I pori diaframmatici sono stretti
Introduzione
introduzione Il tempo in cui i sintomi delle tre camere sono correlati alla dimensione del canale del diaframma. Nei casi più gravi con stretti canali del diaframma, possono manifestarsi grave congestione polmonare e respiro corto poco dopo la nascita, seguita da polmonite grave e insufficienza cardiaca congestizia. La sanfangxina è una malformazione cardiovascolare congenita che è divisa in due parti dalla fibrosi dell'atrio sinistro o destro a causa di disturbi dello sviluppo embrionale. È una rara cardiopatia congenita, che rappresenta circa lo 0,1% della cardiopatia congenita. Di solito indicato come il cuore a tre camere si riferisce all'atrio sinistro è diviso in atrio e il vero atrio sinistro (collegato all'appendice atriale sinistra e attraverso il traffico mitralico e ventricolare sinistro). Il cuore trilocale destro è meno comune, rappresentando solo circa l'8% del caso cardiaco trilocale. Esistono molti tipi di classificazione cardiaca a tre stanze: in base alla posizione della stanza ausiliaria, può essere divisa in tre tipi: a, b e c: un tipo, la stanza ausiliaria si trova sopra l'atrio sinistro vero; tipo b, la stanza ausiliaria si trova dietro l'atrio sinistro vero; c Tipo, la stanza ausiliaria attraversa l'intervallo della stanza. Dall'emodinamica, in base alle condizioni del traffico dell'atrio e del vero atrio sinistro e del traffico atriale sinistro e destro, è approssimativamente diviso in due tipi di stenosi mitralica e difetto del setto atriale.
Patogeno
Causa della malattia
La causa della malattia non è molto chiara: si ritiene generalmente che il tronco venoso comune non sia riuscito a fondersi con l'atrio sinistro durante il periodo embrionale e l'allargamento della vena polmonare comune costituisca una parte dell'atrio sinistro e l'atrio sinistro originale non sia integrato nell'atrio secondario. Oltre allo sviluppo anormale del setto primario, il diaframma anomalo nell'atrio sinistro, l'atrio sinistro è diviso nella stanza ausiliaria e l'atrio sinistro reale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame TC toracico toracico
In primo luogo, manifestazioni cliniche: il tempo del sintomo sulla dimensione del canale del diaframma. Nei casi più gravi con pori stretti, possono manifestarsi grave congestione polmonare e mancanza di respiro poco dopo la nascita, seguita da polmonite grave e insufficienza cardiaca congestizia. Nei casi con canali più grandi, i sintomi compaiono in seguito, nel caso di bambini piccoli o bambini. Casi con grandi tratti sono simili al difetto del setto atriale, clinicamente asintomatico, vita normale e solo un po 'di respiro corto dopo l'attività. Nella maggior parte dei casi si possono udire soffi sistolici a getto e soffi diastolici nella parte inferiore del cuore, a volte si sentono soffi continui, a causa dell'elevato grado di ostruzione e del gradiente ad alta pressione vicino all'estremità distale del foro. Ipertiroidismo P2. Ma non c'è rumore.
In secondo luogo, i cambiamenti emodinamici dipendono dalle dimensioni del canale del diaframma nell'atrio e dalla deformità concorrente. L'emodinamica del cuore a tre camere sinistro è simile alla stenosi mitralica.Il setto sinistro ha solo pochi millimetri di diametro, che può causare stasi di ritorno venoso polmonare, ristagno polmonare, edema polmonare e ipertensione polmonare e reflusso venoso polmonare parziale o Un difetto settale tra l'atrio destro e l'atrio secondario crea uno shunt da sinistra a destra.Se il difetto del setto atriale è vicino al lume atriale intrinseco, è uno shunt da destra a sinistra.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale dei canali a diaframma stretto:
(1) Stenosi mitralica congenita: i cambiamenti emodinamici sono simili al cuore a tre stanze, quindi i sintomi e i segni clinici sono difficili da identificare. L'ecocardiografia ha rivelato un allargamento atriale sinistro, nessun setto o shunt intracardiaco, solo stenosi mitralica. L'angiografia atriale sinistra mostrava un allargamento dell'atrio sinistro, uno svuotamento ritardato e nessuna presenza del diaframma e del terzo atrio.
(2) Reflusso anormale completo della vena polmonare: l'ombra del cuore del film radiografico del torace a raggi X è "8" o "pupazzo di neve". L'angiografia polmonare può mostrare connessioni anomale nelle vene polmonari. L'ecocardiografia ha rivelato un ritorno venoso polmonare anormale e un difetto del setto atriale.
(3) Mixoma atriale sinistro: quando il mixoma blocca parzialmente la valvola mitrale, i sintomi clinici sono simili alla stenosi mitralica o al cuore a tre camere. L'ecocardiografia ha mostrato che la massa anomala nell'atrio sinistro si muoveva dopo la contrazione del cuore.
