Cianosi e ipossia
Introduzione
introduzione La tetralogia di Fallot è una malformazione vascolare cardiaca congenita comune, al primo posto nella cardiopatia congenita purpurica. L'anatomia patologica della malattia ha quattro punti: 1 stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare, apertura aortica ascendente all'ipertrofia centripeta ventricolare destra e destra. I principali sintomi clinici più comuni della tetralogia sono la porpora e l'ipossia ematica. Il tempo e la gravità della presentazione dei sintomi clinici dipendono dall'entità dell'ostruzione del deflusso ventricolare destro e dalla quantità di flusso sanguigno nella circolazione polmonare.
Patogeno
Causa della malattia
Nel 1970, Van Praagh et al. Considerarono che il disturbo embrionale dello sviluppo della tetralogia era dovuto all'ipoplasia del segmento distale dell'arteria polmonare o del ventricolo destro. Non vi fu inversione inversa, quindi la valvola aortica rimase nella posizione embrionale, sul lato destro della valvola polmonare. L'intervallo dell'imbuto, cioè il fascio di pareti dovrebbe essere all'indietro e verso il basso quando è normalmente sviluppato, mentre il paziente della quadrupla viene modificato per spostarsi in avanti e indietro a sinistra e fermarsi sulla parete anteriore del cono. La stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro si verifica dopo la fusione con il cuore. Allo stesso tempo, poiché l'intervallo dell'imbuto è in avanti e verso l'alto, lo spazio tra il ramo superiore anteriore sinistro e il ramo inferiore posteriore destro del deflettore non è occupato sopra il setto ventricolare, in modo che si formi un enorme spazio all'intervallo della parte dell'imbuto, cioè la parte inferiore della parte superiore della camera superiore. Difetto del setto ventricolare, displasia del plesso polmonare ha causato l'apertura aortica a spostarsi a destra, cavalcando il difetto del setto ventricolare.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Contenuto di ossigeno nel sangue Pressione sanguigna ECG
Manifestazioni cliniche:
I principali sintomi clinici più comuni della tetralogia sono la porpora e l'ipossia ematica. Il tempo e la gravità della presentazione dei sintomi clinici dipendono dall'entità dell'ostruzione del deflusso ventricolare destro e dalla quantità di flusso sanguigno nella circolazione polmonare. A breve termine dopo la nascita, poiché il catetere arterioso non è stato chiuso, il flusso sanguigno della circolazione polmonare può provenire dal dotto arterioso pervio, quindi l'aspetto clinico spesso non presenta porpora. Nella maggior parte dei casi, la porpora inizia ad apparire dopo diverse settimane o mesi di chiusura del catetere arterioso e peggiora gradualmente. Tuttavia, se l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro è grave, come atresia polmonare, displasia diffusa del tratto di deflusso e grave stenosi dell'imbuto, della valvola polmonare e della valvola polmonare, dopo la nascita possono comparire porpora. L'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro è lieve e il flusso sanguigno da destra a sinistra è inferiore. Il grado di porpora è leggero Se il livello ventricolare è diviso da sinistra a destra, la porpora potrebbe non essere presente.
Mangiare, piangere, aggravamento astringente durante le attività e difficoltà respiratorie. Ai pazienti pediatrici piace assumere una posizione tozza. 蹲踞 può ridurre il flusso venoso di ritorno degli arti inferiori, aumentare la resistenza circolatoria, in modo che il flusso sanguigno nei polmoni aumenti, aumenti la saturazione di ossigeno arteriosa, la porpora e la dispnea siano alleviate. Quando l'imbuto è stenosi, la stenosi è aggravata e un'improvvisa riduzione del flusso sanguigno polmonare può causare episodi ipossici, che possono causare difficoltà respiratorie, svenimenti e convulsioni.In casi gravi, può verificarsi la morte. È più incline ad attaccare quando il clima è caldo e la temperatura corporea aumenta.
I soffi sistolici da jet spesso si indeboliscono o scompaiono durante le convulsioni. L'iniezione intramuscolare di morfina 0,2 mg / kg o propranololo 2,5 mg / kg al giorno può alleviare episodi ipossici. In un piccolo numero di casi, a causa del grande difetto del setto ventricolare, la resistenza vascolare polmonare diminuisce da gennaio a febbraio dopo la nascita e il flusso secondario da sinistra a destra aumenta la congestione della circolazione polmonare, che può presentare clinicamente i sintomi di insufficienza cardiaca. Ma dopo 6 mesi dalla nascita, la porpora aumentò gradualmente. Nei casi in cui il grado di porpora è pesante e i globuli rossi sono significativamente aumentati, può verificarsi trombosi nei vasi sanguigni del cervello, causando emiplegia o ascesso cerebrale. La trombosi cerebrale è più probabile che si verifichi in assenza di perdita d'acqua. Nei casi più gravi di porpora più antica, la circolazione collaterale dell'arteria bronchiale è abbondante e una volta la rottura può causare una grande quantità di emottisi.
segni:
La crescita fisica è più lenta. Il viso, le labbra, la lingua e la palpebra combinati con la membrana sono ovviamente porpora. I pazienti pediatrici con clubbing (dita dei piedi) sono comuni. La zona del suono cardiaco non si espande e il petto anteriore sinistro può essere sollevato. Il soffio sistolico causato dal restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro può essere udito tra la 2a e la 3a costola del bordo sternale sinistro, che può essere accompagnato da tremore. Il grado di stenosi è pesante, il flusso sanguigno verso l'aorta è aumentato nel ventricolo destro e il flusso sanguigno nelle arterie polmonari è ridotto di conseguenza, e il rumore è ridotto, che è breve. Il soffio sistolico dell'atresia polmonare può scomparire e può essere sostituito da un soffio continuo prodotto dalla circolazione collaterale o dal dotto arterioso pervio. Il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare è indebolito o normale, e talvolta un singolo suono cardiaco forte dal secondo suono cardiaco della valvola aortica.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Molte malattie cardiache congenite pelose devono essere differenziate dalla tetralogia di Fallot.
