Sarcoma di Ewing
Introduzione
Introduzione al sarcoma di Ewing Si ritiene che il concetto tradizionale di sarcoma di Ewing sia il tumore osseo maligno primario con tessuto connettivo mesenchimale proveniente dal midollo osseo e piccole cellule rotonde come struttura principale. Il nuovo concetto moderno è: piccoli tumori a cellule rotonde di ossa o tessuti molli dell'origine del neuroectoderma. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura da paraplegia
Patogeno
Eziologia del sarcoma di Ewing
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
Nella fase iniziale, quando il tumore è ancora confinato all'osso, la trama è più solida. Una volta che l'osso corticale viene distrutto e il tumore invade i tessuti molli, la trama diventa morbida e fragile. L'aspetto del tumore è un lucido nodulo rotondo di fusione, che è bianco grigiastro. Dopo alterazioni secondarie, può essere rosso porpora o giallo a causa della necrosi. Se gravemente degenerato, può formare una cavità cistica contenente tessuto necrotico liquefatto. Può essere visto al microscopio: le cellule tumorali tipiche sono di dimensioni relativamente uniformi, piccole e rotonde, no Chiari confini citoplasmatici, figure mitotiche tipiche o atipiche sono talvolta osservate in cellule tumorali che sono strettamente raggruppate insieme. La colorazione argentea mostra che le fibre reticolari spesso circondano grandi cellule tumorali, formando setti lobulati, raramente intervallati da tumori. Tra le cellule, questo è uno dei punti di identificazione importanti del sarcoma reticolocitario primario (linfoma non-Hodgkin) con osso, che può essere espresso con metodi istochimici come l'acido periodico Schiff (PAS). Esiste una grande quantità di glicogeno nel citoplasma (confermato anche al microscopio elettronico), che può essere distinto dal sarcoma dei reticolociti e dal neuroblastoma.
Prevenzione
Prevenire la prevenzione del sarcoma
La dieta è un grosso problema, presta attenzione alla dieta, mangia cibi leggeri e integra determinati nutrienti.
Complicazione
Complicazioni del sarcoma di Ewing Complicanze della frattura paraplegia
Si è verificato nella colonna vertebrale spesso complicato da paraplegia e incontinenza, in combinazione con fratture patologiche sono rare.
Sintomo
Sintomi di sarcoma di Ewing Sintomi comuni Dolore persistente Gonfiore dei tessuti molli ESR aumento dell'incontinenza urinaria Paraplegia
In generale, qualsiasi osso può essere interessato e l'osso lungo è più dell'osso piatto. È stato anche riferito che i due sono sostanzialmente uguali. Tra questi, l'osso lungo si verifica nel femore, nella tibia, nella tibia, nella tibia e può invadere la metafisi e il tronco; l'osso piatto si presenta nella tibia. , scapola, costole, mascella, omero.
I sintomi principali sono dolore locale, gonfiore e il dolore spesso non è grave all'inizio. È intermittente, esacerbato durante l'attività e aumenta gradualmente, diventando dolore persistente. Se la posizione è superficiale, la massa può essere trovata presto, c'è tenerezza, temperatura della pelle Condizioni generali alte, rosse, scarse, spesso accompagnate da febbre, anemia, aumento della conta dei globuli bianchi, aumento della velocità di eritrosedimentazione, talvolta molto simile all'osteomielite acuta ematica, casi più speciali di dolore antinfiammatorio dopo l'applicazione di antibiotici, la temperatura corporea può essere ridotta Normale, seguita da sintomi ripetuti, si verifica nella colonna vertebrale spesso accompagnata da forte dolore alla radice, paraplegia e incontinenza, il sarcoma di Ewing si sviluppa molto velocemente, presto possono verificarsi estese metastasi, che coinvolgono lo scheletro corporeo, viscerale e linfatico, ma patologico Le fratture sono rare.
