pemfigo foliaceo
Introduzione
Introduzione al pemfigo defoliante Il pemfigo deciduo si verifica nelle persone di mezza età e negli anziani, le lesioni cutanee si verificano principalmente nella testa, nella faccia e nel torace, nella parte superiore della schiena e nella mucosa orale, mentre le vesciche si verificano spesso sulla base dell'eritema, il segno di Nissl è positivo rispetto alla forma comune. Rispetto alla malattia, la condizione è lieve, la mucosa è rara e leggera e la parete della bolla è più sottile e più suscettibile alla rottura. La superficie di erosione superficiale è ricoperta da esfoliazione, espettorato e squame dell'epidermide a foglie gialle brune giallastre e sciolte, come decidue, a causa della decomposizione della parte posteriore della secrezione della carcassa per produrre odore, la malattia si sviluppa lentamente, gradualmente tutto il corpo, i pazienti Può anche morire a causa di esaurimento o infezione secondaria. L'uso principale di Prednisolone (Prednisolone) o Prednisone (Prednisone) 40-60mg / die, a seconda delle condizioni dell'uso di gocciolamento endovenoso di idrocortisone 300mg, dopo la riduzione lenta del piano di controllo della malattia. Fino al prednisolone o al prednisone 10-15 mg / giorno di mantenimento. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% - 0,0065% Persone sensibili: buone per persone di mezza età e anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da sepsi
Patogeno
La causa del pemfigo deciduo
L'eziologia di questa malattia non è stata ancora chiarita. Attualmente, la maggior parte degli studiosi ritiene che possa essere una malattia autoimmune. A causa dell'immunofluorescenza indiretta, si è riscontrato che nel siero sono presenti anticorpi specifici (noti anche come anticorpi del pemfigo) nei pazienti con sostanze interstiziali anti-epidermiche. È IgG e il titolo anticorpale sierico di pemfigo è parallelo alla gravità della malattia. Il sito di reazione dell'anticorpo del pemfigo è istopatologicamente il sito del pemfigo (il sito in cui si verifica la dissociazione della colonna vertebrale). Questo anticorpo agisce sulla giunzione tra le cellule epidermiche.
L'eziologia del pemfigo non è nota, al momento ci sono molti studi sulla causa delle malattie autoimmuni e si ritiene che la stimolazione dell'infezione virale, delle radiazioni ultraviolette e di alcuni farmaci (come la penicillamina) faccia diventare la sostanza di adesione tra gli strati cellulari spinosi autoantigene. È correlato all'induzione della risposta autoimmune.
Stimolazione farmacologica (30%):
La stimolazione di alcuni farmaci (come la penicillamina) può causare la malattia. La penicillamina è un metabolita della penicillina, che può essere preparato idrolizzando la penicillina ed è un efficace agente di estrazione del rame per il trattamento della degenerazione epatolenticolare causata da disturbi del metabolismo del rame.
Radiazione ultravioletta (30%):
L'eccessiva luce ultravioletta provoca reazioni fotochimiche, che possono causare una serie di cambiamenti nelle funzioni umane, in particolare per la pelle umana, gli occhi e il sistema immunitario.
Infezione da virus (30%):
Può essere infettato da un certo virus, causando la malattia.
Prevenzione
Prevenzione del pemfigo deciduo
1. Mantenere il materasso pulito, piatto e l'area della lesione cutanea è ampia Tutti i panni sono disinfettati e utilizzati.
2, la disinfezione UV stanza d'ospedale una volta al giorno, ogni 30 minuti -1 ora.
3. Appiattire le unghie del paziente per evitare di graffiare il muro.
4, le lesioni cutanee hanno erosione, essudato e secrezioni purulente o puzza, secondo il medico possono essere bagnate con soluzione di permanganato di potassio 1: 8000, pelle scamosciata spessa con infiltrazione di olio vegetale sterile dopo un'appropriata rimozione, ci sono tori, prima Drenare il liquido della vescica e applicare la medicina cinese esternamente.
5, per evitare il raffreddore, prevenire le infezioni del tratto respiratorio superiore, rafforzare la nutrizione per migliorare la resistenza del corpo, dare una dieta ricca di proteine, alto contenuto calorico, alto contenuto di vitamine e basso contenuto di sale.
