anemia microangiolitica
Introduzione
introduzione L'anemia emolitica acuta microvascolare è più comune nelle manifestazioni cliniche della sindrome emolitica uremica. È caratterizzato da anemia emolitica microvascolare, insufficienza renale acuta e trombocitopenia. Trovato nei bambini, è una delle principali cause di insufficienza renale acuta durante l'infanzia. La causa della sindrome emolitica uremica (SEU) non è nota e può essere correlata a infezioni, fattori genetici, determinate sostanze chimiche, determinati farmaci e altri fattori. Le aree rurali sono più comuni nelle città. Alla fine della primavera e all'inizio dell'estate, il picco è per lo più casi sporadici.
Patogeno
Causa della malattia
Cause di anemia emolitica microvascolare:
La causa della sindrome emolitica uremica (SEU) non è nota e può essere correlata a infezioni, fattori genetici, determinate sostanze chimiche, determinati farmaci e altri fattori. Le aree rurali sono più comuni nelle città. Alla fine della primavera e all'inizio dell'estate, il picco è per lo più casi sporadici. Questa malattia è più comune nei bambini ed è una delle principali cause di insufficienza renale acuta durante l'infanzia. Le sue caratteristiche cliniche sono l'anemia emolitica microvascolare, l'insufficienza renale acuta e la trombocitopenia. Se è possibile effettuare una diagnosi tempestiva e un trattamento corretto, alcuni pazienti possono superare il periodo critico ed evitare la morte. Gli adulti hanno una prognosi sfavorevole, spesso con insufficienza renale cronica, che richiede una dialisi a lungo termine per mantenere la vita o eseguire il trapianto di rene.
La malattia è più comune nei neonati e nei bambini piccoli. La causa non è nota, alcuni bambini hanno febbre o malattie virali prima dell'insorgenza, quindi possono essere correlati a infezione o al sistema immunitario mediati. Manifestazioni cliniche simili alla TPP, con febbre, trombocitopenia, anemia emolitica microvascolare, ipertensione e insufficienza renale acuta, i sintomi neurologici non sono comuni. Tuttavia, il danno emolitico e capillare microvascolare è principalmente localizzato nel rene e può essere considerato un tipo focale di TPP. Senza un trattamento efficace, l'insufficienza renale acuta può essere trattata con dialisi e alcuni casi possono essere alleviati spontaneamente. Manifestazioni cliniche della sindrome di uremia nel sangue.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Acido lattico deidrogenasi renale fluido CT esame renale esame MRI esame ecografico renale proteina sierosa effusione
Manifestazioni cliniche di anemia emolitica microvascolare:
1. Prestazioni precedenti: diarrea, dolore addominale, vomito e perdita di appetito per diversi giorni;
2. Anemia emolitica acuta microvascolare;
3. Coagulazione intravascolare diffusa, che mostra un'ampia gamma di tendenza al sanguinamento;
4. Insufficienza renale acuta, che mostra oliguria e assenza di urina;
5. Altri: come prestazioni del sistema circolatorio (ipertensione, aritmia, insufficienza cardiaca), sistema nervoso (sonnolenza, convulsioni, coma).
Diagnosi di anemia emolitica microvascolare:
1. Evidenza di anemia emolitica: l'anemia grave si verifica in un breve periodo di tempo, i globuli rossi dei reticolociti 3% -5%, aumento della lattato deidrogenasi;
2. Evidenza di trombocitopenia: sanguinamento di più parti del corpo, conta piastrinica superiore a <50 × 10 9 potenza / L;
3. Disfunzione renale progressiva: oliguria, anuria, azoto ureico nel sangue, elevata creatinina sierica;
4. Anomalia della coagulazione: tempo di coagulazione prolungato, aumento dei prodotti di degradazione della fibrina;
5. Biopsia renale: embolia microvascolare renale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale di anemia emolitica microvascolare:
1. Mielite acuta disseminata: la malattia si manifesta principalmente nei giovani adulti e la maggior parte di essi presenta sintomi o anamnesi di vaccinazione per diversi giorni o 1-2 settimane prima della malattia. Freddo, superlavoro, traumi, ecc. Sono spesso la causa della malattia. L'inizio è urgente, i primi sintomi sono principalmente intorpidimento e debolezza degli arti inferiori, le parti corrispondenti delle lesioni sono dolorose e le lesioni hanno un senso di bendaggio, che spesso raggiunge un picco entro 2-3 giorni. Clinicamente, le caratteristiche principali di paralisi degli arti, perdita sensoriale e disturbi dello sfintere sono al di sotto del livello delle lesioni. La fase acuta può manifestarsi come shock spinale. Ci sono molte disfunzioni autonome sotto il piano di danno. La malattia può entrare nel periodo di recupero dopo 3-4 settimane e la maggior parte guarisce dopo 3-6 mesi dall'esordio.Alcuni casi presentano diversi gradi di sequele, ma la maggior parte di essi non è accompagnata da paralisi spastica, movimento involontario e ritardo mentale. convulsioni.
