軟骨芽細胞腫
はじめに
軟骨芽細胞腫の紹介 軟骨芽細胞腫は未熟な軟骨細胞（軟骨細胞）に由来する良性腫瘍です。最初に発見されたのはアーネスト・コッドマンです。主に長骨の端に位置する骨端は、二次発達のために骨に位置することもあります。良性骨棘軟骨芽細胞腫としても知られる骨化センター。 長骨に発生する二次骨化中心は、上腕骨頭、大腿骨顆、脛骨プラトーでより一般的です。二次骨化のない小さな骨（上腕骨など）および扁平骨（上腕骨など）で見られることもあります。 。 通常、小児期後期または青年期に発生します。 基礎知識 病気の割合：0.00001％ 感染しやすい集団：男性で発生し、男性と女性の比率は2〜3：1で、ほとんどの場合は10〜20歳です。 感染モード：非感染性 合併症：骨折動脈瘤骨嚢胞
病原体
軟骨芽細胞腫の原因
病因 （30％）：
一部の学者は、軟骨芽細胞腫は胚性軟骨に由来し、軟骨の変態である可能性があると考えている学者もいます。
病因 （10％）：
軟骨芽細胞腫の病因はよくわかっていません。
一般試験
軟骨芽細胞腫と周囲の骨海綿骨境界は明確です。病変は青灰色から灰白色で、砂利のような黄色の石灰化と壊死領域があります。腫瘍のテクスチャーはゴム状で、病変に嚢胞性変化があり、そのほとんどが出血性変化を示します。軟骨形成新生物は、直接または間接経路により関節に侵入する可能性があります。
2.顕微鏡検査
軟骨芽細胞腫の組織学的特徴は、円形、楕円形、または多角形の軟骨細胞で、細胞質の端がはっきりしている、細胞質の好酸球染色、核の円形、楕円形、腎臓型、多くの場合1〜2個です。核、時には深い核染色を伴う大きな細胞、ただし明らかな核異常、病的有糸分裂、多核巨細胞は軟骨細胞に分散したり、出血や壊死の領域に集中したりすることはありません。巨細胞は、巨細胞腫瘍で見られるものよりも小さく、場合によっては、軟骨細胞と多核巨細胞は、動脈瘤の骨嚢胞と同様に、出血性病変と嚢胞性出血に並ぶことがあります。顕微鏡的には、軟骨芽細胞腫にはこれらの変化の15％〜25％があると言われています。
リヒテンシュタインは、軟骨芽細胞腫の組織学的多様性は、病変の発達のさまざまな段階に起因し、最初は腫瘍内のより多くの細胞、進行性壊死、吸収、線維症の修復、および軟骨様および骨組織に起因することを強調した。化生、一部の腫瘍細胞の細胞膜石灰化、さらに骨基質の石灰化、核が消失して特殊な「格子」を形成することが診断の主なポイントであり、壊死は吸収されて繊維組織または軟骨様組織に置き換わり、軟骨様組織の成熟も起こりうる硝子軟骨の形成、ハイブリダイゼーションなどの上記のさまざまな変化により、病理診断の複雑さが増します。
防止
軟骨細胞腫瘍の予防
がん予防戦略には、腫瘍の罹患率と死亡率を減らすことができる一連の介入が含まれます。
一次予防とは、将来の肺がんの発生を防ぐ若者の喫煙防止プログラムなどの病気の発生を防ぐための集団への介入を指します。
二次予防とは、病気のリスクは高いが無症候性の人の特定と治療を指します。一般に、二次予防は腫瘍のスクリーニングと同等です。高性集団と無症候期に検出できる集団、実際のスクリーニング方法は患者に受け入れられなければならず、疾患を正確に検出でき、検出された疾患の治療により発生率と死亡率が低下します。
三次予防とは、併存疾患を予防または軽減するための疾患の治療を指します。
化学予防
化学予防には、前癌病変を予防または逆転させる天然物質または薬物の使用、腫瘍発生の抑制、または既存の病変の抑制が含まれます。
すべてのレチノール類縁体またはビタミンAを含むレチノイドは、上皮細胞の分化に影響を与えます。
タモキシフェンおよびラロキシフェン、選択的エストロゲン受容体（ER）モジュレーター（SERM）は、標的組織に応じてエストロゲン様および抗エストロゲン様の効果があり、13,000個が含まれます。健康な高リスク乳がん女性であるタモキシフェンを対象としたタモキシフェンとプラセボの二重盲検無作為化試験は、浸潤性乳がんの発生率を44％減少させましたが、試験の参加者には現れました子宮内膜がん、肺塞栓症、深部静脈血栓症、脳卒中および白内障のリスクの増加などの副作用（Fisher et al。、1998）は、現在、タモキシフェンおよびラロキシフェン（STAR）の試験を目的として行われています乳がんの予防に対するこれら2つの薬剤の効果を評価し、心臓病、子宮内膜がん、骨粗鬆症、骨折、白内障などの他の臨床結果を注意深く観察します。