6. Osservare le variazioni della temperatura corporea in qualsiasi momento.
Complicazione
Complicanze del pemfigoide deciduo Complicanze polmonite da sepsi
Spesso accompagnato da vari gradi di febbre, anoressia, affaticamento e così via. A causa dell'erosione superficiale della pelle, una grande quantità di stravaso di liquidi corporei, proteine, elettroliti e fluidi corporei viene persa troppo, il corpo è debole ed è facile combinare infezioni secondarie come sepsi e polmonite. La mucosa buccale è il sito di coinvolgimento più comune. Anche la faringe, la laringe e la mucosa esofagea possono essere colpite e il coinvolgimento di questi siti può causare difficoltà nell'alimentazione, nella masticazione e nella deglutizione.
Sintomo
Sintomi di pemfigo deciduo Sintomi comuni Danno mucoso a vescica o danno bolloso
1. Orale: la mucosa è completamente normale o leggermente rossa e gonfia e può presentare un'erosione superficiale.
2, la pelle: mostrava bolle sciolte, il blister ha espettorato squamoso giallo-marrone, il bordo è sollevato a forma di foglia.
3, congiuntiva e mucosa vulvare sono spesso colpite.
Esaminare
Esame del pemfigo deciduo
1. Il segno di Nie è positivo. Può essere associato a danno della mucosa orale.
2. L'istopatologia ha mostrato vesciche e acantosi nell'epidermide.
3. L'immunopatologia ha mostrato una deposizione reticolare di IgG, IgA, IgM o C3 tra le cellule della colonna vertebrale e la presenza dell'anticorpo del pemfigo nel siero è stata rilevata mediante immunofluorescenza indiretta.
4. Esame citologico.
Dopo la disinfezione locale, i primi tori freschi vengono tagliati sulla parte superiore del blister, il tessuto del blister viene leggermente raschiato, applicato sul vetrino, essiccato e colorato con Giemsa o ematossilina-eosina rossa. La tipica cellula acantolitica viene disintegrata. . Il nucleo è ampio e rotondo, con colorazione profonda e meno citoplasma, noto anche come cellule di pemfigo o cellule acantolitiche.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del pemfigo deciduo
Diagnosi e identificazione
1. La pelle è allentata e molestata, coperta da una superficie di erosione incrinata o refrattaria.
2. La mucosa, in particolare la mucosa orale, è spesso un sintomo precoce del pemfigo.
3. Il segno di Nikolsky è positivo.
4. Il blister può essere trovato nelle cellule di pemfigo (cellule di Tzanck).
5. Controllo dell'immunofluorescenza:
a. Metodo diretto: c'è deposizione di IgG e C3 tra le cellule epidermiche della lesione. Inoltre, le IgA e le IgM sono osservate in circa il 25-30% dei pazienti. Circa il 60% delle parti non lesionate presenta deposizione di IgG e C3.
b. Metodo indiretto: circa il 100% del siero del paziente ha anticorpi del pemfigo. I titoli e le condizioni degli anticorpi sono approssimativamente paralleli.
Oltre a quanto sopra, il pemfigo eritematoso è anche positivo per gli anticorpi antinucleari, con deposizione di IgG e C3 nella giunzione dell'epidermide e del derma, simile a quella osservata nel lupus eritematoso.
6. Patologia: vescica in decomposizione intraepiteliale, anactoholysis può essere trovata al microscopio elettronico per dissociare la parte centrale del desmosoma e la capacità di perdere il legame tra le cellule. Questa è anche la base patologica del segno di Nikolsky.
Nelle vesciche, si può scoprire che le cellule della colonna vertebrale (cellule di Tzandk) hanno una formazione di villi nella parte inferiore del blister e una lieve infiltrazione di cellule infiammatorie nel derma.
Oltre ai cambiamenti di cui sopra, il pemfigo proliferativo ha mostrato iperplasia epidermica con neoplasia pseudoepiteliale e la maggior parte della formazione di piccoli ascessi eosinofili nell'epidermide.
Il pemfigo deciduo e il pemfigo eritematoso si dissolvono in vesciche nell'epidermide superficiale (sotto il baldacchino o all'interno dello strato granulare).
