Malformazione vascolare
Introduzione
introduzione I tumori vascolari sono anche chiamati tumori tubulari, o emangiomi e linfangiomi rispettivamente; tuttavia, alcune malattie vascolari non sono tumori veri, quindi possono essere chiamate solo malformazioni vascolari. È un tumore o una deformità derivata da vasi sanguigni o vasi linfatici. In generale, la malformazione vascolare è un gruppo di vasi sanguigni maturi anormali con determinate proprietà occupanti e il danno è principalmente dovuto alla rottura e al sanguinamento o all'embolia vascolare. Gli emangiomi sono più comuni nei neonati nati (circa 1/3) o poco dopo la nascita (entro 1 mese). Ha origine da emangioblasti embrionali residui. La medicina tradizionale cinese ritiene che sia correlata al calore fetale e al calore del sangue, che è causato dalla disfunzione del cuore e del fegato. Le caratteristiche istopatologiche degli emangiomi sono ricche di cellule endoteliali vascolari proliferanti e attive, con angiopoiesi e aggregazione dei mastociti.
Patogeno
Causa della malattia
Cause di malformazioni vascolari
Espansione e comunicazione anormali di capillari, vene e arterie o vasi linfatici con tessuto endoteliale cellulare normale e proprietà biologiche. Le cellule endoteliali vascolari non proliferano in modo anomalo, circondate dal normale tessuto connettivo reticolare, e all'interno è stato visto tessuto muscolare liscio. La stragrande maggioranza (89,3%) è stata trovata dopo la nascita e poi è cresciuta lentamente con l'età, senza mai placarsi.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Angiografia, radiografia generale, angiografia
Esame delle malformazioni vascolari
1. Tra le lesioni tumorali, solo l'emangioma è un vero tumore e le altre sono malformazioni vascolari. La maggior parte dell'emangioma a forma di fragola nella vecchia classificazione appartiene a questa categoria.
2. Aumento della malformazione venulare dal punto di vista istopatologico, il diametro della venula dovrebbe essere più sottile della vena capillare (50 ~ 200um). La colorazione clinica del vino porto (PWS) dovrebbe essere una malformazione venosa piuttosto che un tipo capillare. La malformazione venosa dovrebbe essere un emangioma cavernoso nella vecchia classificazione.
3. Il tipo di microcapsula di malformazione linfatica sembra includere il tipo capillare e il linfoma spugnoso nella vecchia classificazione, mentre il tipo a cisti grande è equivalente al tipo di cisti o al tumore dell'acqua cistica nella vecchia classificazione.
4. La malformazione venosa-linfatica nel tipo misto dovrebbe riferirsi al cosiddetto linfangioma spugnoso nella vecchia classificazione e clinicamente. La malformazione venosa-linfatica si riferisce a un linfangioma capillare o un linfangioma vascolare nella vecchia classificazione.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sintomi confusi di malformazione vascolare
L'emangioma e la malformazione vascolare sono due diverse malattie vascolari e i loro metodi di trattamento e la prognosi sono diversi, pertanto dovrebbe essere distinto dalla malformazione vascolare quando si diagnostica l'emangioma.
In generale, gli emangiomi e le malformazioni vascolari possono essere identificati dai seguenti aspetti:
1 tempo di insorgenza: l'emangioma si verifica principalmente da 1 settimana a 1 mese dopo la nascita e alla nascita sono comparse malformazioni vascolari;
2 tasso di crescita: l'emangioma ha una rapida crescita (periodo di crescita) e un lento processo di regressione (periodo di regressione). Possono svilupparsi malformazioni vascolari, ma il tasso di sviluppo è lento;
3 colori: l'emangioma superficiale è rosso vivo, il colore della fase proliferativa si approfondisce gradualmente e il colore cambia da rosso vivo a viola scuro all'inizio della ritirata e infine si variega. , atrofia, depigmentazione, teleangectasia e pelle flaccida. La pelle sulla superficie dell'emangioma profondo è sollevata, di colore normale o blu. Le malformazioni vascolari hanno colori diversi a seconda delle differenze nei vasi linfatici capillari, nelle vene o nelle arterie ivi contenute;
4 temperatura della lesione: l'emangioma è normale o leggermente più alto, la malformazione vascolare è significativamente aumentata o normale;
5 trama: l'emangioma, come la gomma, non può svuotare il sangue dalla pressione, il test di posizione è negativo, l'emangioma risolto è tessuto adiposo fibroso residuo, la trama diventa morbida e la malformazione vascolare è morbida, facile da comprimere, la pressione delle dita può Svuota rapidamente il sangue e il test di posizione è positivo;
6 esame di imaging: principalmente ecografia a colori B e risonanza magnetica. Color Doppler: può distinguere tra emangioma e malformazione vascolare e distinguere ulteriormente tra vari tipi di malformazioni vascolari. Il colore B super può mostrare il livello, le dimensioni, l'afflusso di sangue, ecc. Della lesione, il che è molto utile per il trattamento; RM: non solo può mostrare l'estensione della lesione, ma anche mostrare le caratteristiche di emoreologia, distinguendo emangioma e malformazione vascolare Gold standard; TC tridimensionale: poiché può mostrare chiaramente le condizioni dei vasi sanguigni nella lesione e la sua relazione anatomica con il tessuto circostante, è utile per la diagnosi differenziale;
7 Determinazione degli estrogeni: il livello di estradiolo sierico nei pazienti con emangioma è significativamente superiore a quello della malformazione vascolare e dei bambini sani della stessa età;
8 Esame immunoistochimico: fattore di crescita dei fibroblasti di base (bFGF): la concentrazione di bFGF urinaria nei bambini con emangioma proliferativo era significativamente più alta di quella nei bambini con emangioma regressivo, malformazione vascolare e controllo. Fattore di crescita delle cellule endoteliali vascolari (VEGF): la concentrazione di VEGF nella fase proliferativa dell'emangioma era significativamente superiore a quella dell'emangioma regressivo, della malformazione vascolare e del controllo negativo. Antigene nucleare a cellule proliferanti (PCNA): il tasso positivo di espressione di PCNA e il conteggio dei mastociti nell'emangioma proliferativo erano significativamente più alti rispetto a quelli nell'emangioma infantile e in varie malformazioni vascolari. Glucose transporter-1 (Glut1): nell'iperplasia precoce, più cellule endoteliali dell'emangioma esprimono Glut1 e la fase di proliferazione media, la maggior parte delle cellule endoteliali microvascolari e le cellule endoteliali sparse esprimono Glut1 e la fase proliferativa, l'espressione di Glut1 viene rapidamente indebolita; Le cellule endoteliali microvascolari tumorali non esprimono Glut1. Tutte le malformazioni venose spugnose, le malformazioni artero-venose, le malformazioni capillari, le piccole arterie e le vene e i microvasi nei normali tessuti molli non esprimono Glut1;
9 chip genetici possono anche essere usati come nuovi strumenti in futuro. È stato riferito che gli emangiomi infantili sono associati al cromosoma 5q31-33.