疫学研究により、NSAIDの使用により結腸がんの発生率が低下することが示されており（Giovannucci et al、1995; Greenberg and Baron、1996）、無作為化対照研究により、ビタミンEおよびセレンが前立腺がんの予防に役立つ可能性があり、セレンが結び目を防止する可能性があることが示されています直腸癌と肺癌（Byers、1999）、動物モデルからの証拠は、セレンが前立腺癌を抑制できることを示唆しています（Nakamura et al。、1991）。皮膚癌に対するセレンの影響を研究したとき、参加者は前立腺癌の発生率が低いことがわかりましたさらに、中国で行われた2つの無作為化研究では、セレンの補充が癌の全体的な死亡率と胃腸悪性腫瘍の死亡率を低下させることが示されています（Blot et al。、1993a、1993b）。セレンは、ヒトの癌の発症を抑制するのに役割を果たす可能性があります。
ビタミンEとビタミンAの無作為化二重盲検プラセボ対照試験では、前立腺がんの発生率が32％減少し、死亡率が41％減少しました（Heinonen et al。、1998）。ビタミンEは肺がんを減少させています。また、胃腸管の癌にも役割を果たします。
セレンとビタミンEの研究結果に基づいて、NCIはセレンとビタミンEの化学予防テスト基金（SELECT）を設立しました。これには、最大5年間32,000人の健康な男性が含まれ、プラセボと比較して二重盲検になるように設計されています。 、2×2正方行列デザイン。
進行中の化学予防薬を評価するいくつかの前向き疫学研究があり、1982年に2×2の正方行列デザインでベータニンジンを与えるためにランダムに選択された22,000人から医師の健康研究が始まりました。または、アスピリンまたは両方の薬、女性の健康研究は、腫瘍の発生率に対するベータカロチン、アスピリンおよびビタミンEの効果を研究するための研究対象として看護師を使用しています（Buring and Hennekens、1992）。いくつかの化学療法予防薬の第II相および第III相臨床試験が現在進行中であり、特定の食事などのいくつかの決定的な結果が得られることが期待されています。特定の成分を含む特別な食品またはサプリメントは、腫瘍を予防または逆転させることができます。
2.健康な人の腫瘍の予防
疫学研究によると、米国では毎年500,000人の癌による死亡の約3分の1が食事要因に関係しており、もう1つは喫煙に関係していることが示されています。運動は健康を維持し、がんのリスクを減らす重要な調節因子です。
十分な栄養、運動、禁煙を含む癌のリスクを減らし、職業性発がん物質との接触を避け、食事は毎日果物や野菜を食べ、高脂肪含有量の食品を適切に管理し、飲酒を制限し、栄養に注意を払う太りすぎを避けるために、週に数日有酸素運動をしてください。
軟骨芽細胞腫は良性骨棘軟骨芽細胞腫であり、広範囲にわたる大規模な切除の再発率は低く、骨移植片の掻爬率は10％であり、早期診断と早期の徹底的な治療が再発率と障害率を減らす鍵です。
合併症
軟骨芽細胞腫の合併症 合併症、動脈瘤骨嚢胞
関節液の滲出、関節腫脹、複雑な骨折はまれであり、遠隔転移の「良性」病変が時折発生し、時には病変は動脈瘤性骨嚢胞、周囲の軟部組織の浸潤、腫瘍組織の浸潤および転移の形成に関連する場合がある。
症状
軟骨芽細胞腫の 症状 よくみられる 症状関節液滲出液の外傷外傷
軟骨形成性軟骨腫は男性で発生し、男性と女性の比率は2〜3：1で、ほとんどの場合10〜20歳で発生します。成長が遅いため、腫瘍の数年後も症状は安定したままです。 30歳でも見られますが、骨の成長段階に由来し、特別な場合には10歳以前と20〜25歳後にも見られます。
