血管網腫
はじめに
血管網状赤血球の紹介 血管網様腫は良性腫瘍として血管芽腫と呼ばれ、頭蓋内腫瘍の1.3％〜2.4％を占めています。 女性より男性のほうが多く、2：1の割合で若い成人に多く見られます。 この疾患には遺伝的素因があり、臨床症状は腫瘍の位置と性質によって異なります血管腫または他の臓器の赤血球増加症の患者、網膜および脳に再発腫瘍のある患者はフォンヒッペルリンダウ病と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：若年成人でより一般 感染モード：非感染性 合併症：水頭症、運動失調、脳浮腫
病原体
血管網状腫の原因
（1）病気の原因
血管網状組織腫の家族歴は4〜20％で、原因は不明です。2000年に、WH0は未確認の腫瘍として分類しました。この疾患のために、網膜血管腫、膵嚢胞、褐色細胞腫などがしばしば見られます。これらの病変は中胚葉に由来し、家族性の傾向があるため、遺伝的要因があると考えられていますOerteltらは、症例の約5％に家族歴があり、常染色体優性であると考えています。この遺伝子は、3p13-p14に隣接する染色体3p25-p26にあり、純粋な家族性腎細胞癌の染色体転座を含んでいます。
血管網状赤血球には、嚢胞型と充実型、嚢胞型が60％〜90％を占め、実質が10％〜40％を占め、血管周囲の間葉組織に由来し、中胚葉の細胞残留物に属し、カプセル黄色または黄褐色の液体を含み、タンパク質含有量が多く、嚢胞壁のほとんどに赤い腫瘍結節があり、嚢胞内に突き出ており、顕微鏡下では、腫瘍は血管と細胞、つまり血液で満たされた毛細血管網と血管で構成されています網状内皮細胞。
（2）病因
血管網状組織腫は、胚と小脳半球（62.3％〜80％）で発生しやすい血管と実質の統合の欠如による中胚葉と上皮組織成分の統合中の障害によって引き起こされます。 3ヵ月後、小脳の発生に関与し、小脳または第4脳室にも発生することがありますが、脳幹および大脳半球に存在することもあります。これらの腫瘍は、第4脳室の脈絡叢を形成する血管に由来します。細胞腫瘍は間質分化によって引き起こされ、血管、原始血漿および赤血球を生成します。腫瘍では、血管の形成が最初に明らかな細胞質液胞であり、その後徐々に液化して元の血漿が生じ、腫瘍嚢胞液が特定されます。原始プラズマ、腫瘍の基本構造は、赤血球と血管芽細胞で満たされた海綿状の血管ネットワークで構成された足場であり、血管壁の組織変性、液化および硝子体変化を引き起こし、嚢胞性変化を引き起こします（70％から80％）。周囲のグリア線維症は被膜の壁に蓄積し、内壁には腫瘍結節が付着しています。
腫瘍の肉眼は嚢胞性または嚢胞性である可能性があり、腫瘍の嚢胞性変化もあります。腫瘍は透明で紫色であり、質は厳しいです。直径は異なります。脳組織と密接な関係があります。血管拡張、茶色がかった黄色のヘモシデリンはカプセルと腫瘍結節の壁に沈着する可能性があり、腫瘍の80％は嚢胞性であり、特に脳血管嚢胞性変化がより一般的であり、カプセルには黄色または黄褐色が含まれています液体の大部分は10〜100 mlです。嚢胞液のタンパク質含有量は高く、ゼリー試料に固化しやすいです。嚢胞液のタンパク質含有量は100 mlあたり最大3〜4 gです。腫瘍滲出液であり、腫瘍嚢の内壁は滑らかです。血管が豊富な腫瘍結節、1/4の腫瘍は実質的であり、血液供給は非常に豊富で、類洞、赤い腫瘍結節は嚢に突き出ており、大きさは約2cmですが、一部の腫瘍結節は1cm未満であり、一部は嚢にさえ隠されています壁では、見つけるのは簡単ではありません。固形腫瘍は大きく、個々の直径は10cmに達することがあります。紫色、明るい赤色、黄色、柔らかく、血液が豊富で、出血しやすく、周囲の脳組織で明確に定義されています。ほとんどの場合は単一です。毛髪腫瘍、さらに多くの場合 腫瘍は脳のさまざまな部分に分布しています。
