displasia fibrosa dell'osso
Introduzione
Introduzione all'osteofibrousosi Iperplasia fibrosa eterogenea, nota anche come scarsa struttura fibrosa, è caratterizzata da iperplasia del tessuto fibroso e metaplasia attraverso la formazione ossea e l'osso formato è un osso intrecciato ingenuo. Un altro tipo di lesione è la formazione di trabecole lamellari contemporaneamente a iperplasia del tessuto fibroso e osteoblasti sulla superficie dell'osso trabecolare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura
Patogeno
Causa di iperplasia osteomiergica
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
1. Caratteristiche lorde del campione: il periostio dei campioni fibrosi non cambia, la corteccia è più sottile e talvolta può essere tagliata con un bisturi.Il profilo è tessuto pallido e denso, che ha un certo senso di sabbia elastica.Il granulosità è dovuto principalmente alla morbidezza e fragilità del tessuto fibroso. Il componente trabecolare del tessuto simile all'osso, e varia con il numero di trabecole e il grado di maturità, questo tessuto non è ricco di vasi sanguigni, tuttavia, specialmente nell'osso spugnoso (l'omero, le costole, il bacino, la metafisi), Si possono vedere molte sezioni di vasi sanguigni, a volte ci sono cavità cistiche, edema o tessuto emorragico con fluidi sanguinanti; a volte, in particolare il tipo di singolo osso, l'intera area osteolitica contiene componenti liquidi, che sono facilmente confusi con le cisti ossee e talvolta hanno strutture insulari della cartilagine nei tessuti. È più comune nei bambini e nel cognac.
2. Caratteristiche istopatologiche: l'istopatologia della fibrosi ha un tessuto aggregato tra le piccole strutture trabecolari, cioè fibroblasti e non sono disposti osteoblasti attorno all'osso trabecolare.
In generale, in una sottile rete di fibre di collagene, i fibroblasti ricchi di tessuti sono abbondanti e la divisione è relativamente rara: a volte sono disposti a forma di raggio, a volte contengono cellule giganti multinucleate, principalmente in aree ricche di vasi sanguigni o sanguinanti (specialmente nei vasi sanguigni). L'osteoporosi, come le costole, alcuni fibromi cellulari regionali sostituiscono l'osso trabecolare e alcuni sono sostituiti dal tessuto mucoide.
Il tessuto osseo e l'osso trabecolare sono generalmente radi, raramente grossolani e non vi sono osteoblasti disposti attorno.L'osso trabecolare della proliferazione eterogenea fibrosa è generalmente una struttura tessile e non può formare un osso lamellare.
Nel tessuto della fibrosi, i vasi sanguigni sono rari e alcune aree cistiche sono ricche di capillari e trasudamento sanguinante.
A volte, l'area del tessuto della cartilagine è visibile nel tessuto tra i tessuti ossei fibrosi mal costruiti. La cartilagine ha piccoli noduli localizzati e normali strutture di cartilagine ialina Le caratteristiche dei tessuti di queste aree della cartilagine sono diverse da quelle dei condromi isolati o multipli. Simile alla crescita della placca tarsale o della cartilagine proliferativa dell'epifisi riparata, alla discontinuità istologica tra l'area della cartilagine e il tessuto osseo fibroso mal costruito, l'autore ha negato che la cartilagine sia il risultato della nascita del tessuto, nella maggior parte dei casi Nell'insorgenza di bambini o adolescenti, è visibile l'area della cartilagine. Questi pazienti non sono stati operati o fratturati. La cartilagine sembra provenire dalla placca tarsale.In altri casi, la cartilagine subperiostale può essere dovuta a recenti fratture patologiche, fratture minori e interventi chirurgici. Dopo il trattamento, viene prodotto il risultato della riparazione del callo osteocondrale.
Le prestazioni istologiche sono le stesse dell'imaging e delle prestazioni generali e variano con l'età del paziente.
Prevenzione
Prevenzione dell'osteofibrosi
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'osteofibrosi Complicazioni fratture
2/3 casi possono essere complicati da fratture patologiche. A differenza delle semplici fratture traumatiche, le ossa delle fratture patologiche sono precedentemente erose, distrutte, scavate da alcune malattie e quindi incontrano una leggera forza esterna, e anche nessuna forza esterna può fratturarsi spontaneamente a causa della propria gravità. Pertanto, quando si verifica la frattura, se la forza esterna che causa la frattura è molto leggera, c'è dolore nel sito prima che si verifichi la frattura o si verifichi una frattura nello stesso posto o in altre parti in passato, la possibilità di frattura patologica dovrebbe essere vigile.
