iperplasia midollare
Introduzione
introduzione L'iperplasia midollare è una malattia indipendente in cui vengono secrete le catecolamine autonome. È più comune nelle donne, l'età di esordio è prevalentemente giovane e di mezza età, l'età media è di 39 anni (da 24 a 49 anni), il decorso della malattia è lungo e talvolta la malattia può svilupparsi per un lungo periodo di tempo.
Patogeno
Causa della malattia
Il midollo surrenale è diviso in due tipi: iperplasia del midollo surrenale primario semplice e iperplasia del midollo surrenale secondario. L'iperplasia del midollo surrenale secondario è secondaria alla malattia endocrina multipla di tipo II (MEN2). In MEN2, il carcinoma tiroideo midollare o le lesioni paratiroidee si verificano dopo molti anni di iperplasia midollare surrenale o feocromocitoma e la patogenesi non è ancora chiara. A causa di difetti negli enzimi necessari per la biosintesi degli ormoni adrenocorticali, la sintesi di corticosteroidi non è normale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame di risonanza magnetica TC ossea e articolare
1 ipertensione persistente o parossistica, lungo corso, nessun progresso significativo per molti anni, nessuna storia di ipertensione e feocromocitoma, trattamento farmacologico antiipertensivo comune, trattamento con fenetilammina adrenalina alfa-bloccante .
2 Dopo la stimolazione mentale o l'affaticamento, può indurre ipertensione e non provoca sintomi quando si preme l'addome, la gravidanza o la minzione.
3 la rilevazione di sangue, catecolamine urinarie e dei loro metaboliti è per lo più aumentata, mentre il contenuto di adrenalina è principalmente aumentato.
4B ultra-esame, nessuna massa tumorale vicino alla ghiandola surrenale, all'aorta addominale e ai vasi iliaci comuni, e si è scoperto che il volume della ghiandola surrenale aumenta.
La scansione 5CT mostrava un confine bilaterale o unilaterale della ghiandola surrenale, la ghiandola piatta mostrava un ispessimento e un allargamento della densità diffusa, a volte con noduli di uguale densità, e il diametro era superiore a 0,5 cm.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
È necessario identificare l'iperplasia surrenalica e l'adenoma midollare surrenalico.
Iperplasia surrenalica congenita è anche conosciuta come sindrome genitale surrenalica o ipermutazione surrenalica. Principalmente a causa di difetti degli enzimi necessari per la biosintesi degli ormoni adrenocorticali, con conseguente anomala sintesi dell'ormone corticale. Nella maggior parte dei casi, la ghiandola surrenale secerne glucosamina e ormoni fisiochimici e l'ormone maschile è eccessivo, pertanto nella clinica vi sono diversi gradi di insufficienza surrenalica, accompagnati dalla mascolinizzazione della ragazza, mentre il ragazzo è sessualmente precoce e potrebbero esserci iponatriemia. O una varietà di sindromi come l'ipertensione.
Gli adenomi midollari surrenali variano di dimensioni, ma il diametro medio è di soli 5 a 6 cm, di solito da 50 a 200 g, ma sono stati riportati diversi chilogrammi. Raramente sintomi abbastanza grandi da causare o causare compressione o ostruzione. I tumori di solito hanno capsule intatte e la morfologia delle cellule al microscopio è maligna Queste cellule hanno molte forme strane con denso, grande o multinucleare. Indipendentemente dalla morfologia istologica, se il tumore non invade la capsula o la metastasi, può essere considerato benigno. Oltre alla ghiandola surrenale, il tumore può essere trovato nel tessuto faringeo lungo la catena simpatica del para-aortico, il corpo carotideo, lo Zuckerkandl (situato nella biforcazione aortica), il sistema gastrointestinale-urinario, il cervello, il pericardio e la pelle. Come una cisti.
L'adenoma midollare surrenalico è un componente del tumore poliendocrino familiare, tipo IIA (sindrome di Syper), che può essere associato a carcinoma tiroideo midollare e adenoma paratiroideo (vedere Sezione 10). La sindrome di tipo III è stata Descritto, tra cui adenoma midollare surrenalico, neuroma della mucosa (orale e oculare) e carcinoma midollare della tiroide. Con un concomitante (10%) con neurofibromatosi multipla (malattia di von Recklinghausen), si possono trovare emangiomi, come nella malattia di von Hippel-Lindau.
