eterocromia sclerosante ereditaria
Introduzione
Introduzione all'eterocromia cutanea sclerosante ereditaria L'eterocromia cutanea sclerosante ereditaria (poikiloderma ereditario sclerosante) è una malattia del tessuto connettivo autosomica dominante e la patogenesi è ancora imprecisa. Si verifica nelle rughe delle ascelle, dei gomiti, ecc. E le lesioni sono caratterizzate da eterocromia cutanea sistemica. La diagnosi si basa sull'istopatologia e attualmente non esiste una terapia soddisfacente. Può anche avere una certa relazione con i comportamenti della vita come lo stato mentale e la struttura della dieta durante la gravidanza. Caratteristiche istopatologiche, omogeneizzazione delle fibre di collagene e riduzione delle fibre elastiche nel tessuto cutaneo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0015% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vitiligine
Patogeno
Cause di eterocromia cutanea sclerosante ereditaria
Causa della malattia
Poikeroderma sclerosante ereditario è una malattia del tessuto connettivo autosomica dominante. Lesioni cutanee manifestate come eterocromia cutanea sistemica, con ipercheratosi e indurimento della pelle nel sito del capello, e altra cheratosi visibile della palpebra palmare, clubbing e deposizione di calcio limitata nella pelle.
Prevenzione
Prevenzione dell'eterocromia cutanea sclerosante ereditaria
Una dieta ragionevole può assumere più frutta e verdura fresca e ricca di fibre, un'alimentazione equilibrata, compresi nutrienti essenziali come proteine, zucchero, grassi, vitamine, oligoelementi e fibre alimentari, con una combinazione di cibi vegetariani e vegetariani. Il ruolo complementare dei nutrienti negli alimenti è utile anche per prevenire questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'eterocromia cutanea sclerosante ereditaria complicazioni vitiligine
Generalmente nessuna complicazione.
Sintomo
Sintomi eterocromia cutanea sclerosante ereditaria Sintomi comuni Pelle eterocromia opaca della pelle Pelle indurita della pelle del palmo e delle dita ... Dito cheratinizzato epidermico
La malattia si verifica nelle rughe delle ascelle, dei gomiti e in altri luoghi. Lesioni cutanee manifestate come eterocromia cutanea sistemica, con ipercheratosi e indurimento della pelle nel sito del capello, e altra cheratosi visibile della palpebra palmare, clubbing e deposizione di calcio limitata nella pelle. Spesso accompagnato da capelli, sopracciglia e ciglia sottili. Circa il 25% dei pazienti ha malnutrizione e la superficie dell'unghia è ruvida e ipertrofica, con mediastino. Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
Esaminare
Esame dell'eterocromia cutanea sclerosante ereditaria
Esame clinico della pelle: le lesioni cutanee del paziente sono caratterizzate da eterocromia cutanea sistemica, con ipercheratosi e indurimento della pelle nel sito dei capelli, e altre cheratosi del palpebre palmare, clubbing e deposizione di calcio limitata nella pelle. Spesso accompagnato da capelli, sopracciglia e ciglia sottili.
Istopatologia: omogeneizzazione delle fibre di collagene e riduzione delle fibre elastiche nei tessuti cutanei.
Altri test: inclusi ecografia B, TC, risonanza magnetica ed esame cromosomico per determinare se ci sono altre anomalie congenite.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di eterocromia cutanea sclerosante ereditaria
Dovrebbe essere differenziato da dermatite eterocromica, eterocromia cutanea atrofica vascolare e cheratosi congenita. La malattia dovrebbe essere differenziata da eterocromia cutanea atrofica vascolare congenita, atrofia vascolare, anomalie del pigmento della pelle: la malattia è una malattia genetica autosomica recessiva, i sintomi principali sono atrofia cutanea, pigmentazione rosso-marrone, capillari Espansione, accompagnata da cataratta congenita. Le due lesioni hanno somiglianze, ma l'esame patologico è irragionevole e può essere distinto.
