteristiche istologiche del tumore, il grado di potenziamento è diverso e la parte del muco è più migliorata rispetto alla parte delle cellule tumorali, il che è utile per la resezione chirurgica.Se la componente del muco del tumore è troppo simile al segnale dell'acqua, il tumore potrebbe non essere significativamente migliorato. È un segnale MRI che non è stato visto in altri tumori.

I cambiamenti cistici tumorali sono una delle caratteristiche della risonanza magnetica nella diagnosi di schwannomi I cambiamenti cistici sono bassi come sull'acqua su T1WI, alti su T2WI e nessun miglioramento dopo il potenziamento, ma non è così se c'è acqua nel muco Quando il contenuto è elevato, il segnale tumorale è lo stesso ed è in realtà un tumore solido.

Un'altra caratteristica degli schwannomi orbitali è che il tumore è molto facile da diffondere attraverso il sopracondilo fino a quello intracranico, ma a forma di manubrio o a forma di arachide, quindi qualsiasi sospetto schwannoma, specialmente quando il tumore si è diffuso alla punta del sacco, la fessura sacrale si espande o I tumori ricorrenti devono essere attentamente esaminati dalla risonanza magnetica per escludere la diffusione intracranica.

Diagnosi

Diagnosi e differenziazione degli schwannomi orbitali

La malattia è principalmente nei pazienti di mezza età, protrusione oculare progressiva; l'ecografia mostra ipoecogena, soprattutto in presenza di cavità di liquefazione; la TC e la risonanza magnetica mostrano che il tumore è ovale lungo, combinato con alterazioni cistiche intratumorali, situate nella parte superiore del sacco, quando il tumore si diffonde nell'intracranico Schwannomas dovrebbe essere sospettato sotto forma di manubri.

Simile a schwannomi, emangioma cavernoso, ma quest'ultimo A è per lo più riflesso ad alta intensità, il CDI non mostra alcun flusso sanguigno significativo nella lesione.

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