Displasia del seno paranasale
Introduzione
introduzione La stenosi cranica ha mostrato depressione della base del cranio, palpebre poco profonde, bulbi oculari prominenti e scarso sviluppo del seno paranasale. La stenosi cranica è la chiusura prematura di una o più articolazioni del cranio che porta a deformità della testa, aumento della pressione intracranica, disturbi dello sviluppo intelligenti e sintomi oculari. Clinicamente caratterizzato dalla chiusura prematura di suture craniche singole o multiple. La causa di questa malattia non è nota e non esiste una spiegazione soddisfacente. Alcuni studiosi hanno scoperto che la malattia è familiare, quindi si ritiene che la malattia sia correlata all'eredità. La maggior parte delle lesioni sono concentrate nella sutura coronale o suture multiple. Alcuni studiosi hanno ragioni sconosciute: l'ossificazione della sutura cranica che si verifica alla nascita è chiamata malattia cranica stretta primaria e l'ossificazione precoce della sutura cranica secondaria ad altre malattie del corpo è chiamata malattia cranica stretta secondaria. Ossificazione cranica precoce di pazienti con cretinismo che abusano della terapia ormonale tiroidea sostitutiva.
Patogeno
Causa della malattia
Finora, la causa di questa malattia non è nota e non ci sono spiegazioni soddisfacenti. Alcuni studiosi hanno scoperto che la malattia è familiare, quindi si ritiene che la malattia sia correlata all'eredità. La maggior parte delle lesioni sono concentrate nella sutura coronale o suture multiple. Alcuni studiosi hanno ragioni sconosciute: l'ossificazione della sutura cranica che si verifica alla nascita è chiamata malattia cranica stretta primaria e l'ossificazione precoce della sutura cranica secondaria ad altre malattie del corpo è chiamata malattia cranica stretta secondaria. Ossificazione cranica precoce di pazienti con cretinismo che abusano della terapia ormonale tiroidea sostitutiva.
Già nel 1975, Cohen e Converse e altri nel 1976 elaborarono la causa della stretta malattia cranica. Si ritiene che questa malattia sia una malformazione dello sviluppo congenita, ma in generale la sua causa è ancora poco chiara, che potrebbe essere correlata allo sviluppo di disturbi dello sviluppo embrionale mesodermico o potrebbe essere dovuta al verificarsi di un centro di ossificazione eterotopica nel tessuto con sigillo osseo. Può essere correlato alla mancanza di determinate matrici nell'embrione. Alcuni casi hanno fattori genetici. I singoli casi possono essere causati da carenza di vitamina D e ipertiroidismo. Il motivo di base suggerito da Park and Power è che il fascio interstiziale del cranio è cresciuto in modo incompleto, con conseguente riduzione del cranio e ossificazione prematura del tessuto di sutura.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame TC otorinolaringoiatrico della risonanza magnetica nasofaringea
Il punto di partenza dell'ossificazione della sutura cranica e come si diffonde l'ossificazione, il corrispondente omero cranio-sacrale, la base del cranio e il ruolo della dura madre non sono ben compresi. Lo sviluppo della base cranica svolge un ruolo di primo piano nella patogenesi della stretta malattia cranica con alterazioni della deformità facciale.
La malattia cranica stretta rappresenta circa il 38% delle anomalie della testa e le sue manifestazioni cliniche si manifestano principalmente in varie forme di deformità del cranio. Poiché la sutura cranica viene chiusa prematuramente, la crescita del cranio è limitata, ostacolando lo sviluppo del cervello, con conseguente aumento della pressione intracranica. I pazienti possono avere due occhi sporgenti, ipovisione, discinesia oculare, edema del disco ottico o atrofia secondaria, compromissione della vista o cecità. Alcuni pazienti possono presentare ritardo mentale e nella fase avanzata possono manifestarsi sintomi come mal di testa, nausea e vomito. Alcuni pazienti possono avere convulsioni a causa dell'atrofia della corteccia cerebrale. Le manifestazioni cliniche della malattia cranica stretta possono essere suddivise in due categorie principali: deformità della testa e sintomi secondari.
