pemfigo proliferativo
Introduzione
Introduzione al pemfigo proliferativo Il pemfigo proliferativo è un tipo benigno di pemfigo volgare, che è raro. I pazienti sono generalmente giovani con immunità inferiore. Le lesioni cutanee si verificano sotto le ascelle, sotto il seno, all'inguine, alla vulva, intorno all'ano, alle pieghe e agli arti nasolabiali. Il danno era inizialmente un blister a parete sottile con un segno positivo di Nissl. Dopo la frantumazione, la granulazione papillare viene progressivamente proliferata sulla superficie dell'erosione e nuove bolle appaiono spesso sui bordi, in modo che l'area del danno venga gradualmente ingrandita. Il segno di Nie è positivo. Le rughe sono calde e umide e sensibili alle infezioni batteriche e da candida secondarie, spesso con odore. La vecchia superficie danneggiata è leggermente secca e papillata. Il decorso della malattia è cronico e la prognosi è buona. Le caratteristiche del danno clinico spesso vedono solo una ferita rossa o una superficie di erosione.Se la sonda può essere inserita nella superficie inferiore dell'epitelio o sotto la superficie della mucosa adiacente senza resistenza, il segno di Nissl è positivo o il test cutaneo positivo è positivo, il che è utile per la diagnosi. Tuttavia, non utilizzare il test di peeling su larga scala per evitare di aumentare la sofferenza dei pazienti. Le condizioni generali del paziente sono caratterizzate da una ridotta costituzione e persino da una qualità inferiore, utile anche per la diagnosi. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,002% -0,004% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi
Patogeno
Causa del pemfigo proliferativo
L'eziologia del pemfigo non è nota, al momento ci sono molti studi sulla causa delle malattie autoimmuni e si ritiene che la stimolazione dell'infezione virale, delle radiazioni ultraviolette e di alcuni farmaci (come la penicillamina) faccia diventare la sostanza di adesione tra gli strati cellulari spinosi autoantigene. È correlato all'induzione della risposta autoimmune.
Prevenzione
Prevenzione proliferativa del pemfigo
1 Mantenere il materasso pulito, piatto e l'area della lesione cutanea è ampia Tutti i panni sono disinfettati e utilizzati.
2 L'ospedale è sterilizzato con raggi UV una volta al giorno per 30 minuti - 1 ora ogni volta.
3 Appiattire le unghie del paziente per evitare di graffiare le pareti.
4 lesioni cutanee hanno erosione, essudato e secrezioni purulente o puzza, secondo il medico possono essere bagnate con soluzione di permanganato di potassio 1: 8000, pelle scamosciata spessa con infiltrazione di olio vegetale sterile e rimozione appropriata, ci sono tori, prima pompa Applicare il liquido blister e applicare la medicina cinese.
5 Evitare il freddo per prevenire le infezioni del tratto respiratorio superiore, rafforzare la nutrizione e migliorare la resistenza del corpo.
6 Osservare le variazioni della temperatura corporea in qualsiasi momento.
7 l'uso a lungo termine di corticosteroidi deve essere integrato con potassio per prevenire l'ipopotassiemia. In caso di infezione batterica o fungina, devono essere somministrati sufficienti antibiotici sensibili o agenti antifungini.
Complicazione
Complicazioni proliferative del pemfigo Sepsi complicanze
Spesso accompagnato da vari gradi di febbre, anoressia, affaticamento e così via. A causa dell'erosione superficiale della pelle, una grande quantità di stravaso di liquidi corporei, proteine, elettroliti e fluidi corporei viene persa troppo, il corpo è debole ed è facile combinare infezioni secondarie come sepsi e polmonite. La mucosa buccale è il sito di coinvolgimento più comune. Anche la faringe, la laringe e la mucosa esofagea possono essere colpite e il coinvolgimento di questi siti può causare difficoltà nell'alimentazione, nella masticazione e nella deglutizione.
Sintomo
Sintomi del pemfigo proliferativo Sintomi comuni Blister o bullae danno progressivo alla necrosi dell'ulcera granulomatosa
(1) Orale: uguale al volgare, ma c'è spesso una proliferazione significativa nella linea rossa delle labbra.
(2) Pelle: le bolle sono comuni nelle rughe come l'ascella, l'ombelico e l'ano. Il segno di Nissl è positivo. La base delle vesciche è papillare. La parte superiore è ricoperta da espettorato spesso giallo ed essudato. , dolore cosciente. C'è un rosso stretto intorno. Il blister può essere fuso, l'intervallo è variabile e l'infezione secondaria ha la febbre alta. Il corpo del paziente si è gradualmente indebolito e spesso è morto per infezione secondaria.
(3) Lo stesso danno può verificarsi nella cavità nasale, nelle labbra, nel glande, ecc.
Esaminare
Esame proliferativo del pemfigo
immunofluorescenza
a. Metodo diretto: c'è deposizione di IgG e C3 tra le cellule epidermiche della lesione. Inoltre, le IgA e le IgM sono osservate in circa il 25-30% dei pazienti. Circa il 60% delle parti non lesionate presenta deposizione di IgG e C3.
b. Metodo indiretto: circa il 100% del siero del paziente ha anticorpi del pemfigo. I titoli e le condizioni degli anticorpi sono approssimativamente paralleli.
Oltre a quanto sopra, il pemfigo eritematoso è anche positivo per gli anticorpi antinucleari, con sequestro di IgG e C3 alla giunzione dell'epidermide e del derma, simile a quello osservato nel lupus eritematoso.
Patologia: blister decomposizione intraepiteliale, lisi acantica (acantolisi) possono essere trovati al microscopio elettronico per dissociarsi al centro del desmosoma e la capacità di perdere il legame tra le cellule. Questa è anche la base patologica del segno di Nikolsky.
Le cellule di lisi toracica (cellule di Tzandk) si trovano nelle vescicole
C'è una formazione di villi alla base del blister e una lieve infiltrazione cellulare infiammatoria nel derma.
Oltre ai cambiamenti di cui sopra, il pemfigo proliferativo ha mostrato iperplasia epidermica con neoplasia pseudoepiteliale e la maggior parte della formazione di piccoli ascessi eosinofili nell'epidermide.
Il pemfigo deciduo e il pemfigo eritematoso si formano vesciche vescicali nell'epidermide superficiale (sotto lo strato di corno o all'interno dello strato di granuli)
Diagnosi
Diagnosi e prognosi del pemfigo proliferativo
diagnosi
Le caratteristiche del danno clinico spesso vedono solo una ferita rossa o una superficie di erosione.Se la sonda può essere inserita nella superficie inferiore dell'epitelio o sotto la superficie della mucosa adiacente senza resistenza, il segno di Nissl è positivo o il test cutaneo positivo è positivo, il che è utile per la diagnosi. Tuttavia, non utilizzare il test di peeling su larga scala per evitare di aumentare la sofferenza dei pazienti. Le condizioni generali del paziente sono caratterizzate da una ridotta costituzione e persino da una qualità inferiore, utile anche per la diagnosi.
Diagnosi differenziale
Diverso da altre malattie della pelle.