Sintomo
Sintomi di iperplasia osteomiergica Sintomi comuni Sanguinamento vaginale L'intelligenza riduce il bulbo oculare precoce pubertà
Il rapporto tra maschio e femmina è di 1,1: 1, l'incidenza è per lo più intorno ai 10 anni, ma il trattamento è spesso nell'adolescenza e il disturbo endocrino ha 3-4 anni, anche dopo la nascita, il tasso di incidenza in Cina è di 10 / milioni ~ 30 / milioni, che rappresentano il primo posto nelle lesioni simili a tumori ossei, da 2/3 a 3 / milioni in paesi stranieri.L'osteofibrosi può verificarsi in qualsiasi osso e le lesioni a singolo arto si trovano spesso nell'osso prossimale. Può essere localizzato o diffuso nella diafisi, spesso nel femore, nell'omero, nell'omero e nel bacino, spesso su un lato dell'arto, colpito bilateralmente e asimmetrico, gli arti superiori sono spesso visti nel cranio allo stesso tempo, la lesione del tronco può diffondersi a diversi Costole e corpi vertebrali e loro attaccamenti, le costole spesso non si limitano a un lato, gli arti della fibrosi fibrosa sono principalmente da un lato, gli arti inferiori e solo le singole ossa sul lato opposto possono influenzare contemporaneamente il cranio, le costole o il bacino. .
Il sintomo più comune è il danno osseo, la gravità dei sintomi è correlata all'età, alla durata e al danno. Più l'età è giovane, più i sintomi sono gravi. La maggior parte dei casi iniziali può essere asintomatica per molti anni, seguita da dolore e disfunzione. Per deformità dell'arco o fratture patologiche, circa i due terzi dei casi hanno riportato fratture patologiche e quasi la metà presenta fratture multiple, in alcuni casi questo è il primo sintomo, che è caratterizzato da frequenti traumi lievi come causa. La frattura è dolorosa, gonfia, disfunzionale, ma raramente spostata. La maggior parte di loro può guarire dopo la frenata. Le lesioni ossee superficiali hanno spesso deformità o masse, come l'asimmetria facciale, il palato superiore, simili alle facce dei leoni. A volte causando bulbi oculari, costole e vertebre, quando il torace è asimmetrico, le sporgenze localizzate, le ossa lunghe delle estremità vengono gonfiate e deformate, l'osso metacarpale viene invaso, le estremità vengono sollevate e le lesioni profonde sono generalmente difficili da rilevare precocemente. .
Anche la pigmentazione della pelle è un segno comune: è caratterizzata da vita, fianchi, cosce, ecc. Sparsi sul lato interessato e delimitata dalla linea mediana. È un punto della pelle giallo scuro o giallo-scura simile a una macchia o traballante, a volte molto superficiale, non Le creste sono dentate, irregolari e di varie dimensioni, ma la struttura del tessuto è simile alla pelle normale.
La precocità sessuale si verifica solo in alcuni casi con ossa gravemente danneggiate. La maggior parte sono femmine. Le femmine mostrano sanguinamento vaginale, ma non le mestruazioni. Nei casi gravi, compaiono in 3-4 mesi. Le seconde caratteristiche sessuali appaiono prima e vulva. Maggiore sviluppo precoce del seno, peli pubici prematuri e peli pubici, occasionale declino mentale e altri sintomi endocrini, estese lesioni multi-osso, pigmentazione della pelle e pubertà precoce, nota come sindrome di McCanne-Albright.
Esaminare
Esame della fibrosi ossea
Esame radiografico, lesioni eterogenee fibrose monomodali nella cavità midollare, metafisaria o diafisi dell'osso tubolare lungo, centrale o eccentrico, la radiografia della lesione appare come un radiotrasparente intramidollare offuscato (bassa densità) L'area, spesso descritta come "vetro opaco", che può essere vista in una struttura ossea irregolare, le ossa hanno diversi gradi di espansione, assottigliamento dell'osso corticale, il confine tra la lesione e l'osso normale è evidente, è possibile vedere il margine di indurimento reattivo La fascia, nessuna reazione periostale, le lesioni al collo del femore o l'estremità superiore del femore possono essere deformazioni a forma di falce, descritte come deformità del "bastone da pastore", anche il confine della lesione della colonna vertebrale è chiaro, l'espansione, i raggi X hanno un'area a bassa densità, l'interno è separato O irregolare, può collassare a causa di fratture patologiche, lesioni localizzate si verificano solo nella metafisi, come la metafisi prossimale del femore, lesioni estese spesso invadono la fine dell'osso lungo e la maggior parte dell'osso posteriore, l'osso è prominente verso l'esterno. L'osso corticale è spesso e irregolare, o piegato su un lato: se si verifica nel condotto omerale, il periostio produce nuovo osso dopo una frattura patologica, che rende l'osso corticale addensato e indurito e la lesione invade raramente la cartilagine epifisaria. Dopo la linea di chiusura delle epifisi, invadono solo la fine delle ossa.