1. Deformità apicale: noto anche come teschio a forma di torre, è più comune, che è causato dalla chiusura prematura di tutte le suture craniche.Poiché la crescita del cranio è piccola ad eccezione della resistenza del sacrale frontale, tutte le altre direzioni sono limitate, quindi la testa cresce verso l'alto a forma di torre. La base del cranio è depressa, le palpebre diventano poco profonde, i bulbi oculari sono prominenti e il seno paranasale è poco sviluppato. Man mano che il tessuto cerebrale si estende in direzione verticale, i diametri superiore e inferiore del cranio aumentano, il diametro antero-posteriore si accorcia, la fossa cranica anteriore può essere accorciata di 1,5 cm, i pori del nervo ottico si riducono, la fessura sopraorbitale è più corta, il giro cerebrale viene aumentato in modo significativo e la sella viene ingrandita. Il ritardo di chiusura dello squat anteriore. La rotazione ortodontica frontale o posteriore dell'osso frontale fa sì che l'osso frontale e la cresta nasale formino una linea e il naso frontale scompaia. Un caso tipico è l'apice cranico. La rotazione frontale posteriore è la principale causa di deformità della testa. Il centro del viso è normale. Vale la pena notare che la sordità non mostra manifestazioni cliniche significative prima dei 2 o 3 anni di età, poiché molti casi hanno crani normali a 1 anno di età e teratomi tipici si verificano a 4 anni di età. Vera deformità appuntita con deformità della mano o del piede e delle dita, nota come sindrome di Saethre-Chotzen. L'ipoplasia della cartilagine grassa si manifesta come acondroplasia, atrofia ottica, testa larga e naso piatto, labbra spesse, appartengono anche al tipo di deformità appuntita, comune nei neonati e nei bambini piccoli, braccia corte e arti inferiori con ritardo mentale, compromissione della vista La cornea ha depositi lipidici.
2. Deformità della testa scapolare: nota anche come deformità della testa lunga, causata dalla chiusura precoce della sola sutura sagittale, è la malformazione cranica più comune nella craniosinostosi, che rappresenta dal 40% al 70%. La sutura sagittale si chiude prematuramente e la testa è lateralmente ristretta, cioè si espande avanti e indietro, di conseguenza la stenosi cranio-sacrale viene allungata prima e dopo e la stenosi sinistra e destra rende il cranio una deformità a forma di sella e i poli occipitale e frontale sono eccessivamente sporgenti. La posizione dell'osso frontale può essere molto elevata, con conseguente fronte a forma di pera a causa dello stretto spazio tra le ascelle. Deformità della testa sagittale causata dalla chiusura precoce della sutura sagittale, maggioranza maschile, rapporto maschio-femmina di 4: 1. Occasionalmente storia familiare.
3. Deformità della testa triangolare: questo tipo è raro, rappresentando dal 5% al 10%, che è causato dalla chiusura precoce del solco frontale, ma parte della fronte è ancora aperta. La caratteristica è che i lati della porzione squamosa frontale del solco frontale sporgono in avanti ad angolo acuto e la testa è di forma triangolare, l'osso frontale è corto e stretto e la fossa cranica anteriore diventa più piccola e più superficiale e gli occhi sono troppo vicini. C'è un ispessimento degli osteofiti sulla fronte, spesso con altre deformità.
4. Deformità della testa obliqua: nota anche come deformità della testa parziale, che è una displasia unilaterale dell'osso frontale causata da ossificazione coronale unilaterale, pari a circa il 4%. La crescita bilaterale del cranio era asimmetrica e l'osso frontale frontale era appiattito e retratto. Il lato della lesione influenza lo sviluppo del tessuto cerebrale e la cresta iliaca anteriore esiste ancora, ma è distorta dal lato sano. La chiusura prematura dell'epifisi può essere raggiunta nel mezzo della fronte. L'asimmetria dell'osso frontale influisce sull'intera forma sacrale cranica, la sutura sagittale è distorta dal lato della malattia e l'osso frontale frontale e l'osso parietale sono eccessivamente sporgenti. L'ossificazione della sutura coronale unilaterale può penetrare in profondità nella punta dell'ala e nella base del cranio. Pertanto, la deformità della testa obliqua è quasi sempre accompagnata da deformità dell'asimmetria facciale ed è aggravata dall'età. La distanza tra gli occhi si riduce e la fronte si restringe. Anche il padiglione auricolare e il canale uditivo esterno possono essere asimmetrici, ma non ovvi, e la deformità della caviglia è più pronunciata. Deformità della testa obliqua combinata con ritardo mentale, palatoschisi, malformazione della fessura oculare, malformazione del sistema urinario e malformazione totale del cervello.
5. Deformità della testa corta: è causata dall'ossificazione prematura delle suture coronali bilaterali. Dopo che le suture coronali bilaterali sono chiuse, la fronte è piatta e simmetrica, quindi viene anche chiamata deformità della testa piatta o deformità della testa larga, pari a circa il 14,3%. L'ossificazione coronale del cranio su entrambi i lati della testa del paziente provoca lo sviluppo del diametro anteriore e posteriore del cranio e l'allargamento del diametro trasversale compensativo e l'elevazione cranica. Pertanto, la testa è allargata, la fronte è ampia, la fossa cranica è allargata e la palpebra è superficiale.嵴 displasia, il bulbo oculare è prominente, come "l'occhio del pesce rosso".
