necrosi cutanea
Introduzione
introduzione La necrosi cutanea si riferisce a eritema, edema, vesciche e necrosi cutanea nella pelle e trombosi dei microvasi cutanei. La vasuclite eosinofila cutanea necrotizzante ricorrente è una papula rossa sistemica, papula emorragica, angioedema, placca di wheal, mucosite, gengivite, calvizie totale e simili. Occasionalmente, vasculite cutanea con eritema ad anello, danno edematoso e vesciche. Il prurito principale. Nessun sintomo sistemico, lungo decorso della malattia, processo di ricorrenza cronica. La prognosi generale è buona.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è chiara.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora molto chiara. Considerando che gli eosinofili aderiscono alle cellule endoteliali vascolari, la presenza di molecole di adesione può continuamente reintegrare gli eosinofili. Gli eosinofili si legano alla molecola di adesione delle cellule vascolari indotta dalle citochine di tipo 1 (VCAM-1) alle cellule endoteliali tramite l'antigene attivo tardivo di tipo 4 (VLA-4) e la molecola di adesione intercellulare di tipo 1 (ICAM- 1) svolge un ruolo importante nella migrazione degli eosinofili nelle cellule endoteliali. Il rilascio di leucotrieni, C4 e fattori attivati dalle piastrine da parte degli eosinofili aumenta la permeabilità vascolare e porta a cambiamenti patologici attraverso il rilascio di proteine granulari, con conseguente rilascio di istamina e istamina dei mastociti. La patologia è principalmente la vasculite necrotica vascolare cutanea. La patologia ha mostrato necrosi simile alla fibrina nel muro, infiltrazione di eosinofili nell'intero derma, frammentazione dei globuli lievi o bianchi. Il derma è generalmente normale, a volte vesciche nell'epidermide o infiltrazione di eosinofili.
L'immunofluorescenza indiretta ha un gran numero di importanti proteine e neurotossine di base derivate da eosinofili depositati all'interno e all'esterno della parete del vaso e dei vasi sanguigni e può essere vista nel derma, specialmente nelle cellule perivascolari (con tripsina dei mastociti). Tintura) aumentata. La microscopia elettronica ha mostrato anomalie nelle pareti dei piccoli vasi sanguigni e nelle cellule endoteliali, adesione di eosinofili ed eosinofili liberi e cellule endoteliali visibili. Gli eosinofili possono perdere granuli e organelli citoplasmatici e la cromatina del nucleo si dissolve. Le cellule endoteliali anormali hanno piknosi nucleare, gonfiore cellulare, distruzione mitocondriale e rottura della membrana cellulare. Esistono eosinofili di grandi dimensioni denaturati e particelle libere tra i fasci di collagene. La colorazione della perossidasi immunitaria ha mostrato che il VCAM-1 era depositato in piccole cellule endoteliali vascolari e che aderivano grandi eosinofili positivi al VLA-4. Il coinvolgimento cutaneo superficiale di VCAM-1 è fortemente positivo.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test immunoenzimatico di infezione batterica per la conta delle piastrine (PLT) per la conta delle piastrine (PLT) della lesione cutanea
L'eruzione cutanea è caratterizzata da papule rosse sistemiche, papule emorragiche, angioedema, placche di wheal, mucosite, gengivite e calvizie totale. Di tanto in tanto eritema, danno da edema e vesciche. Il prurito principale. Nessun sintomo sistemico, lungo decorso della malattia, processo di ricorrenza cronica.
Secondo manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare test di laboratorio, caratteristiche di biopsia tissutale.
Il conteggio assoluto di eosinofili è aumentato, raggiungendo (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, tasso di sedimentazione eritrocitaria, aumento delle proteine sieriche maggiori (MBP) (<600μg / L), aumento delle IgE, IgA, IgG, elettroforesi delle proteine sieriche E la gamma globulina è aumentata. Gli eosinofili hanno prolungato la sopravvivenza nel siero del paziente.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Coloro che devono essere identificati includono dermatite simile all'herpes, sindrome di eosinofilia, sindrome di Wells, angioedema parossistico con eosinofilia ed eruzione cutanea polimorfica. Le suddette malattie sono clinicamente prive di papule emorragiche e ci sono differenze significative nella patologia, quindi non è difficile distinguere. È possibile identificare la sindrome di Churg-Strauss, clinicamente associata ad asma, istopatologia della vasculite eosinofila dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni o vasculite granulomatosa e presenza o assenza di frammentazione dei globuli bianchi.
