spasmo volatile
Introduzione
introduzione La vulnerabilità , nota anche come acromion o movimento delle dita, è caratterizzata da un aumento della tensione dei muscoli migratori distali e distali e da una riduzione dei movimenti, con una peristalsi lenta, inquietante, simile a una piega. Simile alla distonia, non è un'unità patologica indipendente: è una sindrome motoria involontaria continua relativamente lenta, non mirata, continua nelle dita, nelle dita dei piedi, nella lingua o in altre parti del corpo. Mano e atesi possono essere osservate in una varietà di encefalopatia, caratterizzata da una lenta e irregolare torsione di mani e piedi. Il disturbo da iperattività della mano e del piede è l'aumento e la diminuzione dei muscoli distali degli arti e il movimento lento, come la peristalsi strisciante, simile alla torsione, con un'estensione eccessiva dell'estremità distale dell'arto, come la flessione del polso, l'eccessivo allungamento delle dita, ecc., E le dita lentamente La deformazione viene eseguita successivamente; la parte interessata non può essere mantenuta in una determinata postura o posizione a causa dell'eccessiva azione spontanea. L'ipercinesia delle mani e dei piedi è osservata nella corea di Huntington, nella malattia di Wilson, nell'encefalopatia epatica, nella malattia di Hallervodern-Spatz, nelle fenotiazine e nella co-intossicazione da aloperidolo.L'emiplegia è più comune nei pazienti con ictus e sono disponibili vari sedativi. Sollievo temporaneo di movimenti involontari come fenobarbital e diazepam.
Patogeno
Causa della malattia
La causa della variabilità:
(1) Cause della malattia:
Le cause più comuni di aterososi sono: 1 ereditaria o familiare: principalmente autosomica recessiva, rara; 2 incidente cerebrovascolare; 3 infezione intracranica; 4 farmaci; 5 paralisi cerebrale: causata da varie cause La paralisi cerebrale può apparire iperattività della mano e del piede; 6 lesioni del midollo spinale cervicale alto.
Diversi tipi di cause, come la coreoatetosi distonica parossistica (PDC), sono rare discinesie ereditarie. La coreoatetosi cinesigenica parossistica (PKC) è una rara malattia discinesia che è spesso indotta dall'esercizio fisico e talvolta associata a lesioni cerebrali diffuse o focali ed è anche considerata epilessia. In una forma, il trattamento antiepilettico è efficace a causa di simili cause di convulsioni.
(2) Patogenesi:
1. Ereditario o familiare: principalmente autosomica recessiva, relativamente rara, una distonia giapponese con insorgenza di danza e disturbo dell'iperattività della mano e del piede, geni familiari situati in 2q31 ~ 36, e possono essere ulteriormente posizionati in D2S164 e D2S377 Nel frattempo, questa regione codifica il gene PDC e una nuova malattia ereditaria legata all'X è stata trovata per causare acromegalia da ballo, localizzata in Xp11, accompagnata da ritardo evolutivo intelligente, anomalie comportamentali, ecc .; altre malattie neurologiche ereditarie di minoranza, come il cervello La malnutrizione della sostanza bianca, l'atassia spinocerebellare, la degenerazione epatolenticolare e l'ipoproteinemia familiare possono anche essere associate all'acromegalia.
2. Incidente cerebrovascolare: il bambino congenito Heubner restituisce l'occlusione arteriosa può portare a movimenti degli arti controlaterali della mano e del piede. Il talamo acuto adulto e l'infarto globus possono causare movimenti della mano e del piede. L'autopsia può mostrare lo stato lacunare dell'arto posteriore della capsula interna.
3. Infezione intracranica: la malattia di Creutzfeldt-Jakob causata dal lentivirus può presentare demenza, mioclono e movimenti bilaterali della mano, la risonanza magnetica ha mostrato nucleo caudato bilaterale, atrofia del putamen e alto segnale T2WI; virus dell'herpes simplex Anche le infezioni intracraniche di Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii e AIDS possono causare acromegalia.