Il bambino può presentare un'evidente deformità entro poche settimane dalla nascita: la parte superiore dell'osso frontale è alta e larga, la parte inferiore è retratta, piatta, a volte concava, mentre la parte superiore dell'osso frontale alto e largo presenta spesso una sporgenza sferica nella struttura superficiale. Superiore: la metà inferiore si ritrae, tirando l'osso nasale verso la parte posteriore e facendo affondare il ponte del naso. La cavità nasofaringea diventa più piccola, a volte la base del cranio e il palato duro hanno spesso deformità e i bambini malati hanno spesso ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore. La sutura coronale ossificata tocca il nodulo osseo in rilievo.
6. Malattia cranica stretta di Crouzon: nota anche come displasia ossea del cranio di Crouzon o stenosi craniofacciale di tipo Crouzon. Fu segnalato per la prima volta da Crouzon nel 1912. Le caratteristiche principali di questa malattia sono:
(1) L'enorme cappuccio cranico e la sutura cranica sono chiusi in anticipo, e la sutura coronale e la sutura a spina di pesce sono più comuni. L'apice cranico è gonfio a causa dell'ossificazione tibiale anteriore.
(2) La mandibola normale è relativamente prominente rispetto alla mascella piccola e il naso e la mascella facciali sono retratti, causando l'inversione dell'occlusione e formando una deformità pseudo-mascellare.
(3) Il naso è eccessivamente sporgente e il naso sacrale viene spinto in avanti. Il bordo superiore del sacco viene spinto in avanti a causa della ridotta deformità della testa. Il bordo inferiore della cresta iliaca viene retratto a causa della contrazione della mascella. Il risultato è un'estrema sporgenza del bulbo oculare. La palpebra superiore si allarga per formare l'occhio di rana della malattia di Crouzon. Il paziente può essere accompagnato da paralisi oculare.
(4) La maggior parte di loro ha una storia ereditaria e familiare, nota anche come patologia ereditaria della testa e disturbi dello sviluppo osseo.
(5) La malattia può avere un aumento della pressione intracranica, perdita della vista e ritardo mentale.
7.Stenosi craniofacciale esperta: segnalata per la prima volta da Apert nel 1906, è una malattia ereditaria caratterizzata da un teratoma e una sindrome da deformità delle dita. La deformità facciale è più evidente, in particolare la retrazione della mascella è più evidente; la cifra superiore della retrazione è accompagnata da una rotazione orizzontale nella parte superiore, in modo che la radice nasale sia profondamente depressa sotto l'arco del sopracciglio, causando l'apertura dell'occlusione e la bocca Il centro del labbro aperto e superiore sembra essere tirato verso la parte posteriore. Il bulbo oculare non è prominente e c'è spesso strabismo extraoculare. Le deformità facciali sono evidenti alla nascita.
Per i pazienti con tipiche malformazioni craniche, la diagnosi non è difficile. Tuttavia, quando la testa viene deformata dopo la nascita, spesso viene diagnosticata erroneamente a causa del parto. Se la deformazione della testa non scompare dopo un certo periodo di tempo dopo la nascita, deve essere eseguito un esame radiografico cranico. Si manifesta principalmente come aumento della densità della sutura del cranio, deposizione di calcio e talvolta aumento dei segni di aumento del giro cerebrale, decalcificazione post-letto e altri segni di aumento della pressione intracranica.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Il punto di partenza dell'ossificazione della sutura cranica e come si diffonde l'ossificazione, il corrispondente omero cranio-sacrale, la base del cranio e il ruolo della dura madre non sono ben compresi. Lo sviluppo della base cranica svolge un ruolo di primo piano nella patogenesi della stretta malattia cranica con alterazioni della deformità facciale.
La malattia cranica stretta rappresenta circa il 38% delle anomalie della testa e le sue manifestazioni cliniche si manifestano principalmente in varie forme di deformità del cranio. Poiché la sutura cranica viene chiusa prematuramente, la crescita del cranio è limitata, ostacolando lo sviluppo del cervello, con conseguente aumento della pressione intracranica. I pazienti possono avere due occhi sporgenti, ipovisione, discinesia oculare, edema del disco ottico o atrofia secondaria, compromissione della vista o cecità. Alcuni pazienti possono presentare ritardo mentale e nella fase avanzata possono manifestarsi sintomi come mal di testa, nausea e vomito. Alcuni pazienti possono avere convulsioni a causa dell'atrofia della corteccia cerebrale. Le manifestazioni cliniche della malattia cranica stretta possono essere suddivise in due categorie principali: deformità della testa e sintomi secondari.
