ittiosi volgare
Introduzione
Introduzione all'ittiosi volgare L'ittiosi volgare, nota anche come ittiosissimplex, xeroderma, dominantichthyosis vulgaris o ittiosinitida, è un'eredità autosomica dominante. , più frequentemente. Il tasso di incidenza è di circa 1/250. La malattia è simile al cosiddetto corpo di serpente, pelle di serpente e feto di serpente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca xeroderma pigmentoso insufficienza renale
Patogeno
Eziologia dell'ittiosi volgare
(1) Cause della malattia
La malattia è autosomica dominante.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara e può essere correlata alla riduzione o alla mancanza di aggregati di filamenti nella pelle, oppure è considerata associata a un metabolismo lipidico anormale, bassi livelli di vitamina A, processo di desquamazione alterato e strato corneo. Il desmosoma interno è anormalmente correlato.
Prevenzione
Prevenzione della verticolosi
La malattia appartiene alle malattie cromosomiche e la causa delle anomalie cromosomiche non è chiara e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza, quindi questa malattia non può essere prevenuta direttamente. Durante la gravidanza dovrebbe essere effettuato un esame regolare. Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, lo screening cromosomico dovrebbe essere effettuato in tempo. Per gravi malattie genetiche, l'aborto artificiale dovrebbe essere effettuato in tempo per evitare la nascita della malattia.
Complicazione
Complicanze dell'ittiosi volgare Complicanze , pigmentazione xerodermica, insufficienza cardiaca, insufficienza renale
1 ittiosi, spasticità, sindrome da ritardo mentale
È una sindrome rara composta da ittiosi congenita, paralisi dell'arto spastico e disturbo della triade. Quasi tutti i pazienti hanno un esteso danno da ittiosi alla nascita e circa la metà ha vari gradi di eritroderma. L'eritroderma si attenua gradualmente con l'età e scompare dopo l'età adulta. Principalmente per ritardo mentale, quadriplegia spastica o paraplegia.
Sindrome da disturbo mentale pigmeo 2 ittiosi:
3 sindrome da ittiosi da epilessia con disturbo intelligente:
Durante l'infanzia, alcuni pazienti hanno anche ipoplasia genitale, nana e altri sintomi. L'intelligenza è molto scarsa e non puoi prenderti cura di te stesso. La maggior parte dell'epilessia è un episodio importante.
Sindrome da atassia per epatosplenomegalia 4 ittiosi
C'è una malattia della pelle secca nei bambini. Dopo i 62 anni, c'è un progressivo aumento della disartria e dell'instabilità dell'andatura. La malattia della pelle secca è più evidente con gli arti distesi e le impronte del palmo sono profonde. Epatosplenomegalia, funzionalità epatica dura ma normale. L'esame neurologico ha manifestazioni del morbo di Alzheimer. I movimenti degli arti e del tronco sono atassia, disartria e difficoltà a guardare in alto.
Sindrome da ittiosi con disturbo dell'intelligenza anomala di 5 fasci di capelli:
Capelli fragili causati da anormale secchezza dei capelli, ritardo mentale, ridotta fertilità e bassa statura.
6 sindrome di atassia da polineurite da ittiosi:
Polineuropatia acuta, insufficienza renale o insufficienza cardiaca.
7 ittiosi, sindrome da allergia ai capelli simile al bambù:
I capelli sono radi, morbidi, opachi e asciutti ed è caratterizzato da un inserto di capelli fragili, chiamato capelli di bambù.
Sintomo
Sintomi di ittiosi vulgaris sintomi comuni pelle bordata brufoli di carenza di sangue squamoso
Alla nascita asintomatica, spesso nei neonati e nei bambini piccoli, sulla parte posteriore e sulle estremità degli arti appaiono un diamante da marrone pallido a marrone scuro o squame poligonali, vicino alla pelle, i cui bordi sono liberi, distribuiti simmetricamente, specialmente negli arti inferiori, grave Può colpire il busto, gli arti e le altre parti degli arti, le ascelle, la fessura glutea non sono spesso coinvolte, il cuoio capelluto può avere squame squamose lievi, le papule cheratosi follicolari comuni sul dorso della mano, il palato comune della schisi lineare e l'approfondimento del palmo della mano, e il danno varia. Generalmente, non ci sono sintomi, la condizione è strettamente correlata alla stagione, l'estate è leggera e l'inverno è pesante.Alcuni pazienti possono avere anamnesi personale e storia familiare di malattie allergiche ereditarie, come eczema, rinite e asma. Il decorso della malattia è incoerente. Alcuni pazienti raggiungono l'età adulta. miglioramento.
Esaminare
Esame dell'ittiosi volgare
Esame clinico della pelle: spesso all'inizio di neonati e bambini piccoli. Sul retro e sulle estremità, ci sono diamanti dal marrone chiaro al marrone scuro o squame poligonali, che sono vicini alla pelle, e i loro bordi sono liberi e distribuiti simmetricamente. Soprattutto per gli arti inferiori. Nei casi più gravi, può interessare il busto, gli arti e altre parti degli arti, mentre le ascelle e le fessure glutei non sono coinvolte. Il cuoio capelluto può presentare lievi squame squamose. Papule per cheratosi follicolare comuni sul dorso della mano, palatoschisi lineare comune e approfondimento dell'impronta del palmo.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'ittiosi volgare
Alla nascita asintomatici, spesso nei neonati e nei bambini piccoli, sul retro e le estremità delle estremità appaiono con un diamante da marrone pallido a marrone scuro o squame poligonali, vicino alla pelle, i suoi bordi sono liberi, distribuzione simmetrica, patogenesi della TCM e differenziazione della sindrome: La medicina cinese ritiene che la malattia non sia una dotazione congenita, il carattere è disordinato dopodomani e il sangue è secco e milza, la milza è persa e la pelle sta morendo da molto tempo.
