Anticorpo sierico anti-GBM positivo
Introduzione
introduzione La sindrome da nefrite polmonare emorragica, nota anche come glomerulonefrite anti-base, sindrome di Goodpasture o malattia di Goodpasture, può essere causata da infezione virale e / o inalazione di alcune sostanze chimiche. È un grave danno della membrana basale glomerulare e della parete alveolare causata da anticorpi anti-membrana di base, manifestazioni cliniche di emorragia polmonare, glomerulonefrite rapida e siero anti-triade anti-glomerulare basale (GBM). La maggior parte dei pazienti progredisce rapidamente e la prognosi è pericolosa.
Patogeno
Causa della malattia
Causa positiva anticorpo anti-GBM
La causa esatta non è chiara e può essere il risultato di una combinazione di più cause ed è generalmente considerata correlata ai seguenti fattori:
1. Infezione: le infezioni respiratorie, in particolare con l'infezione da virus dell'influenza, sono la causa più comune di questa malattia: studi recenti hanno scoperto che i pazienti con malattia da immunodeficienza acquisita sono infettati da polmonite da Pneumocystis Carinii e il corpo tende a produrre anticorpi anti-GBM. Calderon et al. Hanno riferito che 3 su 4 pazienti con infezione da HIV erano positivi per l'anticorpo anti-tipo IV a catena di collagene α3 (anticorpo anti-GBM), suggerendo che il danno alveolare può indurre la sindrome da nefrite emorragica polmonare nella polmonite da Pneumocystis carinii.
2. Contatto con vapore di benzina, idrossilato, trementina e inalazione di vari idrocarburi.
3. Inalazione di cocaina: Perez et al. Hanno riferito che un paziente con fumo a lungo termine ha sviluppato la sindrome da nefrite polmonare emorragica dopo 3 settimane di uso di cocaina.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame ecografico del rene
Test positivo anticorpale anti-GBM
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma la maggior parte dei giovani di età compresa tra 20 e 30 anni, le prestazioni generali del paziente a meno che non ci sia un raffreddore, più febbre, spesso affaticamento, debolezza, perdita di peso, ecc., Le sue caratteristiche cliniche sono triade: polmone Sanguinamento, glomerulonefrite rapida e siero anticorpo anti-GBM positivo.
1. Emorragia polmonare: i pazienti tipici non hanno la febbre a meno che non siano infetti, la manifestazione più importante dei polmoni è l'emottisi. Circa il 49% dei pazienti ha l'emottisi come primo sintomo, che va dall'emottisi all'emottisi massiva, grave (specialmente i fumatori) L'emottisi non interrompe o addirittura soffoca la morte, i pazienti con respiro corto, tosse e asma, difficoltà respiratorie, a volte sintomi di dolore toracico, si esprime la percussione polmonare, l'auscultazione può sentire l'odore di umido, tasso di assorbimento di CO polmonare (Kco) per una funzionalità polmonare precoce e sensibile L'indicazione è stata modificata e questo valore è diminuito nei pazienti con insufficienza renale ed edema polmonare e questo valore è aumentato durante l'emorragia polmonare.
Sintomi polmonari generali possono manifestarsi diversi giorni, settimane o anni prima dei reni. L'emorragia polmonare può essere leggera o grave o gravemente letale. L'anemia sideropenica può verificarsi in sanguinamento grande o persistente. Dovrebbe prestare attenzione all'esclusione di lupus eritematoso sistemico, vasculite o embolia polmonare e altre lesioni, la radiografia polmonare mostra un'ombra di infiltrazione diffusa simile a un punto, la dispersione dall'ilario alla periferia, la punta del polmone è spesso chiara, l'emottisi e l'infiltrazione polmonare sono una lesione polmonare caratteristica.
2. Lesioni renali: le manifestazioni cliniche delle lesioni renali sono diverse: i pazienti con lievi danni glomerulari, analisi delle urine e funzionalità renale possono essere normali, le manifestazioni cliniche principali sono ripetute emottisi, mentre la biopsia renale può ancora mostrare una tipica deposizione lineare della membrana anti-basamento. Le caratteristiche immunologiche, i pazienti tipici con disfunzione renale si sviluppano più rapidamente, con oliguria o assenza di urina, la concentrazione sierica di creatinina è aumentata di giorno in giorno, raggiungendo il livello di uremia entro 3-4 giorni; nessuna oliguria, il danno renale è spesso rapido Lo sviluppo, la concentrazione sierica di creatinina è aumentata settimanalmente, all'uremia entro pochi mesi, la maggior parte dei pazienti caratterizzati da insufficienza renale progressiva, secondo le statistiche, l'81% dei pazienti ha sviluppato insufficienza renale entro 1 anno, pressione sanguigna normale o Un lieve aumento, l'analisi delle urine ha mostrato ematuria e proteinuria, spesso il cast di globuli rossi, un piccolo numero di pazienti con un gran numero di proteinuria e sindrome nefrosica.