1. Deformità apicale: noto anche come teschio a forma di torre, è più comune, che è causato dalla chiusura prematura di tutte le suture craniche.Poiché la crescita del cranio è piccola ad eccezione della resistenza del sacrale frontale, tutte le altre direzioni sono limitate, quindi la testa cresce verso l'alto a forma di torre. La base del cranio è depressa, le palpebre diventano poco profonde, i bulbi oculari sono prominenti e il seno paranasale è poco sviluppato. Man mano che il tessuto cerebrale si estende in direzione verticale, i diametri superiore e inferiore del cranio aumentano, il diametro antero-posteriore si accorcia, la fossa cranica anteriore può essere accorciata di 1,5 cm, i pori del nervo ottico si riducono, la fessura sopraorbitale è più corta, il giro cerebrale viene aumentato in modo significativo e la sella viene ingrandita. Il ritardo di chiusura dello squat anteriore. La rotazione ortodontica frontale o posteriore dell'osso frontale fa sì che l'osso frontale e la cresta nasale formino una linea e il naso frontale scompaia. Un caso tipico è l'apice cranico. La rotazione frontale posteriore è la principale causa di deformità della testa. Il centro del viso è normale. Vale la pena notare che la sordità non mostra manifestazioni cliniche significative prima dei 2 o 3 anni di età, poiché molti casi hanno crani normali a 1 anno di età e teratomi tipici si verificano a 4 anni di età. Vera deformità appuntita con deformità della mano o del piede e delle dita, nota come sindrome di Saethre-Chotzen. L'ipoplasia della cartilagine grassa si manifesta come acondroplasia, atrofia ottica, testa larga e naso piatto, labbra spesse, appartengono anche al tipo di deformità appuntita, comune nei neonati e nei bambini piccoli, braccia corte e arti inferiori con ritardo mentale, compromissione della vista La cornea ha depositi lipidici.
2. Deformità della testa scapolare: nota anche come deformità della testa lunga, causata dalla chiusura precoce della sola sutura sagittale, è la malformazione cranica più comune nella craniosinostosi, che rappresenta dal 40% al 70%. La sutura sagittale si chiude prematuramente e la testa è lateralmente ristretta, cioè si espande avanti e indietro, di conseguenza la stenosi cranio-sacrale viene allungata prima e dopo e la stenosi sinistra e destra rende il cranio una deformità a forma di sella e i poli occipitale e frontale sono eccessivamente sporgenti. La posizione dell'osso frontale può essere molto elevata, con conseguente fronte a forma di pera a causa dello stretto spazio tra le ascelle. Deformità della testa sagittale causata dalla chiusura precoce della sutura sagittale, maggioranza maschile, rapporto maschio-femmina di 4: 1. Occasionalmente storia familiare.
3. Deformità della testa triangolare: questo tipo è raro, rappresentando dal 5% al 10%, che è causato dalla chiusura precoce del solco frontale, ma parte della fronte è ancora aperta. La caratteristica è che i lati della porzione squamosa frontale del solco frontale sporgono in avanti ad angolo acuto e la testa è di forma triangolare, l'osso frontale è corto e stretto e la fossa cranica anteriore diventa più piccola e più superficiale e gli occhi sono troppo vicini. C'è un ispessimento degli osteofiti sulla fronte, spesso con altre deformità.
4. Deformità della testa obliqua: nota anche come deformità della testa parziale, che è una displasia unilaterale dell'osso frontale causata da ossificazione coronale unilaterale, pari a circa il 4%. La crescita bilaterale del cranio era asimmetrica e l'osso frontale frontale era appiattito e retratto. Il lato della lesione influenza lo sviluppo del tessuto cerebrale e la cresta iliaca anteriore esiste ancora, ma è distorta dal lato sano. La chiusura prematura dell'epifisi può essere raggiunta nel mezzo della fronte. L'asimmetria dell'osso frontale influisce sull'intera forma sacrale cranica, la sutura sagittale è distorta dal lato della malattia e l'osso frontale frontale e l'osso parietale sono eccessivamente sporgenti. L'ossificazione della sutura coronale unilaterale può penetrare in profondità nella punta dell'ala e nella base del cranio. Pertanto, la deformità della testa obliqua è quasi sempre accompagnata da deformità dell'asimmetria facciale ed è aggravata dall'età. La distanza tra gli occhi si riduce e la fronte si restringe. Anche il padiglione auricolare e il canale uditivo esterno possono essere asimmetrici, ma non ovvi, e la deformità della caviglia è più pronunciata. Deformità della testa obliqua combinata con ritardo mentale, palatoschisi, malformazione della fessura oculare, malformazione del sistema urinario e malformazione totale del cervello.