1. Diagnosi a raggi X: il sarcoma di Ewing è difficile nelle prime fasi della diagnosi clinica e della diagnosi del film a raggi X. A volte anche la biopsia è difficile da diagnosticare perché non include il nido di cellule tumorali. Sono necessari la microscopia elettronica e il tessuto immunitario. È possibile diagnosticare metodi chimici e molecolari, pertanto è necessario combinare analisi cliniche, di imaging e patologiche. Il dolore locale è grave, il gonfiore si sviluppa rapidamente, la condizione sistemica si deteriora rapidamente e il trattamento anti-infettivo è inefficace o efficace all'inizio e presto Quando diventa inefficace, dovrebbe essere preso in considerazione per diagnosticare la malattia Nel film radiografico: è coinvolta la metafisi dell'osso lungo, la sua posizione è più vicina alla spina dorsale rispetto all'osteosarcoma e vi è un nuovo osso reattivo nell'area del tumore. La tipica iperplasia periostale "simile alla pelle di cipolla" La diagnosi è più semplice, ma la maggior parte dei casi non è tipica, ma si manifesta principalmente come distruzione ossea, l'osso piatto ha osteolitico, indurimento o distruzione mista, nessuna ovvia prestazione speciale, ma altri tumori maligni hanno spesso i loro segni speciali, a breve termine La radiografia ripetuta è utile per la diagnosi: la TC e la RM sono superiori ai raggi X nel gonfiore dei tessuti molli e nei confini di massa intorno all'osso malato e la RM è più sensibile della TC. E può mostrare lo stato del midollo osseo, in istologia, il materiale dovrebbe essere sufficiente, dovrebbe includere tessuti molli, periostio, osso e osso tumorale, al microscopio si possono vedere piccole cellule tumorali microscopicamente uniformi, esame istochimico della maggior parte delle cellule tumorali contenenti glicogeno ( Oltre il 90%).
2. Diagnosi genetica: studi citogenetici hanno scoperto che il sarcoma di Ewing ha una traslocazione dei cromosomi 11 e 22 (11, 22) o una traslocazione dei cromosomi 21 e 22 (21, 22) con conseguente gene EWS. Con il gene FLII o il riarrangiamento del gene ERG, circa l'86% del sarcoma di Ewing è in grado di rilevare i cromosomi ectopici 11 e 22; PCR (RT-PCR) di trascrizione inversa, ibridazione cromosomica in situ (FISH) L'ibridazione con molecole di DNA può rilevare la trascrizione di circa il 90% del sarcoma di Ewing con il gene di fusione EWS / FLII e dal 5 al 10% del gene di fusione EWS / ERG, che è importante per la diagnosi del sarcoma di Ewing.
Esaminare
Ewing esame del sarcoma
I globuli bianchi spesso aumentano fino a (10,0 ~ 30,0) × 109 / L, il tasso di sedimentazione delle cellule del sangue è accelerato, a causa di un gran numero di nuova formazione ossea di periostio, la fosfatasi alcalina sierica può essere leggermente aumentata, il che è di grande significato per la diagnosi negli adulti, la colorazione del glicogeno nelle cellule tumorali Positivo; ci sono anche rapporti in letteratura che il test positivo di Bence-Jones ha un certo valore diagnostico per questa malattia.
1. Esecuzione a raggi X: il sarcoma di Ewing ha una grande differenza nel film a raggi X e la sua manifestazione di base a raggi X è una vasta gamma di distruzione ossea invasiva osteolitica e iperplasia ossea, che può verificarsi nella spina dorsale o nel tronco. Il sacrale o la diafisi e la metafisi sono coinvolti contemporaneamente: le prime metastasi della metafisi nelle ossa lunghe hanno una piccola zona di riduzione della densità simile a un punto, l'osso trabecolare non è chiaro e la superficie interna dell'osso corticale è sfocata. Il morso simile a un verme o un ratto, seguito dallo stesso cambiamento nell'osso corticale, il bordo è sfocato, l'osso corticale è diluito in vari gradi, il periostio è gonfio e l'iperplasia periostale è cambiata da cambiamenti simili alla cipolla, circa la metà dei quali è visibile, a volte Codman è visibile. Triangolare e possono esserci gonfiore simmetrico dei tessuti molli fusiformi o massa dei tessuti molli (Fig. 1) Alcuni possono anche avere radiale o perpendicolare all'osso corticale. La forma dell'osso è coerente. Quando si verifica nella diafisi, la lesione precoce si trova nella cavità midollare. Potrebbe esserci una piccola quantità di reazione periostale e il primo non osserva la pellicola a raggi X. Mentre la malattia progredisce, la distruzione dell'osso osteolitico maculato, come una forma simile a un verme, si fonde in una forma irregolare e si diffonde lungo l'asse longitudinale della spina dorsale. Ce ne saranno molti La reazione periostale simile a una cipolla può essere osservata nel triangolo di Codman: gonfiore simmetrico del tessuto molle a forma di cresta o massa di tessuto molle intorno all'osso malato, può anche apparire come un ago osseo disposto radialmente perpendicolarmente alla spina dorsale, con densità uniforme e morfologia uniforme.
