rassodamento cutaneo localizzato
Introduzione
introduzione La pelle locale si restringe, più comunemente nella sclerodermia. La sclerodermia è anche conosciuta come sclerosi sistemica. Come suggerisce il nome, è una malattia in cui la pelle diventa dura. I cambiamenti della pelle sono un segno distintivo della sclerosi sistemica. Tuttavia, il grado di lesioni varia notevolmente: quelle lievi presentano solo sclerosi cutanea localizzata e calcificazione.In casi gravi, si possono verificare indurimenti e ispessimenti cutanei estesi in tutto il corpo. Le tipiche lesioni cutanee a loro volta subiscono tre fasi di gonfiore, infiltrazione e atrofia. Le lesioni sono simmetriche e le lesioni si estendono gradualmente dalle dita all'estremità prossimale e il confine tra la pelle lesionata e la pelle normale non è chiaro.
Patogeno
Causa della malattia
L'eziologia e la patogenesi della malattia non sono note e possono essere correlate ai seguenti fattori:
1. Genetica: nei pazienti con sclerodermia, l'espressione di alcuni antigeni HLA-II è significativamente superiore a quella delle persone normali.
2, prodotti e farmaci accademici: come polivinilcloruro, solventi organici, silicio, silice, resina epossidica, L-triptofano, bleomicina, pentazocina possono indurre pelle dura e fibrosi viscerale.
3, anomalie immunitarie: la malattia ha immunità umorale e anomalie immunitarie cellulari, nel siero del paziente si possono trovare specifici autoanticorpi anti-Scl-70. Ciò indica che l'insorgenza di questa malattia è strettamente correlata ai disturbi del sistema immunitario.
4, anomalie del metabolismo del tessuto connettivo: il cambiamento caratteristico di questa malattia è l'eccessiva produzione di collagene, il contenuto di collagene nella pelle è aumentato in modo significativo.
5, il ruolo delle citochine: alcune citochine coinvolte nella patogenesi di questa malattia, come il fattore di crescita trasformante, il fattore di crescita epidermica, il fattore di crescita derivato dalle piastrine.
6, anomalie vascolari: la maggior parte dei pazienti con sclerodermia ha mostrato il fenomeno di Raynaud, la patologia ha mostrato piccole arterie e ispessimento intimo microvascolare, stenosi o occlusione.
La sclerodermia localizzata può essere diagnosticata in base ai tipici cambiamenti della pelle.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Controllo dell'elasticità della pelle esame fisico della malattia della pelle del colore della pelle
Sclerosi sistemica: American College of Rheumatology (ARA) 1998 standard:
Uno standard principale: la pelle dura cambia nella parte prossimale dell'articolazione metacarpo-falangea, che può colpire l'intero arto, il viso, il corpo e l'asciutto.
Criteri secondari B: sclerodermia a 1 dito: i cambiamenti della pelle sopra riportati sono limitati alle dita.
2 La punta del dito presenta una cicatrice concava e il cuscinetto scompare.
3 fibrosi basale polmonare doppia.
Eventuali criteri principali o 2 criteri secondari possono essere diagnosticati, altre manifestazioni utili per la diagnosi: fenomeno di Raynaud, poliartrite o dolori articolari, motilità esofagea anormale, patologia cutanea gonfiore e fibrosi delle fibre di collagene, esame immunologico ANA , anticorpo anti-Scl-70 e anticorpo centromero (ACA) positivi.
Sindrome CREST, in particolare 3 dei quali 5 sintomi, o più di 3 più l'anticorpo a punti possono essere diagnosticati.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
(1) La sclerodermia localizzata deve essere identificata con le seguenti malattie.
1. Atrofia spot: il danno precoce è di diverse dimensioni, color pelle o blu-bianco, fossette o rigonfiamenti, rughe sulla superficie e difficile da toccare.
2. Muschio sclerosante atrofico: le lesioni cutanee sono papule piatte color lavanda, che variano di dimensioni e spesso si aggregano, ma non si fondono l'una con l'altra: sulla superficie sono presenti delle spine cornee del follicolo pilifero, a volte vesciche, e si verifica gradualmente un'atrofia cutanea.
(B) La sclerosi sistemica deve essere identificata con le seguenti malattie.
1. Scleredema adulto: le lesioni cutanee iniziano dalla testa e dal collo alla spalla e alla schiena e il derma profondo è gonfio e rigido. Non pigmentazione locale, nessuna atrofia e perdita di capelli e tendenza autorigenerante.
2. Malattia mista del tessuto connettivo: il paziente presenta manifestazioni miste di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, dermatomiosite o polimiosite, incluso il fenomeno di Raynaud, edema non recesso di viso e mani e dita gonfie. , febbre, poliartrite non distruttiva, debolezza muscolare o mialgia e altri sintomi. Sia l'antigene nucleare a lisciviazione (ENA) che gli anticorpi RNP sono altamente positivi.