Le lesioni dell'iperplasia eterogenea fibrosa multimodale spesso invadono il numero di ossa e vi sono violazioni delle ossa adiacenti, come l'invasione dell'omero ipsilaterale, del femore, della tibia e del perone, la lesione della tibia è osteolitica, mostrando un policistico più ampio La forma, che può essere vista nella struttura ossea, con vari gradi di rigonfiamento osseo, le lesioni delle ossa lunghe delle estremità spesso coinvolgono tutto l'osso, la larghezza della cavità midollare è irregolare, l'osso corticale si assottiglia e si espande all'allargamento e la trama all'interno della cavità midollare scompare, essendo glassata. Vetroso, alcune parti dell'osso sono molto gonfiate e ci sono manifestazioni cistiche, spesso si verificano fratture patologiche: nelle lesioni del cranio la base del cranio è densa, il cuscino e l'omero sono deformati e l'ombra è densa e sciolta.
Le ossa delle mani sono raramente invase da sole, spesso negli arti superiori, colpendo le ossa delle mani, i film a raggi X che mostrano un'espansione diffusa del metacarpo e della falange (a volte la lunghezza), questo cambiamento può influenzare il callo metacarpale e l'osso carpale.
Le manifestazioni di imaging della fibrosi sono cambiate negli adolescenti e negli adulti in momenti diversi. Le lesioni si sviluppano lentamente e smettono di espandersi. Le pareti e la corteccia dell'area osteolitica si addensano gradualmente. A volte, la densità dell'area del vetro smerigliato aumenta fino a quando aumenta la densità dell'avorio. .
Le manifestazioni a raggi X della trasformazione maligna della fibrosi dipendono in una certa misura dal tipo istologico della lesione: i confini della gamma osteolitica nella lesione non sono chiari e il difetto osseo corticale e i blocchi di tessuto molle adiacenti suggeriscono malignità.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della fibrosi ossea
Secondo l'anamnesi, le manifestazioni cliniche e i segni radiografici, la diagnosi della fibrosi ossea tipica non è difficile.
I singoli pazienti devono essere differenziati da cisti ossee solitarie, condromi endogeni isolati e tumori a cellule giganti, mentre i pazienti multipli devono essere differenziati dall'iperparatiroidismo.
1. Cisti ossea solitaria: la malattia si manifesta principalmente nelle persone di età inferiore ai 20 anni La lesione inizia in prossimità della spina dorsale e dell'epifisi, quindi l'osso cresce gradualmente verso la spina dorsale, mostrando un'espansione centrale della simmetria. La trasparenza è più evidente; il campione generale è un guscio osseo a guscio singolo, molto sottile, con osteofiti incompleti, una membrana di fibra grigiastra bianca o bruno-rossastra sulla parete ossea, il contenuto è un liquido trasparente; l'endometrio è tessuto connettivo fibroso I vasi sanguigni sono ricchi e quelli vecchi possono avere granulazione, coaguli di sangue, punti di calcificazione e talvolta tessuti simili a ossa o ossa trabecolari.
2. Condroma endogeno isolato: il condroma endogeno è comune nel piede, lesioni multiple della mano e dell'osso piccolo, arco comune sulla pellicola radiografica, calcificazione irregolare dell'anello e del semicerchio, e il profilo è un tessuto bianco-azzurro duro e lucido. C'è tessuto ossificato o tessuto simile alla mucina e lo specchio è una cartilagine vitrea lobulata con tessuto ossificato calcificato o fibroso.
3. Tumore osseo a cellule giganti: la maggior parte del tumore è una singola lesione, situata alla fine dell'osso, che mostra evidente gonfiore, semplici cambiamenti osteolitici, nessun evidente anello di indurimento intorno, la sezione trasversale vede la cavità ossea per lo più eccentrica, piena di rosso scuro o Tessuto fragile giallo e sangue vecchio sparso, specchiato come una ricca rete di vasi sanguigni, riempito con una forma uniforme di cellule mandrine e cellule disperse multinucleate.
4. Iperparatiroidismo: questa malattia può causare estese alterazioni ossee, evidente deformità, decalcificazione ossea sistemica, nessuna rigenerazione ossea o sclerosi, i principali cambiamenti patologici sono il riassorbimento osseo e la formazione di cicatrici fibrose, che ha un fenomeno di sanguinamento. Ci sono anche tessuti ossei fini e formazione di osso trabecolare, aumento del calcio sierico, diminuzione del fosforo sierico e aumento del calcio e del fosforo nelle urine.
