morte improvvisa per sonno
Introduzione
introduzione La sindrome dell'onda J è il colpevole della morte improvvisa dal sonno e l'onda J ha una connessione intrinseca con la morte improvvisa. La sindrome dell'onda J è un termine generale per varie sindromi cliniche correlate all'onda J, tra cui la sindrome da ripolarizzazione prematura, la sindrome da morte improvvisa improvvisa, la sindrome di Brugada e la fibrillazione ventricolare idiopatica. La sindrome di Brugada è una malattia cardiaca primaria causata da geni del canale ionico anormali, un gruppo ad alto rischio con morte cardiaca improvvisa e una prognosi grave. La malattia è stata proposta per la prima volta dagli studiosi spagnoli Brugada P e Brugada J nel 1992. Nel 1996, Miyazaki e altri hanno chiamato la sindrome di Brugada. La sindrome di Brugada è più comune negli uomini. La sindrome di Brugada deve essere identificata in modo tempestivo nel lavoro clinico per intervenire il prima possibile. Anche i pazienti con sintomi come l'elettrocardiogramma sono normali, possono fare test di induzione, possono anche fare esami elettrofisiologici per confermare la diagnosi. Una volta stabilita la diagnosi, l'impianto immediato di ICD è l'unico modo efficace per prevenire la morte improvvisa.
Patogeno
Causa della malattia
Innanzitutto, il meccanismo genetico
La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria autosomica dominante. Si suggerisce che le mutazioni geniche che codificano la corrente di sodio, la corrente transitoria di potassio verso l'esterno (Ito), la corrente di potassio ATP-dipendente e il canale ionico di scambio di calcio-sodio possono essere la base biologica molecolare della sindrome di Brugada.
Nel 1998, Chen e altri hanno confermato che la mutazione della subunità α codificante per il gene del canale del sodio cardiaco (SCN5A) è una delle basi genetiche della sindrome di Brugada. Nella fase iniziale della ripolarizzazione ventricolare, a causa della mutazione del gene SCN5A, la corrente interna di sodio (INa) è diminuita e Ito è aumentato in modo significativo.La differenza potenziale tra Ito e intima è stata aumentata in modo significativo, con conseguente elevazione del punto J e elevazione del segmento ST. alta. Poiché la corrente Ito epicardica del ventricolo destro è superiore alla corrente Ito dell'epicardio ventricolare sinistro, anche la prestazione elettrocardiografica si trova caratteristicamente nel piombo toracico destro di V1-V3. Il rientro in 2 fasi è la causa elettrofisiologica della VT e della VF nella sindrome di Brugada, che è correlata all'aumento della sovrapposizione della parete incrociata e al meccanismo scatenante dell'attività prematura. Quando il flusso di ioni e la differenza di potenziale tra le membrane interna ed esterna di una certa parte del ventricolo sono aumentati in modo significativo, può causare il rientro in 2 fasi delle parti adiacenti, inducendo in tal modo VT e VF.
In secondo luogo, i cambiamenti dell'ECG e i meccanismi per indurre l'aritmia rapida
La causa dell'elevazione del segmento ST e della tachicardia ventricolare indotta / fibrillazione ventricolare nella sindrome di Brugada non è chiara. Durante la formazione del potenziale di azione epicardica ventricolare destra, la corrente transitoria verso l'esterno sembra indicare il meccanismo rilevante. Studi elettrofisiologici cellulari hanno dimostrato che i potenziali di azione endocardica ed epicardica (AP) sono nettamente diversi, ovvero il processo di ripolarizzazione del potenziale di azione epicardica è caratterizzato da una speciale "forma spike-round", che è almeno È correlato a tre tipi di correnti ioniche, vale a dire potenziale interno di ioni di sodio (INa), corrente esterna transitoria (Ito) e corrente di ioni di calcio di tipo L (ICa), e non vi è Ito nell'epicardio né endocardio. La fase I del potenziale d'azione è intaccata, che si riflette nell'onda J e nell'elevazione del punto J dell'elettrocardiogramma, mentre la rotondità del potenziale d'azione della cellula della membrana esterna scompare e il decorso temporale del potenziale d'azione si accorcia, facendo sì che l'endocardio formi una corrente transmurale verso l'epicardio. Riflesso sull'ECG è l'elevazione del segmento ST. Poiché la parete ventricolare destra è più sottile, l'AP epicardico ventricolare destro ha un effetto più pronunciato sull'elettrocardiogramma rispetto al ventricolo sinistro, quindi i cambiamenti del segmento ST si verificano spesso nelle derivazioni V1 e V2. Come accennato in precedenza, la condizione di ripolarizzazione dell'AP è determinata da una varietà di ioni: i cambiamenti in queste correnti ioniche possono causare potenziali differenze nelle diverse parti del miocardio, causando una ripolarizzazione significativa della ripolarizzazione e della rieccitazione locale. Questa rieccitazione nel processo di ripolarizzazione è generata. Il meccanismo o il grilletto di un'aritmia rapida.
L'eccitazione o l'inibizione dei nervi autonomi ha anche un effetto sulla depressione del segmento ST. Ad esempio, dopo che il recettore β è eccitato, il flusso ionico LCa di tipo L aumenta e i round AP epicardici si riprendono, che è vicino al limite di tempo endocardico, e la differenza tra i potenziali di azione della membrana interna ed esterna diventa più piccola. Pertanto, il segmento ST è diminuito e l'azione del beta-bloccante è invertita, in modo che il segmento ST sia elevato e l'eccitazione e l'inibizione del recettore alfa abbiano effetti simili. Altri studiosi hanno suggerito che studi elettrocardiografici a potenziale tardivo e di superficie suggeriscono che esiste un ritardo di conduzione nella parete anteriore e nell'area settale del tratto di efflusso ventricolare destro, che è più pronunciato quando il nervo vago è eccitato, il che può essere facile per i pazienti con sindrome di Brugada apparire di notte. Faretra
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Scansione TC elettrocardiogramma
La storia medica dettagliata e la storia familiare sono la chiave per la diagnosi. La sincope inspiegata, la sincope, una storia di morte improvvisa e una storia di morte cardiaca familiare sono importanti indizi per la diagnosi. La sindrome di Brugada può essere diagnosticata se il paziente presenta una tipica variazione dell'ECG di tipo I e una delle seguenti manifestazioni cliniche ed esclude altri fattori che causano anomalie dell'ECG:
1 fibrillazione ventricolare registrata.
2 Tachicardia ventricolare polimorfica auto-terminante.
3 storia familiare di morte improvvisa.
Per gli elettrocardiogrammi di tipo II e III, il test di provocazione farmacologica è positivo e le suddette manifestazioni cliniche possono essere utilizzate per diagnosticare la sindrome di Brugada. Se non c'è alcun sintomo clinico sopra, solo i cambiamenti caratteristici dell'ECG non possono essere diagnosticati come sindrome di Brugada, che può essere chiamata solo i cambiamenti dell'ECG di tipo Brugada di tipo speciale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
"Cambiamenti elettrocardiografici simili alla sindrome di Brugada" possono essere causati dalle seguenti condizioni e devono essere identificati nella clinica.
(1) Infarto miocardico acuto della parete anteriore.
(2) Blocco di diramazione bundle destro o sinistro.
(3) ipertrofia ventricolare sinistra.
(4) Infarto ventricolare destro.
(5) aneurisma ventricolare ventricolare sinistro.
(6) Aneurisma della dissezione aortica.
(7) Embolia polmonare acuta.