2. Neuromielite ottica: l'età di insorgenza della malattia è compresa tra 20 e 40 anni, è rara in 10 anni ed è un sottotipo di sclerosi multipla. Insorgenza acuta o subacuta. Prima di tutto, i sintomi sono principalmente mal di schiena o dolore alla spalla, seguiti da un danno trasversale parziale o completo del midollo spinale e possono mostrare acuità visiva come riduzione della vista prima o dopo i sintomi della lesione del midollo spinale trasversale, ma la condizione è spesso alleviata. Ricorrenza, ma anche altri segni multifocali, come nistagmo, diplopia, atassia e così via.
3. Miastenia grave: la malattia è più comune di 20-60 anni e i bambini sono meno comuni. Insorgenza insidiosa, i primi sintomi sono principalmente diversi gradi di debolezza dei muscoli extraoculari, tra cui ptosi, movimento oculare limitato e diplopia, altri muscoli scheletrici possono anche essere colpiti, come muscoli masticatori, muscoli della gola, muscoli facciali, sternocleidomastoideo Muscoli, trapezio e muscoli degli arti possono influire sulle attività quotidiane e i casi più gravi sono costretti a rimanere a letto. I sintomi di cui sopra sono generalmente aggravati dopo l'attività e possono essere alleviati in varia misura dopo il riposo e hanno le caratteristiche di essere leggeri e pesanti. Alcuni casi presentano ipertrofia timica o timoma. Alcuni si fondono con altre malattie autoimmuni come l'ipertiroidismo.
4. Paralisi periodica: la malattia è caratterizzata da paralisi flaccida ricorrente del muscolo scheletrico, più che dall'esordio adolescenziale, e l'insorgenza si riduce gradualmente dopo la mezza età e l'incidenza di neonati e bambini piccoli è estremamente rara. Può essere indotto da fattori come superlavoro, pasto completo, freddo, ansia. Generalmente, più del resto dopo una pausa pasto o un intenso esercizio fisico, l'insorgenza della malattia, principalmente dagli arti inferiori, e quindi l'estensione degli arti superiori, simmetria bilaterale, con un'estremità prossimale più pesante. L'attacco di solito dura dalle 6 alle 24 ore e gli anziani possono raggiungere più di una settimana. Episodi ricorrenti irregolari, la maggior parte dei quali presenta alterazioni del potassio nel sangue (aumentate o diminuite), alcuni casi di disturbo del ritmo cardiaco, aumento della pressione sanguigna. Forza muscolare intermittente durante l'intervallo. Secondo il processo convulsivo, i segni clinici, i test di laboratorio e la storia familiare, non è difficile identificare questa malattia.
5. Distrofia muscolare progressiva: la malattia è un gruppo di malattie genetiche che hanno origine nei muscoli, principalmente storia familiare. Le caratteristiche cliniche sono caratterizzate da debolezza muscolare simmetrica e atrofia muscolare che progredisce lentamente progressivamente. I singoli tipi possono avere un coinvolgimento miocardico. Diversi tipi si presentano spesso con diverse età di insorgenza, caratteristiche cliniche e distribuzione muscolare malata. Ma in generale è più comune nei bambini e negli adolescenti. Si può vedere che le "spalle alate", le "spalle libere", la "pseudo-ipertrofia dei muscoli del polpaccio", il segno "Gowers" e altre prestazioni caratteristiche. Con i sintomi progressivi, l'età della comparsa, le caratteristiche cliniche e la storia familiare possono essere identificate con la malattia.
6. Ascesso epidurale acuto: la malattia è causata da lesioni purulente in altre parti del corpo, come edema cutaneo, lesioni purulente delle tonsille o infezioni dei tessuti adiacenti, come acne, espettorato o ascesso perirenale, agenti patogeni Gli ascessi sono formati dalla diffusione di sangue o tessuto nel tessuto adiposo epidurale. La maggior parte dell'insorgenza si verifica diversi giorni o settimane dopo l'infezione primaria e talvolta la lesione primaria viene spesso trascurata. Il primo sintomo è un forte dolore alla schiena o ad entrambi gli arti inferiori e in pochi giorni ci sono evidenti elementi forti, mal di testa, febbre, debolezza generale e grave dolorabilità e dolore espettorato nelle parti corrispondenti della lesione. Se non lo tratti in tempo, puoi avere rapidamente una paralisi degli arti inferiori. L'esame di laboratorio ha mostrato un leggero aumento dei leucociti del liquido cerebrospinale e un marcato aumento del contenuto proteico, ostruzione spinale e aumento dei globuli bianchi periferici. Anche la TC e la RM sono utili per l'identificazione.