3. Prestazioni speciali
(1) La sindrome da emorragia-nefrite polmonare si trasforma in malattie glomerulari di altri tipi patologici: l'anziano e altri hanno riferito che un paziente presentava manifestazioni patologiche polmonari e renali tipiche, manifestazioni renali rimaste buone ed erano presenti anticorpi sierici e tissutali anti-GBM. Anemia positiva, significativa da carenza di ferro, anemia migliorata dopo terapia immunosoppressiva, scomparsa dell'anticorpo anti-GBM sierico, sindrome nefrosica verificatasi 9 mesi dopo, biopsia renale con nefropatia membranosa senza deposizione intrarenale di anticorpi anti-GBM.
(2) Altri tipi patologici di malattia glomerulare alla sindrome della nefrite emorragica polmonare: Thitiarchakul ha riportato un caso di nefropatia membranosa idiopatica, deterioramento acuto della funzionalità renale nel corso della malattia, accompagnato da emottisi, ipertensione grave e anti-GBM sierico L'anticorpo è risultato positivo e l'esame del tessuto renale ha mostrato manifestazioni immunopatologiche tipiche anti-GBM.L'uso di grandi dosi di ormoni, CTX e scambio plasmatico erano inefficaci.
(3) La sindrome da nefrite emorragica polmonare è limitata a un polmone o rene: Patron et al. Hanno riportato 1 caso di sindrome da nefrite polmonare semplice, Perez et al. Hanno riferito 1 caso di sindrome da nefrite polmonare indotta da cocaina, solo rene tipico Il cambiamento, la membrana basale alveolare senza deposizione di IgG e C3 simile a una linea, altri anticorpi anti-basamento della membrana che si legano alla coroide, agli occhi, alle orecchie, possono anche causare prestazioni corrispondenti, come emorragia del fondo e essudazione, l'incidenza può raggiungere l'11%, Potrebbe essere dovuto al rapido sviluppo della pressione alta.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
diagnosi
1. La chiave per la diagnosi della sindrome nefrite polmonare è determinare se il corpo ha un processo di immunità autologa della membrana basale alveolare anti-GBM e le prestazioni caratteristiche di questo processo:
(1) L'anticorpo sierico anti-GBM è positivo.
(2) Le IgG sono state depositate nelle membrane basali alveolari e renali.
2. La diagnosi di un paziente tipico è pienamente conforme alle seguenti triadi
(1) Emorragia polmonare, la membrana basale alveolare IgG si deposita linearmente.
(2) La sindrome nefritica rapida e progressiva, un gran numero di formazione crescente del rene (nefrite proliferativa extravascolare), può essere associata a necrosi capillare e GBM ha deposizione di IgG.
(3) L'anticorpo sierico anti-GBM è positivo.
3. Emorragia polmonare - la diagnosi della sindrome di nefrite
(1) Alcuni pazienti hanno manifestazioni lievi di polmoni e / o reni, oppure due organi non sono sincronizzati e talvolta il processo autoimmune antinterrato si verifica solo in qualsiasi organo nei polmoni o nei reni.
(2) La nefrite anti-GBM a volte cambia con altri tipi di malattie glomerulari (principalmente nefropatia membranosa) (vedere manifestazioni cliniche).
(3) Occasionalmente, la disfunzione autoimmune produce anticorpi non specifici della membrana basale e può causare danni agli organi diversi da polmone e reni.
(4) In alcuni casi, se l'autoimmune è altamente attiva, può verificarsi una grande quantità di deposizione di anticorpi anti-GBM e un anticorpo sierico transitorio anti-GBM può essere negativo.Un paziente con tipici sintomi polmonari della nefrite emorragica è stato riportato. Allo stesso tempo, con danno polmonare, l'anticorpo sierico anti-GBM è negativo, ritiene che ciò possa essere dovuto a una grande quantità di deposizione di anticorpi negli organi bersaglio durante l'alta attività.
(5) coesistono la sindrome da emorragia-nefrite polmonare e la vasculite, Rydel et al. Hanno riportato un caso di sindrome da nefrite polmonare maschile di 18 anni, si è verificata epilessia refrattaria durante lo scambio di plasma e farmaci citotossici, la risonanza magnetica ha mostrato Infarti lacunari multipli, biopsia cerebrospinale hanno mostrato vasculite, ma ANCA sierica ha continuato a essere negativa, dopo la somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi e farmaci citotossici, i farmaci antiepilettici possono essere usati per il controllo sintomatico, Kalluri et al. 1 paziente con infiltrazione polmonare nodulare e insufficienza renale acuta, c-ANCA positivo, esame del tessuto renale ha mostrato nefrite crescente e necrotizzante, IgG e C3 nella deposizione simile a una linea glomerulare, siero con titolo elevato anti-GBM - IgG.
