Emorragia alveolare
Introduzione
introduzione La sindrome della nefrite polmonare emorragica è anche nota come glomerulonefrite anti-base, sindrome di Goodpasture o malattia di Goodpasture. Può essere causato da infezione virale e / o inalazione di alcune sostanze chimiche. È un grave danno della membrana basale glomerulare e della parete alveolare causata da anticorpi anti-membrana di base, manifestazioni cliniche di emorragia polmonare, glomerulonefrite rapida e siero anti-triade anti-glomerulare basale (GBM). La maggior parte dei pazienti progredisce rapidamente e la prognosi è pericolosa.
Patogeno
Causa della malattia
eziologia
Una chiara causa non è stata confermata, ma più speculazioni sono correlate alle infezioni, in particolare alle infezioni virali. È stato anche riferito che c'era una storia di esposizione a benzina e idrocarburi (idrocarburi) prima di ammalarsi. Pertanto, questi prodotti chimici e / o virus possono essere considerati come fattori causali.
patogenesi
È stato riconosciuto che il principio della patogenesi renale è il processo di risposta immunitaria contro la nefrite di tipo anticorpo della membrana basale. A causa di alcuni fattori patogeni, le lesioni primarie del setto alveolare e della membrana basale capillare polmonare, quest'ultima stimola il corpo a produrre anticorpi anti-membrana basale polmonare, causando una serie di risposte immunitarie agli alveoli sotto l'azione del complemento. A causa della presenza di antigene incrociato tra la membrana basale della parete alveolare e la membrana basale glomerulare, l'anticorpo endogeno della membrana basale anti-polmone può immunoreattirsi con la membrana basale glomerulare e danneggiare il glomerulo.
[cambiamenti patologici]
Sanguinamento diffuso sulla superficie dei polmoni, edema e sanguinamento stagnante sulla superficie del taglio. L'esame microscopico ha mostrato un'emorragia alveolare: la cavità alveolare spesso inghiottiva le cellule fagocitiche contenenti emosiderina e il tessuto fibroso alveolare focale proliferava. L'immunofluorescenza ha mostrato che il setto alveolare e la membrana capillare polmonare presentavano immunoglobulina e deposizione lineare C3, e i cambiamenti patologici del rene erano come una rapida glomerulonefrite. Inoltre, i primi capillari glomerulari hanno mostrato necrosi focale e segmentale e l'infiltrazione linfocitaria intorno ai glomeruli era caratteristica.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Prospettiva toracica della differenza di pressione parziale di ossigeno alveolare-arteriosa (PA-aDO2)
1, in base alla ripetuta emottisi, ematuria, segni a raggi X e cellule dell'emosiderina espettorato, le prestazioni polmonari pure dovrebbero essere differenziate dall'emosiderosi polmonare idiopatica. È più facile diagnosticare i sintomi del rene, ma dovrebbe essere differenziato da quelli con vasculite necrotizzante con manifestazioni polmonari e renali e uremia con emottisi.
2, emorragia polmonare - la sindrome da nefrite è principalmente caratterizzata da sindrome polmonare e renale e nefrite acuta, quindi questa malattia deve essere differenziata da una varietà di malattie basate su queste due manifestazioni.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sindrome polmonare e renale
Le malattie che possono causare la sindrome polmonare-renale includono una varietà di sindromi da nefrite emorragica polmonare, come la vasculite sistemica associata all'ANCA, la LES e la nefrite causate da infezione. Inoltre, l'emottisi può verificarsi anche nell'embolia polmonare causata da trombosi venosa renale e insufficienza cardiaca congestizia causata da insufficienza renale allo stadio terminale. Ent et al. Hanno riferito che in 2 bambini la deposizione del complesso immunitario ha causato emorragia polmonare e glomerulonefrite. Hernandez ha riferito che un paziente con bronchiolite obliterante idiopatica presentava una nefrite progressiva e l'esame istologico ha mostrato un'ampia deposizione di IgA sia nei polmoni che nei reni. Nella nefrite del complesso immunitario, i capillari glomerulari hanno depositi granulari: la microscopia elettronica mostra sostanze densamente elettroniche, gli anticorpi sierici anti-GBM sono negativi e i complessi immunitari circolanti possono essere positivi, il che non è difficile da distinguere dalla sindrome della nefrite polmonare.
2. Nefrite da lupus
I pazienti con questa malattia con nefrite acuta possono presentare sintomi di insufficienza renale acuta con emorragia polmonare, che può essere facilmente confusa con la sindrome della nefrite polmonare. Tuttavia, la malattia è più comune nelle giovani donne, generalmente con danni sistemici multipli come pelle e articolazioni, mentre l'esame immunologico del siero può aiutare a diagnosticare.
3. Nefrite da piccola vasculite
Tali malattie possono avere manifestazioni emorragiche polmonari e sindrome da nefrite emorragica polmonare approssimativa. Tuttavia, la malattia è più comune nelle persone di mezza età e negli anziani di età compresa tra 50 e 70 anni e presenta evidenti sintomi sistemici come affaticamento, ipotermia e perdita di peso. Gli antigeni antitoplasmatici antitrofilofili (ANCA) sono positivi. Tra questi, la granulomatosi di Wegener può essere un'infiammazione interstiziale ed entrambi possono esistere contemporaneamente.
In molte vasculiti, ci sono due tipi di vasculite piccola, granulomatosi di Wegener e vasculite microscopica Gli antigeni target di queste due piccole vasculiti sono rispettivamente la proteinasi 3 e la mieloperossidasi. Gli anticorpi (c-ANCA e p-ANCA) sono gli antigeni sin originali che causano danni ai piccoli vasi e hanno un importante valore diagnostico per la piccola vasculite. Nella granulomatosi di Wegener e nella vasculite microscopica, il tratto respiratorio superiore e inferiore e il rene sono spesso coinvolti. I cambiamenti morfologici del gonfiore sono vari e le ulcerazioni cambiano principalmente nell'orofaringe, nel seno paranasale, nella trachea, ecc., E i cambiamenti granulomatosi sono opzionali. Pertanto, l'esame istologico, in particolare la piccola biopsia La granulomatosi di Wegener non può essere facilmente esclusa: la granulomatosi di Wegener e la vasculite microscopica possono essere caratterizzate come glomerulonefrite necrotica focale segmentale nel rene, spesso accompagnata da formazione di mezzaluna, all'interno del glomerulo. L'immunoprecipitazione è rara.
4. Nefrite acuta con insufficienza cardiaca sinistra
La malattia può avere stasi del sangue e dispnea, simile alla sindrome della nefrite emorragica polmonare, ma la malattia è più comune nei pazienti adolescenti. Esiste una storia di infezione da streptococco, spesso dovuta a ipertensione grave, ritenzione idrica e di sodio, edema, insufficienza cardiaca congestizia. La biopsia renale può essere identificata.
5. Nefrite rapida progressiva
La patogenesi immunitaria della nefrite acuta (nefrite a mezzaluna) Oltre alla nefrite anti-GBM, la nefrite del sistema immunitario e la vasculite immunitaria cellulare possono anche causare la tipica nefrite a mezzaluna e l'insufficienza renale acuta.