顕微鏡下では、腫瘍システムは、さまざまなサイズの若い血管細胞と血管腔とその間の網状細胞、主に毛細血管、それらの間に海綿状の血管、赤血球で満たされたチューブ、およびいくつかの大きな血管と類洞と血管網の間には多くの血管母細胞があり、これらの細胞はさまざまなサイズ、多角形、三角形、円形、楕円形、不規則で、豊富な細胞質と液胞（泡）があります。リピドイドを含み、より大きな泡沫細胞を形成し、偽黄色腫瘍細胞としても知られており、円形または楕円形であり、深く染色されておらず、減数分裂および多形核はまれであり、時には巨核球が形成され、組織は腫瘍内に発生します血管壁の変性と硝子体の変化のため、腫瘍には嚢胞性の変化が多く、カプセルのサイズが異なり、大きな嚢胞に融合することがあり、炭酸銀網状染色は多くの微細な銀繊維を示し、これは細胞の周りの多くの網状繊維に見られます。血管と被膜の壁は線維性グリア細胞で構成されており、腫瘍細胞で核の異常が発生し、核が増加し、多核巨細胞が存在します。 腫瘍が悪性になり、個々の腫瘍組織は、正赤血球芽細胞を含む、外側の骨髄の中心に散在見られました。
電子顕微鏡下では、若い毛細血管は内皮細胞で覆われており、細胞体は内腔に突き出ています。間葉細胞の細胞質には多くの網状物質が含まれており、膵臓細胞によく似た薄膜で覆われた体がたくさんあります。細胞質に加えて、チモーゲン粒子は、元のパルプ繊維の分布にも見られます。
実質血管の網状組織の肉眼的および組織学的形態は、血管芽細胞性髄膜腫および腎臓の副腎アデノイド癌の形態に非常に類似しています。電子顕微鏡検査は、分化の明確な基礎を提供できます。髄膜腫では、大量のコラーゲン線維を見ることができます。整理すると、細胞質に顆粒がなく、副腎様癌細胞にチモーゲン粒子がなく、エンベロープを伴う顆粒はなく、血管網状腫には見られない多数のグリコーゲン粒子しかありません。
悪性の血管母体腫瘍はまれであり、細胞は顕微鏡下で活発に分布しています。多数の細胞分裂が現れ、血管が減少し、成長速度が速く、外膜と血管内皮細胞の悪性腫瘍を形成します。
血管網状組織腫は、病理学に応じて4つのタイプに分類できます。1つの毛細血管型：毛細血管、多くの場合大きな嚢胞、2つの細胞型：あまり一般的ではない、主に細網内皮細胞、少数の血管、嚢胞なし形成、3スポンジタイプ：主成分はさまざまな口径サイズのさまざまな血管または正弦波、4混合タイプ：上記のいくつかのタイプの混合。
防止
血管網状腫の予防
この病気を予防する効果的な方法はなく、早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。
この病気の病因は不明です。腫瘍の一般的な予防手段を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、腫瘍のリスクを減らすための対応する予防および治療戦略を策定します。腫瘍を防ぐための2つの基本的な手がかりがあります。体が抵抗を改善するのを助けることができる、これらの戦略は以下の通りです：
1.有害物質の回避は、有害物質への暴露を回避または最小限に抑えるのに役立ちます。
2.腫瘍に対する体の免疫力を向上させると、体の免疫系とがんの改善と強化に役立ちます。
（1）有害物質の回避：環境要因、ライフスタイル、活動習慣、社会的関係など、腫瘍発生に関連するいくつかの要因が発症前に防止されます。
現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの発症の可能性を減らします。
（2）免疫力の改善：免疫システムの機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、健康的なライフスタイル、良好な感情状態の維持、適切な運動により、身体の免疫システムを最適な状態に保ち、腫瘍を予防し、他の病気の発生を防ぐことも有益です。
合併症
血管網状赤血球合併症 合併症水頭症運動失調脳浮腫
水頭症、運動失調、その他の血管腫や多血症の臓器ではさらに複雑になる可能性があります。
手術を行うと、次の合併症が発生する場合があります。
1.頭蓋内出血または血腫は術中止血とは関係ありません。手術用顕微鏡の適用と手術技術の改善により、この合併症の発生頻度は低くなりました。傷は慎重に止血されます。頭蓋骨を閉じる前に繰り返し灌注することで手術を減らすか回避できます。頭蓋内出血後。
