crioglobulinemia
Introduzione
Introduzione alla crioglobulinemia La crioglobulinemia è una serie di sintomi cutanei e sistemici causati dalla deposizione di crioglobulina a basse temperature, causando disturbi della circolazione sanguigna. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,015% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa della crioglobulinemia
(1) Cause della malattia
La crioglobulina è una proteina solubile in precipitazioni fredde e solubile all'aumentare della temperatura, che può essere classificata in tre tipi.
Tipo I: è un tipo di singola linea cellulare, cioè un'immunoglobulina derivata monoclonale, e ha quattro tipi di IgG, IgM, IgA e proteine solubilizzate condensate.
Tipo II: è un tipo misto costituito da due o più immunoglobuline, una delle quali è una fonte monoclonale.
Tipo III: un prototipo policlonale.
Il tipo I non è resistente al complemento, che di solito provoca danni macrovascolari, il meccanismo non è noto, i tipi II e III sono miscelati.
(due) patogenesi
L'anti-complemento, attraverso l'attivazione del sistema del complemento per la risposta immunitaria e il danno tissutale, che porta principalmente a piccoli danni ai vasi sanguigni, la crioglobulina anormalmente aumentata può essere suddivisa in primaria e idiopatica secondo la sua fonte, la prima è asintomatica, presente solo negli esami di routine Quest'ultimo è spesso associato a disturbi immunoproliferativi, malattie infettive e simili.
Prevenzione
Prevenzione della crioglobulinemia
La patogenesi di questa malattia e l'attivazione dell'anti-complemento causata dall'azione dei complessi immunitari, attraverso l'attivazione del sistema del complemento per la risposta immunitaria e il danno tissutale, portando principalmente a piccoli danni ai vasi sanguigni. Pertanto, è impossibile prevenire la causa della malattia in clinica. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce hanno un effetto positivo sulla prognosi della malattia. Allo stesso tempo, la malattia spesso richiede un uso a lungo termine della terapia ormonale. Dovrebbe prestare attenzione alla supplementazione di calcio per evitare la necrosi articolare asettica. .
Complicazione
Complicanze della globulinemia a freddo complicazione
Spesso associato a disturbi del sistema immunitario, malattie infettive e così via.
Sintomo
Sintomi di crioglobulinemia Sintomi comuni Macchie di pelle, ecchimosi, papule gonfie, vesciche o bolle, danni, noduli, riflessi, scomparsa, prurito, dolore addominale
Le lesioni cutanee più comuni sono la porpora emorragica, che inizia dalle estremità inferiori e si diffonde gradualmente al femore, al perineo, ai glutei e si estende fino agli arti superiori e alla mucosa orale.In genere, non colpisce il viso e il tronco. L'eruzione cutanea è caratterizzata da papule, imperfezioni ed ecchimosi. , piccoli noduli, casi gravi possono apparire vesciche, bolle, ulcere, cancrena, prurito cosciente o bruciore, dolore severo, seguito da orticaria fredda, fenomeno di Raynaud, bluastro reticolare, vasospasmo, cianosi Ecc. Pigmentazione cronica, dolore articolare è un sintomo importante di pazienti con crioglobulinemia mista, comune nell'articolazione del ginocchio, danno renale può essere acuto, nefrite cronica e persino portare a insufficienza renale o insufficienza renale La morte, il sistema nervoso è principalmente caratterizzata da neuropatia periferica come parestesia, intorpidimento, discinesia, scomparsa del riflesso espettorato, ecc., Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è raro, altre epatosplenomegalia visibile, dolore addominale, pericardite e linfoadenopatia generalizzata, ecc. .
Esaminare
Esame della crioglobulinemia
1. Determinazione della crioglobulina: il siero del paziente viene posto a 4 ° C per almeno 12 ore e in alcuni casi può essere necessaria fino a 1 settimana per far precipitare la crioglobulina per il rilevamento. Le persone normali <10 mg / L e i pazienti con questa malattia sono spesso a 250 mg / L o più.
2. Analisi dell'immunoglobulina: le IgM sono spesso aumentate e alcune IgG e IgA sono aumentate.
3. Analisi del complemento: il tipo I è normale e il tipo misto spesso diminuisce nel complemento.
4. Esame ematologico: ESR è spesso accelerato, coaguli di sangue anormali e trombocitopenia.
Istopatologia: non ci sono stati cambiamenti evidenti nell'epidermide: c'erano sostanze eosinofili amorfe e proteiche uniformi nei piccoli vasi del derma e dei tessuti sottocutanei, caratterizzate da necrosi simil-fibrina e piknosi perivascolare di neutrofili polimorfonucleari neutri.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di crioglobulinemia
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche e la crioglobulina sierica è aumentata in modo significativo, la malattia può essere diagnosticata e va notato che dopo il trattamento con corticosteroidi o dopo il miglioramento della malattia associata originaria, è difficile rilevare la globulina fredda e la palla fredda temporanea deve essere esclusa. Fenomeno di aumento delle proteine.
Diagnosi differenziale
1. Agglutinina condensata: è dovuta all'autoaggregazione nei piccoli vasi sanguigni dopo che la lectina ad alto prezzo nel siero è fredda, ei sintomi importanti sono le estremità e il naso, la cianosi all'orecchio, accompagnati da intorpidimento e dolore, e Vedi anemia emolitica ed emoglobinuria parossistica.
2. Fibrinogenemia a freddo: una proteina con condensa nel plasma, manifestazioni cliniche di orticaria, intorpidimento e sanguinamento alle estremità, che possono essere primarie o secondarie ad alcune malattie maligne.
3. Cianosi delle mani e dei piedi: è dovuta allo spasmo della pelle, secondario all'espansione secondaria di capillari e vene e nessun sintomo spontaneo.