4. Farmaci: i tossicodipendenti come la cocaina e l'anfetamina possono aver danzato ipercinesia delle mani e dei piedi, mentre l'uso a lungo termine di farmaci antipsicotici come la fenotiazina e l'aloperidolo può causare distonia acuta o discinesia tardiva. Può mostrare akines di mani e piedi.
5. Paralisi cerebrale: varie cause di paralisi cerebrale possono comparire ipercinesia della mano e del piede, come l'encefalopatia ipossica perinatale, il parto prematuro, il danno alla nascita, l'encefalopatia bilirubinica, la displasia corticale cerebrale, la malformazione penetrante nel cervello, l'encefalopatia bilirubinica, ecc. E arresto cardiaco improvviso negli adulti, avvelenamento causato da encefalopatia ipossica.
6. Alte lesioni del midollo spinale cervicale: come le lesioni demielinizzanti cervicali, oltre a causare una profonda perdita sensoriale, possono esserci anche pseudo-mani e acrodinamica o movimenti di diteggiatura.
Cambiamenti patologici: principalmente coinvolto nucleo caudato bilaterale, putamen e ipotalamo, degenerazione neuronale, scomparsa, gliosi, fasci di fibre midollari significativamente aumentati, distribuzione irregolare, disposizione aggregata o reticolare, colorazione della mielina È simile a una placca, come il marmo, chiamato "status marmoratus", a dimostrazione del fatto che il corpo di Nissl scompare e lo striato si restringe. Anche il talamo, il globo pallido, la sostantia nigra, il sacco interno e la corteccia cerebrale possono essere degenerati. Nei neuroni del globo pallido laterale bilaterale di iperattività di entrambi i lati della mano e del piede, è stata osservata una deposizione positiva del corpo di Bielschowsky colorazione PES, che era rotonda e situata nel nucleo del nucleo.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame del sistema nervoso
Esame e diagnosi di variabilità 痉挛:
Il disturbo da iperattività di mani e piedi ha movimenti involontari nella speciale postura di mani e piedi, quindi la diagnosi non è difficile. I movimenti coreani di danza compaiono nel tronco, nella testa e nella faccia degli arti, sono ampi e più rapidi dei movimenti involontari, sono simili a battiti e i movimenti involontari diversi dall'intrinseco si limitano principalmente alle mani e ai piedi. Ma l'intrinseco talvolta convive con la corea, chiamata danza-corea-atetosi.
1. L'azione di torsione peristaltica lenta e irregolare di uno o entrambi i lati della mano e del dito è il segno principale. Le dita spesso si allungano o si separano e quelle con gli arti inferiori sono rare.
2. La tensione muscolare dell'arto interessato è alta e bassa e il cambiamento è impermanente. La tensione muscolare è aumentata a livello del tendine e la tensione muscolare è normale quando il muscolo è rilassato.
3. Quando l'umore è teso, lo spirito viene stimolato o il movimento è libero, i sintomi si aggravano e quando è silenzioso viene sollevato e scompare dopo essersi addormentato.
4. Più comune nei neonati prematuri e nell'asfissia postpartum nei bambini (spesso a breve termine dopo la nascita), varie encefaliti acute e croniche, morbo di Wilson, infarto lacunare, monossido di carbonio, disolfuro di carbonio o avvelenamento da manganese, ecc. Il paziente (di solito malato durante il decorso della malattia) ha una storia, segni fisici e reperti di laboratorio corrispondenti.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Identificazione della suscettibilità alla suscettibilità alla variabilità:
1, dovrebbe essere diverso dalle pseudo-mani e dai piedi akines. Quest'ultimo è causato dalla perdita di posizione dell'arto con una combinazione di danno alla colonna frontale, posteriore e laterale o danno ai nervi periferici.
2, dovrebbe essere simile all'espettorato torcente, quest'ultimo invade principalmente l'arto prossimale, i muscoli del collo e dei muscoli del tronco, la prestazione tipica è la torsione come l'asse del tronco.
3, dovrebbe prestare attenzione all'identificazione della danza - iperattività della mano e del piede e di altri tipi clinici, pazienti con disturbo da iperattività della mano e del piede con una vasta gamma di movimenti involontari degli arti, del tronco e del viso, mostrando battiti grossolani, variabili e rapidi.
