contrattura articolare
Introduzione
introduzione La contrattura articolare è una delle manifestazioni cliniche della contrattura articolare congenita La contrattura articolare congenita si riferisce allo stato di contrattura di flessione dell'articolazione in posizione intrauterina. Alla nascita, il corpo è flesso o le articolazioni sono rigide, cioè contratture articolari multiple congenite. Ancora una volta, può essere ignorato. Lo sviluppo articolare inizia a 2 mesi di gestazione e le lesioni con ridotto movimento uterino (ipoplasia uterina, nascite multiple e oligoidramnios) possono causare contratture articolari. La contrattura poliarticolare congenita è causata da malattie neurogeniche, miopatiche e correlate ai tessuti.
Patogeno
Causa della malattia
Lo sviluppo articolare inizia a 2 mesi di gestazione e le lesioni con ridotto movimento uterino (ipoplasia uterina, nascite multiple e oligoidramnios) possono causare contratture articolari. La contrattura poliarticolare congenita è causata da malattie neurogeniche, miopatiche e correlate ai tessuti. La miopatia congenita, la malattia delle cellule del corno anteriore e la debolezza materna sono ritenute la causa dell'ipoplasia muscolare. La contrattura poliarticolare congenita non è una malattia ereditaria, ma le malattie ereditarie (come la trisomia 18, il solco spinale) possono aumentare l'incidenza della contrattura articolare.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di Trendelenberg per ispezione visiva del liquido sinoviale
1, con adduzione dell'articolazione della spalla, rotazione interna, sovraestensione del gomito, articolazione del polso, flessione interfalangea. L'anca può essere lussata, di solito con una leggera flessione dell'anca. Le articolazioni del ginocchio sono troppo estese, spesso inversione e retrazione interna. I muscoli del polpaccio sono poco sviluppati e gli arti mancano di aspetto muscolare e sono tubolari. L'articolazione è eccessivamente flessa in avanti. A volte possono essere presentate ali di tessuto molle. La colonna vertebrale può essere piegata lateralmente. Ad eccezione delle ossa lunghe, i raggi X di altre ossa sono normali. Il disturbo del movimento è molto grave. L'intelligenza non è influenzata o leggermente anormale.
2, contrattura articolare multipla congenita spesso accompagnata da altre malformazioni tra cui microcefalia, palatoschisi, criptorchidismo, malformazione del tratto urinario.
3. Prima della diagnosi è necessaria una valutazione completa di tutte le malformazioni associate alla malattia. L'elettromiografia e la biopsia muscolare sono utili nella diagnosi di disturbi neurologici o muscolari. La biopsia muscolare è spesso caratterizzata da displasia delle fibre muscolari, accompagnata da proliferazione di tessuto fibroso e adiposo, che sostituisce le normali fibre muscolari.
4. La malformazione della malattia è la più comune alla nascita e non continuerà a svilupparsi in futuro: molti bambini si comportano bene e 2/3 di loro possono camminare liberamente senza dormire.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale
Contrattura articolare multipla congenita: la contrattura articolare multipla congenita è causata da fibrosi muscolare, della capsula articolare e del legamento, con conseguente sindrome caratterizzata da rigidità articolare multipla in tutto il corpo.
