遺伝性出血性毛細血管拡張症
はじめに
遺伝性出血性毛細血管拡張症の概要 遺伝性出血性毛細血管拡張症は、複数の毛細血管、小動脈、細静脈、および皮膚、粘膜、内臓の出血の繰り返しを特徴とする常染色体優性遺伝性疾患であり、肝臓が侵されることがよくあります。 患者の毛細血管と小さな血管壁の一部が薄くなり、内皮細胞の層のみで構成され、結合組織の支持の欠如に囲まれ、局所的な血管拡張と歪みが生じます。 口、鼻粘膜、手のひら、爪床、耳、消化管によくみられます。 病変は、針状、斑点状または斑状、小さな結節状、または動脈瘤状またはクモ状であり、皮膚の表面よりも高く、加圧後に消失し、スライドで軽く押されると、小さな動脈拍動を示すことがあります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
遺伝性出血性毛細血管拡張症の原因
遺伝的要因（90％）：
この疾患は常染色体優性遺伝性疾患であり、男性と女性の両方が感染する可能性があり、遺伝性である場合があり、病変は血管壁にあり、毛細血管拡張症、動静脈奇形および動脈瘤、血管壁のwall薄化、弾性線維の欠如、平滑筋として現れる毛細血管壁と小さな動脈壁の欠如は、内皮細胞の1つの層のみで構成され、血管は変形または拡張し、時には内皮細胞のみが変性変化、内皮細胞接合部欠損、病気の血管はわずかな外力、または血管内血液による可能性があります流れの圧力は破裂や出血を引き起こす可能性があります。
防止
遺伝性出血性毛細血管拡張症の予防
出血を誘発し悪化させる可能性のあるすべての要因を避けてください。 血液量の増加、血圧の増加、血管拡張、および血液を引き起こす薬物の使用を避けます。
合併症
遺伝性出血性毛細血管拡張症の合併症 合併症貧血
この病気の一般的な合併症は貧血です。
症状
遺伝性出血性毛細血管拡張症の症状一般的な 症状毛細血管漏出症候群低酸素血症消化管出血振戦内臓出血血尿赤血球再発出血性肝腫大心不全
20〜30歳以上、一部は小児期に発生する可能性があります。
最も顕著な症状は、影響を受けた血管の出血、同じ部位での繰り返しの出血、小児期のより一般的な鼻、思春期に副鼻腔が徐々に改善し、内臓出血の可能性が増加し、最も一般的な胃腸出血、 He血、血尿、眼底出血、月経過多、くも膜下出血など
肝障害、動静脈fの血流増加による肝腫大、肝痛、ある程度の圧痛、ときに拍動する腫瘤に触れることができ、振戦に触れることができ、連続性を聞くことができます。血管ノイズ。
動静脈fのシャントは、高い動的循環状態を引き起こし、高放電うっ血性心不全を引き起こす可能性があり、低酸素血症、続発性赤血球増加症、慢性失血、または肺の動静脈fによる頻発を引き起こす可能性があります。大量の出血は、鉄欠乏性貧血を引き起こす可能性があります。
調べる
遺伝性出血性毛細血管拡張症の検査
1. Bモード超音波：肝臓の血管が拡張していることがよく見られ、時には血管が明らかにobviously打されます。放射性核種スキャンは肝臓の有効な放射性欠陥領域を示し、CTは血管の歪みと拡張を変化させることがわかります。
2.血管造影：影響を受けた血管の拡大、歪み、小結節造影剤の滞留を伴う静脈相、および早期の静脈充満に共通し、動静脈シャントを示唆します。
診断
遺伝性出血性毛細血管拡張症の診断と診断
診断
血管壁の脆弱性のため、同じ部位で陽性の家族歴、毛細血管拡張症、繰り返し出血、臨床ビームアームテストは多くの場合陽性であり、出血時間が延長され、血管造影は診断的価値があります。
鑑別診断
1.クモダニ：クモダニのサイズはさまざまです。大きいものは直径1.5cmに達することがあります。中央脳梁は皮膚表面を膨らませます。スライドは触診で見ることができます。脳梁周囲の毛細血管拡張症は放射状に見ることができます。 体幹の上部、特に顔、首、手に発生するのは、外傷性の部位でもあります。 多くの場合、片側だけでなく、複数の髪もあります。 複数の人が年齢に関係なく肝疾患を持っている疑いがあるべきです。 同様の損傷が唇と鼻粘膜に発生する可能性がありますが、明確な典型的な形態に欠けています。
2、赤いトンボ：病気は中年の人と高齢者に発生し、時折ティーンエイジャーに見られます。 発疹は明るい赤またはチェリーで、針先ほど小さく、ゴマと同じくらい大きく、多くの場合、数とサイズが異なり、小さい赤色の斑点のみ、小さいほど柔らかく、皮膚の表面が膨らんでいます。半球形。 胴体および近位端で最も一般的であり、手足の疲れではなく、頭皮、顔面、および遠位端で時々起こる。
3、小静脈拡張など。
