血管作動性腸管ペプチド腫瘍
はじめに
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の紹介 血管作動性腸管ペプチド腫瘍（VIPoma）は、膵島D1細胞の良性または悪性腫瘍であり、D1細胞による大量の血管作動性腸管ペプチド（VIP）の分泌による重度の水様水（水様下痢）、低カリウム血症（低カリウム血症）、胃酸を引き起こします。無塩酸症または低塩酸症は、WDHAまたはWDHH症候群としても知られています。 分泌性下痢はこの病気の最も明らかな症状であり、水様性下痢の量は多く、長時間続きますが、特に72時間の絶食後も、下痢は軽減せず、診断的価値があります。 分泌性下痢はこの病気の最も明らかな症状です。水様性下痢の量は多く、長時間続きます。特に72時間の絶食後、下痢はまだ緩和されません。診断的価値があります。その他には体重減少、腹部痙攣、皮膚紅潮などがあります。臨床検査、血清血管作動性腸管ペプチド（VIP）の測定、B超音波、CT、選択的膵血管造影、経皮経肝門脈カテーテル法（PT-PC）、およびその他のポジショニング検査は診断するのが難しくありません。この疾患の位置診断では、子供は神経節神経腫の有無に注意を払う必要があります;同時に、副腎もまた、見逃されないように特に注意する必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：高カルシウム血症、腎臓結石
病原体
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の原因
膵島細胞の増殖は、遺伝的素因を持つVIPoma症候群の原因の1つです。
膵島細胞の増殖（45％）：
膵島細胞は、ホルモンを分泌する機能に応じて以下のタイプに分類されます。
第一に、膵島細胞の60％から80％を占めるB細胞（β細胞）はインスリンを分泌し、インスリンは血糖値を下げることができます。 膵島B細胞の欠如は糖尿病につながります。
第二に、膵島細胞の約24％から40％を占めるA細胞（α細胞）はグルカゴンを分泌し、グルカゴンは血糖値を上昇させるインスリンとは対照的に作用します。
第三に、膵島細胞の総数の6％から15％を占めるD細胞は、成長ホルモン阻害ホルモンを分泌します。
遺伝的（30％）：
この病気の発生は遺伝に関係しており、親や他の親relativeが病気にかかっている場合、子孫が病気を引き起こす可能性があります。 したがって、血管作動性腸管ペプチド腫瘍の発生は、遺伝と大きな関係があります。
病理学的変化
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の大部分は、直径1.5〜10cmの範囲の腫瘍サイズの大きな差がある単一の孤立した腫瘍です。 腫瘍は膵臓に位置し、84％を占め、残りは神経節腫、神経芽細胞腫および神経節腫です;これらの腫瘍は自律神経幹に沿って、また副腎にも分布しており、すべてVIPomaの特徴を持ち、分泌することができますVIP。
膵臓にある血管作動性腸管ペプチド腫瘍では、80％が単発性腫瘍で、20％が多中心性腫瘍です。 75％は膵臓と尾に分布し、25％は膵臓の頭に分布しています。 膵臓VIPomasの50％は悪性腫瘍であり、それらの半分は診断時に肝臓または周囲のリンパ節に転移しており、一部は肺、胃または縦隔に転移しています。 ほとんどの神経原性VIPomaは良性であり、悪性であるのは10％だけです。 膵島細胞の増殖もVIPoma症候群の原因の1つであり、現時点では腫瘍は存在しません。
防止
血管作動性腸管ペプチドの予防
（1）良好な衛生習慣を身に付ける介護者と子供は、食事の前後に石鹸で手をよく洗う必要があります。
（2）きれいな水の消費を保証します。
（3）甘やかされて育った食べ物を食べないでください、生の果物は洗われるべきです。
（4）運動を強化し、体力を強化し、太陽の下で運動する過度の発汗は、酸性の体質の形成を避け、汗で身体の酸性物質を排泄することができます。
合併症
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の合併症 合併症、高カルシウム血症、腎臓結石
低リン血症、高カルシウム血症、高血糖、腎結石およびその他の症状。
症状
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の症状一般的な 症状分泌された下痢脱水耐糖能の低下代謝性アシドーシスの減少胃酸の減少低リン血症低リン血症低リン血症カルシウム高カルシウム血症腎臓結石
分泌性下痢はこの病気の最も明らかな症状です。水様性下痢の量は多く、長時間続きます。特に72時間の絶食後、下痢はまだ緩和されません。診断的価値があります。臨床検査、血清血管作動性腸管ペプチド（VIP）の測定、B超音波、CT、選択的膵血管造影、経皮経肝門脈カテーテル法（PT-PC）、およびその他のポジショニング検査は診断するのが難しくありません。この疾患の位置診断では、子供は神経節神経腫の有無に注意を払う必要があります;同時に、副腎もまた、見逃されないように特に注意する必要があります。
下痢
この病気の最も顕著な症状は、大量の分泌性下痢です。患者の70％が1日あたり3L以上の下痢です。便は水のように薄く、外観は茶色で、下痢はしばしば突然で激しいですが、重度の場合です。 VIPoma患者では48〜72時間の絶食後も下痢が続くため、72時間の絶食は他の原因による下痢の特定に利用できます。