2.脳浮腫と術後の高い頭蓋内圧は、脱水薬で頭蓋内圧を低下させ、糖質コルチコイドは脳浮腫を緩和します。
3.神経機能の喪失は、手術中の損傷の重要な機能領域と重要な構造に関連しているため、手術中の損傷は可能な限り避ける必要があります。
患者の約90％は、頭痛、嘔吐、乳頭浮腫などの頭蓋内圧亢進の症状があります。一般的な眼の乳頭浮腫は、長時間視力低下を引き起こします。視覚、少数の強制頭部位置、難聴、9から11の脳神経麻痺、片麻痺および片側感覚障害、大脳半球腫瘍には、場所に応じて異なる程度の片麻痺、片側感覚障害、半盲などがあります。
症状
血管網状赤血球症の症状一般的な 症状しゃっくり感覚機能障害運動失調症めまいダブル赤血球増加症歩行不安定性首の真っ直ぐな浮腫嚥下障害
家族歴がある可能性があり、すべての年齢で発生する可能性があり、子供でより一般的であり、腫瘍は嚢胞性および固形の2つのタイプに分類され、腫瘍の歴史はさまざまであり、固形の成長は遅く、疾患は数年以上であり得る嚢胞性人は小脳半球でより一般的であり、疾患の経過はより短い。数週間、数ヶ月または数年であり、部位に応じて対応する症状および徴候が生じる。嚢胞性人は、突然の嚢胞性変化または腫瘍発作により時折急性発症する。小脳半球に位置し、しばしば頭蓋内圧および小脳症状が増加し、頭部位置が強制される;第4脳室の小脳嚢に位置し、閉塞性水頭症および体性運動失調のより早期の発生;髄質またはその付近脳神経と脳幹の後部グループに損傷がある可能性があります;後頭蓋窩腫瘍は第4脳室を圧迫しやすく、脳脊髄液循環の閉塞を引き起こし、その病気の経過も短く、患者の90％が頭蓋内圧の増加の症状を示し、頭痛、めまいが現れます嘔吐、視神経乳頭浮腫、視力喪失、嘔吐が症例の80％で見られ、視力喪失が30％を占め、首のこわばりが11％を占め、しばしば眼振、運動失調、歩行不安定、複視、めまいを伴う小脳腫瘍、失明、後方グループ 神経学的麻痺など、個々の症例は、さまざまな症状や兆候の場所に応じて、嚥下障害、咽頭ho声、しゃっくり、咽頭反射の消失、咳などを示す大脳半球にある延髄症状さまざまな程度の片麻痺、片側感覚障害、半盲など、および少数の発作があります。
さらに、臨床症状は病理学的タイプに関連しています。毛細血管や混合腫瘍はより大きな嚢胞を形成する傾向があります。頭蓋内圧亢進の症状は急速で、病気の経過は短く、強迫性の頭と脳幹の症状を起こしやすいです。組成は高く、病気の経過はゆっくりと進行し、症状は後で現れ、スポンジ型は腫瘍内出血を起こしやすく、病気の経過は短く、症状は変動し、しばしば突然悪化する可能性があります。 。
身体検査では、脳神経障害、三叉神経感覚、III、IV、VI脳神経部分麻痺、眼底に視神経乳頭浮腫がある患者の90％、いくつかの症状に起因する目に見える網膜血管腫または腫瘍出血、内臓先天性が見られることがありますこの病気には、肝嚢胞、多発性嚢胞腎、精巣上体炎、副腎褐色細胞腫、および精巣上体管状腺腫が含まれます。
小脳腫瘍症状のある成人では、一般的な神経膠腫に加えて、網膜血管腫、内臓嚢胞または血管腫の発見、多血症、または家族歴など、この疾患の可能性を考慮する必要があります。診断は基本的に決定できますただし、ほとんどの患者は診断と位置特定に役立つCTスキャンを必要とします。
固形腫瘍のCTスキャンは、しばしば不均一な密度の丸い高密度画像を示し、嚢胞性病変は低密度を示しましたが、一般に嚢胞の密度は高く、エッジは明確ではなく、時には嚢胞腔に高密度のプラークが現れました内部では、造影剤が注入された後、画像が強調され、腫瘍の周囲に低密度の浮腫がある場合があります。
ほとんどの頭蓋内血管網状組織はカーテンの下に発生しますが、小脳腫瘍の症状があり、頭蓋内圧が上昇している成人は、この病気の可能性を考慮する必要があります。
小児（主に男性）には、網膜血管腫または肝臓、腎臓、膵臓の多発性嚢胞、および赤血球増加症があります。頭蓋内圧および小脳徴候の増加がある場合、この疾患の診断、特に以下を考慮する必要があります。
1.家族内で血管網状組織腫の患者が確認されています。
2.真の赤血球過形成と高ヘモグロビン症があります。
3.網膜血管芽腫は眼に見られます。