I reperti radiografici del sarcoma di Ewing, che si verifica nell'osso piatto, possono essere caratterizzati da distruzione ossea osteolitica, sclerotica e mista, e alcuni hanno persino cambiamenti di gonfiore (Fig. 2), e alcuni possono anche presentare un osso ago radiale. Secondo l'autore (1986), il nuovo osso a forma di ago è una manifestazione unica del sarcoma di Ewing e il tasso di incidenza non è basso, mentre l'incidenza dei tumori nella pelvi è più elevata e le lesioni nel corpo vertebrale sono caratterizzate da corpi vertebrali. La distruzione ossea estesa, le vertebre adiacenti possono essere colpite, più senza reazione periostale, ombre visibili dei tessuti molli intorno al paravertebrale.
2. Caratteristiche dell'esame TC: la classificazione della distruzione ossea è la stessa dei raggi X ed è anche divisa in tre tipi: vi è una evidente massa di tessuti molli nella circonferenza ossea malata, la struttura interna è relativamente uniforme, la densità è simile al muscolo e l'osso rotto si vede occasionalmente nel tumore. E osteogenesi reattiva, che mostra un'immagine di densità aumentata.
3. Caratteristiche dell'esame per risonanza magnetica: nell'osso periarticolare si può vedere una massa evidente di tessuto molle di grandi dimensioni e l'immagine pesata in T1 mostra lo stesso segnale o leggermente più alto del muscolo, e l'immagine pesata in T2 è un segnale alto distinto; il limite della lesione può essere chiaramente definito. ; chiaro al midollo osseo.
4. Caratteristiche della scansione ossea: la scansione ossea 99mTc ha mostrato che l'osteogenesi reattiva e le fratture patologiche hanno generalmente mostrato una concentrazione irregolare di intensità moderata; la massa dei tessuti molli intorno all'osso malato spesso non aveva concentrazione di nuclidi; l'area di reazione periostale ha mostrato nuclidi concentrazione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del sarcoma di Ewing
Diagnosi differenziale
Principalmente bisogno di differenziarsi dall'osteomielite acuta suppurativa, dal sarcoma dei reticolociti primari, dalle metastasi ossee del neuroblastoma e dall'osteosarcoma.
1. Osteomielite suppurativa acuta: la malattia è acuta ed è accompagnata da febbre alta Il dolore è più grave di quello del sarcoma La suppurazione è spesso accompagnata da dolore lancinante Il dolore notturno non è aggravato In alcuni casi sono accompagnati da torace o altre parti dell'infezione. Le pellicole radiografiche sui cambiamenti ossei interessati non sono evidenti e quindi hanno individuato una radicale distruzione nell'osso spugnoso, l'iperplasia ossea si verifica rapidamente contemporaneamente alla distruzione ossea e compaiono più ossa morte; esame della puntura, nella fase iniziale dell'osteomielite Può essere aspirato da liquido sanguinante o purulento e la cultura dei batteri è positiva, ma il sarcoma di Ewing non lo è.La citologia esfoliativa è utile per la diagnosi.L'osteomielite ha effetti evidenti sul trattamento anti-infiammatorio.Il sarcoma di Ewing è estremamente sensibile alla radioterapia.
2. Sarcoma di reticolociti primari: la maggior parte si verifica in 30-40 anni, con un lungo decorso della malattia, buone condizioni generali, nessun sintomo clinico grave, radiografia manifestata come distruzione ossea osteolitica irregolare, a volte simile al ghiaccio, Non c'è reazione periostale, esame patologico, il nucleo è più irregolare, pleomorfo, la fibra reticolata è ricca, circondata da cellule tumorali, esame istochimico: nessuna glucosamina nel citoplasma.
3. Metastasi ossee neuronali: più comuni nei bambini di età inferiore a 5 anni, 60% dal retroperitoneo, 25% dal mediastino, spesso nessun sintomo evidente di malattia primaria, dolore metastatico, gonfiore e fratture più patologiche, L'esame delle urine delle catecolamine è elevato, spesso difficile da identificare su pellicole radiografiche; le cellule patologicamente del neuroblastoma sono a forma di pera e formano un vero crisantemo; al microscopio elettronico ci sono granuli neuroendocrini nelle cellule tumorali.
4. Osteosarcoma: le manifestazioni cliniche della febbre sono lievi, principalmente dolore, forte di notte e i tumori che penetrano nell'osso corticale nei tessuti molli si trovano principalmente sul lato dell'osso. C'è ossificazione nell'osso. Le dimensioni e la forma della reazione ossea sono spesso incoerenti. Il triangolo di Codman e l'ago dell'osso radiale sono stati cambiati e le cellule tumorali patologiche non sono state disposte in uno pseudo crisantemo.
