mielofibrosi cutanea
Introduzione
Introduzione alla mielofibrosi cutanea La mielofibrosi cutanea, nota anche come ematopoiesi extramidollare cutanea (CEH), è una malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da iperplasia clonale di cellule pluripotenti difettose nel midollo osseo. L'eccessiva produzione e la morte prematura di megacariociti atipici nel midollo osseo producono un gran numero di fattori di crescita derivati dalle piastrine, un potente fattore stimolante per la proliferazione dei fibroblasti e la produzione di fibre di collagene. L'ematopoiesi extramidollare è un segno distintivo della fibrosi mielinica. Le cellule embrionali e le cellule staminali impegnate sfuggono a grandi quantità dal midollo osseo, entrano nella circolazione sanguigna e formano gli stessi tumori atipici clonati in altri organi, in particolare la milza, il fegato e i linfonodi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa della mielofibrosi cutanea
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara.
Prevenzione
Prevenzione della mielofibrosi cutanea
Non esistono misure preventive speciali per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della mielofibrosi cutanea complicazione
Al momento non esiste una descrizione rilevante del contenuto. Sindrome dei muffin ai mirtilli e porpora emorragica neonatale (sindrome dei muffin ai mirtilli). La porpora emorragica è caratterizzata da una piccola eruzione rossastra nel palmo del neonato senza una speciale malattia clinica. L'eruzione cutanea è un danno residuo alla crescita dei globuli rossi cutanei fisiologici durante lo sviluppo embrionale Le papule rosso porpora o blu scuro leggermente elevate che compaiono durante il periodo postnatale del neonato nella sindrome del muffin ai frutti di bosco viola-nero di solito si risolvono entro 4-6 settimane. Le lesioni cutanee adulte sono papule emorragiche marrone rossiccio o viola asintomatiche sparse, noduli o piccole placche. Il più delle volte si verifica nell'addome degli uomini più anziani. Spesso il fegato, la milza e i linfonodi si gonfiano, che è causato dall'ematopoiesi extramidollare in questi organi.
Sintomo
Sintomi di mielofibrosi nella pelle Sintomi comuni Papule emorragiche, linfonodi, fibrosi mieloide
Porpora emorragica neonatale e sindrome del muffin ai mirtilli, la porpora emorragica è caratterizzata da una piccola eruzione rossastra nel palmo del neonato, senza malattia clinica speciale, l'eruzione cutanea è lo sviluppo embrionale Il danno residuo alla crescita razionale dei globuli rossi del derma, una papula leggermente violacea di colore rosso violaceo o blu scuro che si verifica durante la nascita di un neonato nella sindrome del muffin ai frutti di bosco viola-nero, di solito si risolve entro 4-6 settimane.
Le lesioni cutanee adulte sono papule emorragiche brunastre o viola asintomatiche, noduli o piccole placche, più comunemente riscontrate nell'addome degli uomini più anziani, spesso con gonfiore del fegato, della milza e dei linfonodi, a causa della presenza in questi organi Causato da ematopoiesi extramidollare.
Esaminare
Esame della mielofibrosi cutanea
Istopatologia: infiltrazione invasiva o diffusa attorno ai vasi sanguigni chiazzati e attorno all'appendice, situata nella matrice sciolta simile al muco, un gran numero di vasi sanguigni è visibile nello strato reticolare del derma, infiltrato da eritropoiesi, cellule mieloidi e megacariociti, o eritropoiesi È composto da cellule mieloidi o cellule mieloidi: ad alto ingrandimento si osservano globuli rossi nucleati raggruppati, nuclei sferici scuri e condensati e citoplasma vitreo eosinofilo rosso vivo, che possono confermare le cellule mieloidi a diverse fasi di maturità. Un megacariocita che può essere calibrato con un ottavo fattore antigene correlato è caratterizzato da un nucleo singolo o multiplo grande ma non tipico e da un ricco citosol eosinofilo.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della mielofibrosi cutanea
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
