Sinovite, acne, impetigine, iperostosi, complesso di osteomielite
Introduzione
Sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, osteomielite Sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, sindrome da osteomielite (sinovite-acne-pustolosi-iperostosi-osteomielitissinrome), definita sindrome SAPHO. SAPHO è un'abbreviazione per le seguenti cinque parole inglesi: sinovite, acne, pustulosi, iperostosi e osteomielite. La sindrome SAPHO è una malattia cronica che colpisce principalmente la pelle, le ossa e le articolazioni. La malattia comprende principalmente lesioni ossee e pustolosi palmoplantare. Sasaki descrisse per la prima volta un'osteite ipertrofica asettica clavicolare con pustulosi palmoplantare nel 1967 e da allora sono stati segnalati più di 250 casi. Nel 1987, Charnot e altri riassunsero le iniziali di ciascuna lesione, proposero il nome della sindrome SAPHO e classificarono le lesioni ossee e articolari di questa sindrome in artrite reumatoide associata a emorroidi (ammassi, focolai, ghiandole sudoripare). , purulento), palmo, impetigine dell'espettorato, ipertrofia clavicolare toracica e osteomielite cronica ricorrente. Tutti i pazienti hanno manifestato articolazioni sternali e causato osteite osteotrofica asettica. Conoscenza di base Rapporto di probabilità: Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: psoriasi caviglia artrite
Patogeno
Sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, causa globale di osteomielite
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è nota, ci sono diverse ipotesi:
1. I complessi immunitari circolanti hanno trovato complessi immunitari circolanti nell'acne fulminante, che può essere il risultato di una risposta immunitaria a P. acnes. Questi complessi immunitari affondano nell'osso causando un processo infiammatorio che porta a lesioni clinicamente osteolitiche. E alcune persone hanno trovato P. acnes in circa la metà dei campioni di biopsia articolare interessati.
2. Fattori ambientali L'incidenza della pustulosi in alcune aree è elevata ed è considerata correlata a fattori ambientali.
3. Circa 1/3 dei pazienti sono positivi all'HLA-B27. Tra le famiglie di pazienti con sindrome SAPHO, il 14% presentava piodermite palmoplantica, il 19% aveva la psoriasi e il 5% aveva l'acne.
(due) patogenesi
Al momento, la patogenesi di questa malattia non è ancora molto chiara e potrebbe essere correlata alla famiglia genetica positiva dell'HLA-B27. Altri ritengono che sia associato alle prostaglandine, mentre Ueda ha riferito che due bambini sono stati trattati a lungo con prostaglandina E1 per chiudere il dotto arterioso pervio, ed entrambi i pazienti hanno sviluppato ipertrofia corticale, in particolare le ossa lunghe e le costole degli arti. I cambiamenti ossei sono stati migliorati dopo l'interruzione del trattamento. Pertanto, le prostaglandine prodotte nell'infiammazione possono svolgere un ruolo nella patogenesi dell'ipertrofia ossea.
Prevenzione
Sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, prevenzione completa dell'osteomielite
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, migliorare lo sviluppo di buone abitudini, prevenire l'infezione, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e una dieta razionale.
2. Prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici. La legge della vita, del lavoro e del riposo, a proprio agio, evita una forte stimolazione mentale.
3. Individuazione precoce, diagnosi precoce e trattamento precoce, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza al trattamento.
4. I farmaci antinfiammatori non steroidei possono alleviare i sintomi. Inoltre, si possono provare anche colchicina e sulfasalazina. Si deve prestare attenzione per prevenire le infezioni della pelle. Acne e pustole gravi possono essere testate con vitamina A.
Complicazione
Sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, osteomielite Complicazioni Psoriasi Artrite alla caviglia
Può essere complicato da sterno-artrite, artrite toracica, artrite alla caviglia, psoriasi.
Sintomo
Sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, sindrome da osteomielite Sintomi comuni Dolori articolari Dolori articolari, gonfiore e dolore articolari
L'età di esordio è per lo più giovane e di mezza età. L'età di esordio ha almeno 10 anni e il massimo ha 59 anni. Il rapporto tra maschio e femmina è diverso. I pazienti hanno spesso gonfiore e dolore osseo e articolare, più comunemente coinvolti nell'articolazione sterno-bloccata, nell'articolazione toracica toracica, nell'articolazione della spalla, nella tibia, nell'osso pubico e così via. Lo sterno era del 62%, seguito dalla caviglia (33%), dalla colonna vertebrale (24%), dall'osso circostante (19%) e dall'articolazione circostante (10%). L'81% dei pazienti ha più di due lesioni e può essere accompagnato da infiammazione intorno alle articolazioni. Dal 52% al 66% dei pazienti ha piodermite palmoplantica, dal 14% al 15% dei pazienti ha emorroidi e dal 9% al 24% dei pazienti ha psoriasi. Le lesioni cutanee possono verificarsi prima o dopo l'osteoartrosi.
I sintomi principali sono dolore e gonfiore della parete toracica anteriore, spesso bilaterale, esacerbato quando il clima è umido e freddo. Dopo un lungo decorso della malattia, la giunzione clavicolare della costola toracica viene fusa e l'ipertrofia ossea può comprimere la struttura neurovascolare adiacente, a volte richiedendo un trattamento chirurgico. I test di laboratorio sono generalmente non specifici. Le lesioni ossee possono anche verificarsi nella colonna vertebrale, nelle ossa lunghe, nella tibia, nella mandibola e nel pube. Il danno spesso inizia con l'attaccamento di tendini e legamenti, mentre gli ultimi due hanno anche ipertrofia ossea, spesso con artrite, in particolare sacroiliite. Lesioni asettiche dannose (osteomielite multifocale ricorrente cronica) possono essere osservate in bambini e giovani adulti, con sclerosi e ipertrofia dopo la guarigione.
Il danno cutaneo può manifestarsi come pustulosi palmoplantare, infiammazione suppurativa della ghiandola sudoripare o acne grave (acne da festa o acne fulminante).
Esaminare
Esame completo di sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea, osteomielite
La proteina C-reattiva è elevata e il fattore reumatoide è negativo. Conta dei globuli bianchi e conta dei globuli aumentati, ANA era positivo e HLA-B27 era circa il 30% positivo. Esame radiografico: non ci furono cambiamenti evidenti nella fase iniziale: man mano che la malattia progrediva, l'articolazione sterno-bloccante e l'articolazione toracica toracica venivano erose irregolarmente e l'osso corticale era spesso. Può anche interessare il polso, il collo, il torace, la vita, l'espettorato, mostrando l'iperplasia vertebrale diffusa adiacente da 2 a 4. Le lesioni dell'articolazione della caviglia sono spesso asimmetriche.
Diagnosi
Diagnosi completa di sinovite, acne, impetigine, ipertrofia ossea e osteomielite
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Tuttavia, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione dell'artrite psoriasica, della spondilite anchilosante, della sindrome reiter e dell'osteomielite sclerosante. Alcune persone pensano che sebbene la spondiloartropatia abbia molte somiglianze con la sindrome SAPHO, i due dovrebbero essere distinti. I sintomi della sindrome SAPHO sono osteite e cirrosi, non vera artrite. L'artrite della caviglia è circa il 50% unilaterale nella sindrome SAPHO ed è generalmente bilaterale nella malattia dell'articolazione spinale. L'osteomielite è comune nella sindrome SAPHO e non è comune nella spondiloartropatia.