La malformazione del cuore cianotico che si differenzia dalla sindrome quadrupla durante l'infanzia è:
1 grande dislocazione arteriosa, la cianosi si verifica dopo la nascita, i grandi peduncoli vascolari si restringono, il cuore più grande e l'aumento o la diminuzione vascolare polmonare;
2 occlusione tricuspide, con elettrocardiogramma caratteristico, l'asse motore è più di 30 ° ipertrofia ventricolare sinistra e sinistra;
3 ventricolo singolo con stenosi polmonare;
4 tronco arterioso permanente con piccola arteria polmonare o nessuna arteria polmonare;
5 doppie uscite del ventricolo destro con stenosi polmonare.
Manifestazioni cliniche:
I principali sintomi clinici più comuni della tetralogia sono la porpora e l'ipossia ematica. Il tempo e la gravità della presentazione dei sintomi clinici dipendono dall'entità dell'ostruzione del deflusso ventricolare destro e dalla quantità di flusso sanguigno nella circolazione polmonare. A breve termine dopo la nascita, poiché il catetere arterioso non è stato chiuso, il flusso sanguigno della circolazione polmonare può provenire dal dotto arterioso pervio, quindi l'aspetto clinico spesso non presenta porpora. Nella maggior parte dei casi, la porpora inizia ad apparire dopo diverse settimane o mesi di chiusura del catetere arterioso e peggiora gradualmente. Tuttavia, se l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro è grave, come atresia polmonare, displasia diffusa del tratto di deflusso e grave stenosi dell'imbuto, della valvola polmonare e della valvola polmonare, dopo la nascita possono comparire porpora.
L'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro è lieve e il flusso sanguigno da destra a sinistra è inferiore. Il grado di porpora è leggero Se il livello ventricolare è diviso da sinistra a destra, la porpora potrebbe non essere presente. Mangiare, piangere, aggravamento astringente durante le attività e difficoltà respiratorie. Ai pazienti pediatrici piace assumere una posizione tozza. 蹲踞 può ridurre il flusso venoso di ritorno degli arti inferiori, aumentare la resistenza circolatoria, in modo che il flusso sanguigno nei polmoni aumenti, aumenti la saturazione di ossigeno arteriosa, la porpora e la dispnea siano alleviate. Quando l'imbuto è stenosi, la stenosi è aggravata e un'improvvisa riduzione del flusso sanguigno polmonare può causare episodi ipossici, che possono causare difficoltà respiratorie, svenimenti e convulsioni.In casi gravi, può verificarsi la morte. È più incline ad attaccare quando il clima è caldo e la temperatura corporea aumenta.
I soffi sistolici da jet spesso si indeboliscono o scompaiono durante le convulsioni. L'iniezione intramuscolare di morfina 0,2 mg / kg o propranololo 2,5 mg / kg al giorno può alleviare episodi ipossici. In un piccolo numero di casi, a causa del grande difetto del setto ventricolare, la resistenza vascolare polmonare diminuisce da gennaio a febbraio dopo la nascita e il flusso secondario da sinistra a destra aumenta la congestione della circolazione polmonare, che può presentare clinicamente i sintomi di insufficienza cardiaca. Ma dopo 6 mesi dalla nascita, la porpora aumentò gradualmente. Nei casi in cui il grado di porpora è pesante e i globuli rossi sono significativamente aumentati, può verificarsi trombosi nei vasi sanguigni del cervello, causando emiplegia o ascesso cerebrale. La trombosi cerebrale è più probabile che si verifichi in assenza di perdita d'acqua. Nei casi più gravi di porpora più antica, la circolazione collaterale dell'arteria bronchiale è abbondante e una volta la rottura può causare una grande quantità di emottisi.
segni:
La crescita fisica è più lenta. Il viso, le labbra, la lingua e la palpebra combinati con la membrana sono ovviamente porpora. I pazienti pediatrici con clubbing (dita dei piedi) sono comuni. La zona del suono cardiaco non si espande e il petto anteriore sinistro può essere sollevato. Il soffio sistolico causato dal restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro può essere udito tra la 2a e la 3a costola del bordo sternale sinistro, che può essere accompagnato da tremore. Il grado di stenosi è pesante, il flusso sanguigno verso l'aorta è aumentato nel ventricolo destro e il flusso sanguigno nelle arterie polmonari è ridotto di conseguenza, e il rumore è ridotto, che è breve. Il soffio sistolico dell'atresia polmonare può scomparire e può essere sostituito da un soffio continuo prodotto dalla circolazione collaterale o dal dotto arterioso pervio. Il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare è indebolito o normale, e talvolta un singolo suono cardiaco forte dal secondo suono cardiaco della valvola aortica.