Sintomi confusi positivi dell'anticorpo anti-GBM sierico
Le principali manifestazioni della sindrome da nefrite emorragica polmonare sono la sindrome polmonare e renale e la nefrite acuta, quindi questa malattia deve essere differenziata da varie malattie caratterizzate da queste due manifestazioni.
1. Sindrome polmonare e renale: le malattie che possono causare la sindrome polmonare e renale comprendono una varietà di sindromi da nefrite emorragica polmonare, come la vasculite sistemica associata a ANCA, la LES e la nefrite causate da infezione. Inoltre, l'emottisi può verificarsi anche nell'embolia polmonare causata da trombosi venosa renale e insufficienza cardiaca congestizia causata da insufficienza renale allo stadio terminale. Ent et al. Hanno riferito che in 2 bambini la deposizione del complesso immunitario ha causato emorragia polmonare e glomerulonefrite. Hernandez ha riferito che un paziente con bronchiolite obliterante idiopatica presentava una nefrite progressiva e l'esame istologico ha mostrato un'ampia deposizione di IgA sia nei polmoni che nei reni.
Nella nefrite del complesso immunitario, i capillari glomerulari hanno depositi granulari: la microscopia elettronica mostra sostanze densamente elettroniche, gli anticorpi sierici anti-GBM sono negativi e i complessi immunitari circolanti possono essere positivi, il che non è difficile da distinguere dalla sindrome della nefrite polmonare.
2. Nefrite da lupus: i pazienti con nefrite a esordio acuto possono presentare sintomi di insufficienza renale acuta con emorragia polmonare, che può essere facilmente confusa con la sindrome della nefrite polmonare emorragica. Tuttavia, la malattia è più comune nelle giovani donne, generalmente con danni sistemici multipli come pelle e articolazioni, mentre l'esame immunologico del siero può aiutare a diagnosticare.
3. Nefrite da piccola vasculite: questo tipo di malattia può presentare emorragia polmonare e sindrome da emorragia-nefrite polmonare approssimativa. Tuttavia, la malattia è più comune nelle persone di mezza età e negli anziani di età compresa tra 50 e 70 anni e presenta evidenti sintomi sistemici come affaticamento, ipotermia e perdita di peso. Gli antigeni antitoplasmatici antitrofilofili (ANCA) sono positivi. Tra questi, la granulomatosi di Wegener può essere un'infiammazione interstiziale ed entrambi possono esistere contemporaneamente.
In molte vasculiti, ci sono due tipi di vasculite piccola, granulomatosi di Wegener e vasculite microscopica Gli antigeni target di queste due piccole vasculiti sono rispettivamente la proteinasi 3 e la mieloperossidasi. Gli anticorpi (c-ANCA e p-ANCA) sono gli antigeni sin originali che causano danni ai piccoli vasi e hanno un importante valore diagnostico per la piccola vasculite. Nella granulomatosi di Wegener e nella vasculite microscopica, il tratto respiratorio superiore e inferiore e il rene sono spesso coinvolti. I cambiamenti morfologici del gonfiore sono vari e le ulcerazioni cambiano principalmente nell'orofaringe, nel seno paranasale, nella trachea, ecc., E i cambiamenti granulomatosi sono opzionali. Pertanto, l'esame istologico, in particolare la piccola biopsia La granulomatosi di Wegener non può essere facilmente esclusa: la granulomatosi di Wegener e la vasculite microscopica possono essere caratterizzate come glomerulonefrite necrotica focale segmentale nel rene, spesso accompagnata da formazione di mezzaluna, all'interno del glomerulo. L'immunoprecipitazione è rara.
4. Nefrite acuta con insufficienza cardiaca sinistra: questa malattia può avere stasi e dispnea nel sangue, simile alla sindrome della nefrite emorragica polmonare, ma la malattia è più comune nei pazienti adolescenti. Esiste una storia di infezione da streptococco, spesso dovuta a ipertensione grave, ritenzione idrica e di sodio, edema, insufficienza cardiaca congestizia. La biopsia renale può essere identificata.
5. Nefrite rapida progressiva: la patogenesi immunitaria della nefrite acuta (nefrite a mezzaluna) Oltre alla nefrite anti-GBM, la nefrite del sistema immunitario e la vasculite immunitaria cellulare possono anche causare la tipica nefrite mezzaluna e l'insufficienza renale progressiva. .
6. Emosiderosi polmonare idiopatica: L'emottisi, le cellule di emosiderina e i risultati della radiografia polmonare di questa malattia sono molto simili alla sindrome della nefrite emorragica polmonare. Tuttavia, questa malattia si manifesta soprattutto negli adolescenti di età inferiore ai 16 anni con progressione lenta e buona prognosi, che può aiutare a identificare la biopsia polmonare e renale.
