pemfigoide giovanile
Introduzione
Introduzione al pemfigo giovanile Il pemfigoide giovanile è una malattia cronica della pelle caratterizzata da vesciche subepidermiche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi
Patogeno
Causa pemfigoide giovanile
(1) Cause della malattia
Il pemfigo è una malattia autoimmune della pelle, l'anticorpo è principalmente Ig, alcuni sono IgA, IgM, l'80% dei bambini è in grado di rilevare l'anticorpo nel siero, l'antigene si lega all'anticorpo e il danno alla membrana basale è causato dalla classica via di attivazione del complemento. Forma danni cutanei clinici.
(due) patogenesi
L'epidermide, le vescicole sono principalmente eosinofili e i neutrofili, l'epidermide vescica è generalmente normale, l'edema papillare cutaneo, un gran numero di eosinofili e linfociti infiltrati attorno ai filamenti vascolari superficiali e al capezzolo. Ci sono alcuni neutrofili.
Prevenzione
Prevenzione del pemfigoide giovanile
1. Fare un buon lavoro di pulizia della pelle e delle mucose di neonati e bambini piccoli per prevenire infezioni o lesioni.
2. Cerca attivamente i fattori predisponenti e presta attenzione a evitarli in futuro.
3. Presta attenzione all'alimentazione, migliora la forma fisica e migliora l'ambiente di vita.
Complicazione
Complicanze del pemfigoide giovanile Sepsi complicanze
Può essere complicato da infezioni della pelle, possono verificarsi casi gravi di sepsi.
Sintomo
Sintomi del pemfigo giovanile Sintomi comuni Danno mucoso Prurito Cicatrici vesciche della pelle, forma posteriore ... Danno vescicale o bolloso
In base al danno cutaneo, può essere suddiviso in tipo bolloso, tipo vescicolare, tipo eritema e tipo locale. I bambini sono principalmente vesciche e tipo bullae. Il danno di base sono le vesciche tese e le bolle con un diametro di circa 0,5 cm. Il diametro massimo può raggiungere 7 cm, la parete della bolla è spessa e tesa, il segno di Nissl è negativo, il liquido della bolla è chiaro, anche sanguinante, si verifica sulla base della pelle normale o dell'eritema, si verifica sul tronco e sulle estremità, circa il 25% dei pazienti ha danni alla mucosa, può essere in bocca Le vesciche e le erosioni si verificano nelle mucose come faringe, vulva e perianale, gradi di prurito consapevolmente variabili e se non vi è infezione secondaria dopo la rottura della vescica, può rapidamente asciugarsi e incrostarsi, lasciando pigmentazione o ipopigmentazione dopo il distacco di espettorato Le macchie, se non adeguatamente trattate, possono apparire eruzioni cutanee una dopo l'altra o in lotti.
Esaminare
Esame del pemfigoide giovanile
Dal 30% al 50% dei pazienti ha un elevato numero di eosinofili nel sangue periferico e l'immunofluorescenza diretta viene eseguita sulla pelle intorno alle bolle, l'80% dei pazienti ha una deposizione lineare di IgG nella membrana basale e la C3 è lineare qui nel 100% dei pazienti. Deposizione, un piccolo numero di pazienti può presentare una deposizione di IgA e IgM, prelevando il sangue dei pazienti attivi per immunofluorescenza indiretta, dal 70% all'80% dei casi presenta anticorpi anti-membrana epidemica nel siero, la microscopia immunoelettronica mostra la deposizione di IgG e C3 Sulla parte superiore della zona trasparente della membrana basale e gli emidi della membrana citoplasmatica della cellula basale, la microscopia elettronica ha mostrato che il derma epidermico separava la zona trasparente della membrana basale.
Se i sintomi clinici sono associati ad avvelenamento, devono essere eseguiti film radiografici, elettrocardiogrammi, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del pemfigo giovanile
diagnosi
Secondo le caratteristiche delle vescicole, il prurito da lieve a moderato, combinato con reperti istopatologici e immunofluorescenza, non è difficile da diagnosticare.
Diagnosi differenziale
1. Epidermolisi bollosa congenita: questa malattia è più che dopo la nascita o entro 1 anno di età Le vesciche sono per lo più vesciche larghe, che si verificano nel sito di attrito L'istopatologia si trova nell'epidermide o nell'epidermide. L'infiltrazione è rara, sia l'immunofluorescenza diretta che quella indiretta sono negative.
2. Dermatite simile all'herpes.
3. Malattia della pelle bollosa delle IgA lineari dei bambini: la chiave per l'identificazione di questa malattia e di queste due malattie della pelle risiede nell'immunofluorescenza diretta della pelle.
Immunofluorescenza diretta: le IgG e le C3 simili al pemfigo si depositano linearmente nella zona della membrana basale; la dermatite simile all'herpes è IgA e C3 nella parte superiore della papilla dermica e / o la zona della membrana basale nella deposizione granulare, mentre le IgA lineari sono grandi La malattia della pelle della bolla è una malattia della pelle bollosa con una deposizione lineare omogenea della zona della membrana basale delle IgA.