2.水、電解質および酸塩基平衡障害
長期にわたる重度の下痢が原因で、大量の電解質が失われる可能性があり、患者はさまざまな程度に脱水症状を起こし、循環血液量が減少し、ブタの水、低塩素血症、代謝性アシドーシス、電解質、酸塩基平衡障害;重度の患者は、心臓のリズム障害、低カリウム血症または腎不全、さらには死亡などの合併症を引き起こすことさえあります。
3.低胃酸または胃酸なし
3/4の患者では、胃酸がなくても胃液の酸性度が低下します。メカニズムは、血管作用性腸管ペプチドが、ペンタガストリンガストリンによって刺激された胃酸の分泌を抑制し、胃酸を減らすことができるというものです。胃粘膜生検により、正常な数の壁細胞が明らかになり、胃酸の減少は壁細胞自体の変化と関連していなかったことがさらに示されました。
4.低リン血症と高カルシウム血症
患者の約60％が低リン血症、50％が高カルシウム血症であり、カルシウムおよびリン代謝障害のメカニズムは完全には解明されていません。腫瘍切除後の血中カルシウムが高いため、低リン血症を回復できます。通常、膵島腫瘍自体の副甲状腺ホルモンの分泌増加に関連していると推測されます。
5.耐糖能障害および高血糖
患者の約50％が耐糖能障害を持っていますが、血中グルコースが上昇している患者はわずかに少なく、約18％です。理由は、血管作用性腸管ペプチドの分子構造がグルカゴンに非常に似ているためです。この効果は、膵島機能に対する低カリウム血症の結果である可能性もあり、耐糖能は腫瘍除去後に正常に戻る可能性があります。
6.その他
VIPome患者の約62％が腹部のけいれんを起こす可能性があります;患者の20％が発作性の皮膚紅潮を起こすことがあり、これはしばしば顔や胸に発生します。
この病気は、症状の発現から診断まで約3年（2ヶ月から4年）かかり、最終診断までに15年間報告されています。悪性VIPomaは診断時に転移していることが多いですが、致命的です。まれです;死亡患者は、水、電解質の不均衡に起因する重度の下痢が原因であることが多く、最終的に不整脈または腎不全に至ります。
調べる
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の検査
臨床検査
脱水症、低カリウム血症、低塩素血症、代謝性アシドーシス、低胃酸、高血中カルシウム、低血中マグネシウムおよび耐糖能。
2.血清血管作動性腸（VIP）の測定
健常者の空腹時血清VIPは0〜170pg / mlであり、平均62±22pg / mlでした; VIPoma患者の血清VIPは有意に増加し、平均956±285pg / mlで、最大2400pg / mlでもありました。
3.ポジショニング診断
VIPoma自体はまれな疾患であるため、この疾患の局在診断方法を体系的に研究することはまれです。
（1）B超音波およびCT：腫瘍の位置、サイズ、数、および肝臓または末梢リンパ節転移の有無を示すことができるため、優先ポジショニング検査操作としてよく使用されます。
（2）選択的膵血管造影法：局在検査の精度と診断率を高めることができますが、偽陰性または偽陽性もある可能性があり、膵島腫瘍の特定のタイプを区別することは困難です。
（3）経皮経肝門脈カテーテル法（PT-PC）：血管作用性腸管ペプチドの濃度は、さまざまな部位の門脈系からの血液によって測定され、腫瘍の位置を決定するのに役立ちます。
（4）術中B超音波：膵臓にある小さな腫瘍を見つけるのに役立ちます。
診断
血管作動性腸管ペプチド腫瘍の診断と同定
1.重度の水様性下痢は、他のさまざまな原因による下痢と区別する必要があります。検出または培養により病原菌を検出できますが、VIPoma患者には便中に病原菌がありませんが、2コレラまたはパラコレラ、コレラの発症は、治療なしの急速な悪化、コレラまたはコレラ菌の糞便培養など、より緊急です血管作動性腸管ペプチド腫瘍の患者では、疾患の経過は数ヶ月続くことがあります。過去数年では、糞便の培養中にそのような細菌はなく、浸透圧性下痢が3つあります。他の理由により、血管作動性腸管ペプチド腫瘍の識別は、絶食試験により実施できます。48-72時間の絶食後、浸透圧性下痢の症状は消失しますが、分泌性下痢は持続しますが、他の4つの機能性内分泌腫瘍下痢もあるかもしれませんが、それぞれに特別な可能性のある独自の臨床症状があります。
2.血管作動性腸管ペプチド腫瘍およびガストリノーマの同定：ガストリノーマ患者の胃アシドーシス、潰瘍の質、糞便中の低カリウム含有量などは、血管作動性腸管ペプチド腫瘍およびガストリノーマ患者と区別できます。胃腸の減圧後、下痢はしばしば除去することができ、血管作動性腸管ペプチド患者は胃腸の減圧による変化はありません。
3.血管作動性腸管ペプチド腫瘍とソマトスタチン腫の同定：後者は主に脂肪fattyによって引き起こされ、前者の水様性下痢とは大きく異なります。
4.血管作動性腸管ペプチド腫瘍およびカルチノイドの同定：カルチノイド患者は下痢や皮膚の紅潮などの症状もありますが、セロトニンとブラジキニンの血中濃度は上昇しており、尿中の5-ヒドロキシインドール酢酸血管作動性腸管ペプチド患者の同定には、増加した（5-HIAA）レベルを使用できます。