5. Deformità della testa corta: è causata dall'ossificazione prematura delle suture coronali bilaterali. Dopo che le suture coronali bilaterali sono chiuse, la fronte è piatta e simmetrica, quindi viene anche chiamata deformità della testa piatta o deformità della testa larga, pari a circa il 14,3%. L'ossificazione coronale del cranio su entrambi i lati della testa del paziente provoca lo sviluppo del diametro anteriore e posteriore del cranio e l'allargamento del diametro trasversale compensativo e l'elevazione cranica. Pertanto, la testa è allargata, la fronte è ampia, la fossa cranica è allargata e la palpebra è superficiale.嵴 displasia, il bulbo oculare è prominente, come "l'occhio del pesce rosso".
Il bambino può presentare un'evidente deformità entro poche settimane dalla nascita: la parte superiore dell'osso frontale è alta e larga, la parte inferiore è retratta, piatta, a volte concava, mentre la parte superiore dell'osso frontale alto e largo presenta spesso una sporgenza sferica nella struttura superficiale. Superiore: la metà inferiore si ritrae, tirando l'osso nasale verso la parte posteriore e facendo affondare il ponte del naso. La cavità nasofaringea diventa più piccola, a volte la base del cranio e il palato duro hanno spesso deformità e i bambini malati hanno spesso ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore. La sutura coronale ossificata tocca il nodulo osseo in rilievo.
6. Malattia cranica stretta di Crouzon: nota anche come displasia ossea del cranio di Crouzon o stenosi craniofacciale di tipo Crouzon. Fu segnalato per la prima volta da Crouzon nel 1912. Le caratteristiche principali di questa malattia sono:
(1) L'enorme cappuccio cranico e la sutura cranica sono chiusi in anticipo, e la sutura coronale e la sutura a spina di pesce sono più comuni. L'apice cranico è gonfio a causa dell'ossificazione tibiale anteriore.
(2) La mandibola normale è relativamente prominente rispetto alla mascella piccola e il naso e la mascella facciali sono retratti, causando l'inversione dell'occlusione, formando una falsa deformità convessa in una certa misura.
(3) Il naso è eccessivamente sporgente e il naso sacrale viene spinto in avanti. Il bordo superiore del sacco viene spinto in avanti a causa della ridotta deformità della testa. Il bordo inferiore della cresta iliaca viene retratto a causa della contrazione della mascella. Il risultato è un'estrema sporgenza del bulbo oculare. La palpebra superiore si allarga per formare l'occhio di rana della malattia di Crouzon. Il paziente può essere accompagnato da paralisi oculare.
(4) La maggior parte di loro ha una storia ereditaria e familiare, nota anche come patologia ereditaria della testa e disturbi dello sviluppo osseo.
(5) La malattia può avere un aumento della pressione intracranica, perdita della vista e ritardo mentale.
7.Stenosi craniofacciale esperta: segnalata per la prima volta da Apert nel 1906, è una malattia ereditaria caratterizzata da un teratoma e una sindrome da deformità delle dita. La deformità facciale è più evidente, in particolare la retrazione della mascella è più evidente; la cifra superiore della retrazione è accompagnata da una rotazione orizzontale nella parte superiore, in modo che la radice nasale sia profondamente depressa sotto l'arco del sopracciglio, causando l'apertura dell'occlusione e la bocca Il centro del labbro aperto e superiore sembra essere tirato verso la parte posteriore. Il bulbo oculare non è prominente e c'è spesso strabismo extraoculare. Le deformità facciali sono evidenti alla nascita.
Per i pazienti con tipiche malformazioni craniche, la diagnosi non è difficile. Tuttavia, quando la testa viene deformata dopo la nascita, spesso viene diagnosticata erroneamente a causa del parto. Se la deformazione della testa non scompare dopo un certo periodo di tempo dopo la nascita, deve essere eseguito un esame radiografico cranico. Si manifesta principalmente come aumento della densità della sutura del cranio, deposizione di calcio e talvolta aumento dei segni di aumento del giro cerebrale, decalcificazione post-letto e altri segni di aumento della pressione intracranica.