7. Sindrome di Guillain-Barré: ci sono sintomi del tratto respiratorio superiore o infezione del tratto digestivo da 1 a 4 settimane prima dell'insorgenza e un piccolo numero di pazienti ha una storia di immunizzazione. La maggior parte della debolezza simmetrica degli arti è il primo sintomo, che può svilupparsi dall'estremità distale all'estremità prossimale o viceversa, oppure le estremità distale e prossimale sono coinvolte contemporaneamente e possono influenzare il tronco. Nei casi più gravi possono essere coinvolti i muscoli respiratori e si verifica la paralisi respiratoria e l'espettorato è flaccido. Nei casi più gravi, può verificarsi atrofia muscolare all'estremità distale dell'arto, che può essere accompagnata da parestesia dell'estremità distale e una sensazione simile a un guanto, simile a un calzino. Le lesioni sono più estese e il danno ai nervi cranici è più comune negli adulti con espettorato bilaterale e più comune nei bambini con paralisi midollare. Possono esserci anche movimenti oculari, paralisi dei nervi sublinguali e trigeminali. Possono esserci sintomi di danni ai nervi autonomi come sudore, arrossamento della pelle, gonfiore di mani e piedi e disturbi nutrizionali. I sintomi sono progrediti rapidamente e circa la metà dei casi ha raggiunto il picco entro una settimana. Il più lungo dura fino a 8 settimane e di solito inizia a riprendersi dopo che i sintomi si stabilizzano da 1 a 4 settimane. L'esame del liquido cerebrospinale ha rivelato la separazione proteina-cellula. La prognosi è generalmente migliore.
8. Piccola corea: la maggior parte della malattia è lenta, ad eccezione di alcuni casi di insorgenza improvvisa della malattia dovuta alla stimolazione mentale. L'età di esordio è in genere compresa tra 5 e 15 anni. Sia la stimolazione mentale che la gravidanza possono essere un incentivo. Clinicamente, è caratterizzato da movimenti involontari irregolari, non ripetitivi, imprevedibili, improvvisi e improvvisi simili a danze. Possono apparire la faccia, gli arti superiori e il tronco, ma le estremità inferiori si muovono di meno. I movimenti involontari del viso e del busto sono bilaterali. I movimenti involontari vengono esacerbati durante lo stress emotivo e scompaiono durante il sonno. L'esercizio casuale presenta atassia, spesso accompagnata da sintomi mentali come instabilità emotiva, distrazione e impermanenza. Nei casi più gravi, ci possono essere illusioni, persino arroganza e mania. Ci sono molte somiglianze tra la malattia e la paralisi cerebrale nelle manifestazioni cliniche, ma la malattia mostra spesso varie manifestazioni di febbre reumatica prima, durante o dopo la malattia. Può essere identificato.
9. Degenerazione combinata subacuta del midollo spinale: una malattia neurodegenerativa causata da una carenza di vitamina Blz. Più della mezza età. Un corso subacuto o cronico. Clinicamente, la perdita sensoriale profonda, l'atassia sensoriale e la paralisi spastica sono le manifestazioni principali. Spesso accompagnato da disturbi sensoriali periferici. La maggior parte dei pazienti presenta segni di affaticamento, affaticamento, glossite e diarrea prima dell'inizio dei sintomi neurologici. I primi sintomi neurologici sono per lo più anomalie sensoriali alle estremità delle estremità, come formicolio, intorpidimento e sensazione di bruciore, ecc., Per lo più persistenti e simmetrici. Spesso dalla punta, gli arti superiori vengono gradualmente coinvolti e le estremità distali degli arti e le sensazioni simili a calze possono essere ridotte. Man mano che la malattia progredisce, gli arti inferiori diventano deboli e rigidi e il camminare è instabile, come calpestare il cotone. Se il danno del fascio di cono è grave, la tensione muscolare degli arti inferiori aumenta. Se la degenerazione del nervo posteriore o (e) periferico è pesante, la tensione muscolare viene ridotta, il riflesso del tendine è indebolito, il segno del tratto piramidale e il riflesso patologico sono spesso accompagnati e lo sfintere vescicale è spesso accompagnato. . Inoltre spesso accompagnata da irritabilità, letargia, insospettabilità, instabilità emotiva e altri sintomi mentali, o dall'emergere di declino mentale o persino demenza, la vitamina B12 sierica è diminuita. Lo studio di Schilling ha riscontrato una carenza di assorbimento della vitamina B12.
10. Neuropatia multipla: le manifestazioni cliniche di questa malattia sono caratterizzate da disturbo sensoriale periferico simmetrico degli arti, spasmo dei motoneuroni inferiori e disturbo neurologico autonomo. A causa di cause diverse, l'insorgenza può essere acuta, subacuta, cronica, ricorrente e anche il grado di compromissione di varie funzioni è diverso. L'estremità dell'arto presenta una profondità e una sensazione simile a un guanto, simile a un calzino. Lo spasmo simmetrico dei motoneuroni inferiori si verifica all'estremità distale dell'arto e l'estremità distale è più pesante dell'estremità prossimale e può essere accompagnata da atrofia muscolare e riduzione del riflesso tendineo. Alcuni pazienti hanno anche varie manifestazioni di coinvolgimento del nervo autonomo come arti distali freddi, pelle secca, desquamazione e sudorazione. I pazienti hanno un diabete significativo, avvelenamento, assunzione di farmaci furanici e isoniazide, uremia, gravidanza, chirurgia postoperatoria, malattie gastrointestinali croniche, tumori maligni, malattie del tessuto connettivo e storia di vaccinazioni. Secondo la sua storia medica e le tipiche manifestazioni cliniche, non è difficile identificare questa malattia.