4.腹部内臓は、肝血管腫、多発性嚢胞腎、膵嚢胞などを発見しました。
5.脳血管造影、CTおよびMRIによる診断の確認。
調べる
血管網状赤血球の検査
実験室検査：
1.血液検査：
赤血球増加症、赤血球数およびヘモグロビン量を伴う血液ルーチン検査は、赤血球増加症および高ヘモグロビンを有する患者の9％〜49％、ヘモグロビンが12.5〜17.5g / Lを超え、末梢赤血球も増加し、腫瘍が切除された後、赤血球は正常に戻ることができますが、腫瘍が再び上昇する場合は、腫瘍が再発していることを示し、網状ヘモグロビンが部分的に増加しています。
2.血液生化学検査：
肝臓の複数の嚢胞は肝細胞に損傷を引き起こす可能性があり、トランスアミナーゼはわずかに上昇します。
3.脳脊髄液検査：
頭蓋内圧が上昇すると、圧力が高くなり、脳脊髄液の細胞数が正常になり、タンパク質含有量が増加し、脳脊髄液の生化学でタンパク質の生化学的分離が起こります。腫瘍が出血すると、脳脊髄液は新鮮なまたはしわのある赤血球と混合されます。
画像検査：
1.頭蓋骨X線フィルム：
腫瘍性脳卒中の患者は脳脊髄液に血液があります。頭蓋骨と頭蓋骨のX線の既往歴のある高齢者は、頭蓋内圧の増加の徴候、すなわち縫合糸の分離、頭蓋骨のthin薄化、圧力マークの増加、垂直、および脱灰を見ることができます。
2.脳血管造影：
椎骨血管造影は、後下小脳動脈または上小脳動脈の異常な腫瘍染色で一般的です。腫瘍結節を示すことができます。これは、血管腫瘍の最も重要な手段です。位置決めおよび定性的であり、血液供給動脈および排水静脈を正確に表示できます。腫瘍結節を示すことができ、脳血管造影は5mm未満の腫瘍を検出するのに役立ち、腫瘍カプセルのみを避けて腫瘍結節を見逃します、椎骨血管造影または内頸動脈血管造影は、腫瘍病理学的血管で見つけることができます規則的な血管ネットワークの小さなグループであり、時にはより大きな血液供給動脈を示し、花びらのような腫瘍循環で実質的な腫瘍が見られます。
3.CT：
典型的な症状は、大きな嚢内の小さな腫瘍結節、腫瘍結節および固形腫瘍が等しい密度と均一な増強であり、カプセル壁は強化されず、固形腫瘍CTは不均一な密度の円形の高密度画像を示します。嚢胞のある人は、他の嚢胞よりも密度が低く、密度が高く、縁ははっきりしていませんでした。嚢胞腔に高密度の結節が現れ、後嚢壁の密度は変化しませんでした。腫瘍結節は均一に増強され、腫瘍周辺に低密度が観察されました浮腫ゾーンでは、CT所見によると、嚢胞結節型、嚢胞型、固形型、水頭症に分類されます。
4.MRI：
腫瘍のT1画像は脳脊髄液の画像よりも高くなっています。T2画像は長いT2信号であり、腫瘍の周囲に浮腫または小さな血管の流れがあります。この疾患は、小児の一般的な後頭蓋嚢胞性星細胞腫とは区別されます。 。
MRIにより、血管網状組織のT1画像の信号強度は脳脊髄液の信号強度よりも高く、T2画像は長いT2によって変化し、腫瘍結節は主にT1長いT2画像であった。病変の輪郭はCTよりも良好であり、腫瘍の周囲はT2画像で見られた。 T2浮腫バンド。
5.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）：
MRIは、明らかな血管排出効果のある子供がこの検査を行うべきであり、血管量と血液供給動脈を示すことができ、必要に応じて血液供給動脈塞栓でも治療できることを示しています。
6.腹部B超音波検査：
肝臓の複数の嚢胞が見つかります。
診断
血管網状腫の診断と診断
嚢胞性血管網状赤血球腫は、結節の強化、不均一なスキャンの強化、低密度、および石灰化を区別点として使用できない星状細胞腫と区別する必要があります。前者はしばしばフォン・ヒッペル・リンダウ症候群を伴い、後者は小脳虫部でより一般的である。カプセル内に腫瘍結節がある患者の場合、手術前に特定することは困難である。ブリッジセレベロポンチンは、聴覚神経腫と区別する必要があります。聴神経腫は、後頭蓋窩の悪性神経膠腫と脳血管奇形の血液供給に加えて、後者はほとんどが物理的で、しばしば聴覚の変化です。
この疾患は、小脳神経膠腫、髄膜腫、小脳クモ膜嚢胞および他の疾患と区別する必要があります。