1.症状と徴候
この病気には特別な臨床症状や徴候はありません。臨床症状は一般に断続的な痛み、腫脹、明らかな圧痛、隣接する関節内障害の症状、関節液の滲出、病的骨折はまれであり、症状は遅く軽度です。症状はしばしば数ヶ月間存在し、腫瘍が診断されてから数年後のこともあります。腫瘍は常に関節周辺に発生するため、症状はしばしば関節に関連し、続いて膝、肩、股関節、軟骨芽細胞腫が中程度です外傷または圧迫による腫瘍を示す痛み腫れた表在性軟骨芽細胞腫では、患部の骨は軽度に奇形に腫れ、関節機能が制限され、中程度の関節滲出があります。歯髄からの滲出では、筋肉が収縮し、症状が数か月から数年続くことがあります。
2.良い髪
軟骨芽細胞腫は、多くの場合、長い管状骨の骨端または骨端隆起に発生し、続いて大腿骨、脛骨、および脛骨に発生します。大腿骨の近位端では、腫瘍は骨端または大転子に起因し、軟骨芽細胞は上腕骨の近位端に発生します。腫瘍は上腕骨の大脛骨から発生することが多く、上腕骨では上腕骨の近位端に発生することが多く、軟骨芽細胞腫のほとんどは膝、肩、および股関節の周囲に位置し、主に骨幹端または背骨に発生します。 ％）、脛骨（20％）および脛骨（18％）が最良の部位であり、上腕骨および上腕骨で最も一般的であるのは近位端であり、大腿骨は遠く、近位端は同じであり、下肢は上肢より一般的であり、その他尺骨、上腕骨、上腕骨などの尿細管骨はまれです。手と足の骨の軟骨芽細胞腫は、特に距骨と骨の約10％を占めます。残りの骨はまれです。周囲の骨では、隣接する関節が原発性滑膜炎プロセスに似ているように見えます。患者の約30％が関節滲出液を持っています。拡張した成長のため、軟骨芽細胞腫は骨端から隣接する茎に広がる軟骨の成長を破壊する傾向があります極端な、1つの 特殊なケースは骨幹端に、chondroblastoma反対側の軟骨の成長をすることができます発生する可能性があります。
3.軟骨芽細胞腫の自然経過
病変のほとんどは、症状、緩徐な成長、ステージ3の侵襲性病変の一部、隣接する関節または軟部組織に浸潤する病変を伴うステージ2の活動性病変であり、軟骨芽細胞腫の悪性形質転換はまれであり、骨盤および化学療法ではより一般的です「病変の遠隔転移が時々起こる。
臨床症状によると、画像検査と組み合わせて、組織学的検査を診断することができ、軟骨芽細胞腫は凍結により診断できる数少ない腫瘍の1つです。
調べる
軟骨芽細胞腫の検査
病理学的症状：
総標本
軟骨芽細胞腫の表面は、軟骨に由来するものではありません。切開後、中等度の反応性の血管新生と過形成が見られます。嚢胞は薄く、破裂しやすいです。結節は軟骨のような組織にあり、他の組織と混合されているため、軟骨の起源は明らかではありません。大きな嚢胞領域には古い血液が含まれています。血液室は動脈瘤のように空です。骨嚢胞。
2.顕微鏡で会いましょう
組織学的検査により、病変には軟骨芽細胞が含まれており、これは線維性マトリックスと混合されていました。細胞間に少量のゆるい間質細胞があり、細胞の周りの石灰化とグリッド形状を特徴とする顕著な軟骨様マトリックスもありました。 「格子縞のような石灰化」として知られている細胞は丸くて完全で活発で、少量の未熟なマトリックスがあり、大きな多核巨大細胞が散在しており、時には破骨細胞のように機能し、時にはマクロファージに似ています。その明白な特徴のために、軟骨芽細胞腫は凍結によって診断できる数少ない腫瘍の1つです。
画像検査
X線検査
特に腫瘍が骨端領域にある場合、軟骨芽腫の骨溶解領域は骨端に位置し始め、成長している軟骨に広がり、骨幹端に広がる傾向があります。体の成長が止まるか、やがて止まると、成長軟骨が消失するか、消滅しようとしています。連続X線フィルムのように消失すると、腫瘍の破壊と生存している成長軟骨がはっきりと見えます軟骨芽細胞腫は、直径が1〜2 cm〜6〜7 cmの小さな腫瘍または中程度の腫瘍です。溶骨性骨は多くの場合、中心または偏心しています。腫瘍が上腕骨の大結節に由来する場合、溶骨性骨はしばしば上腕骨の近位端に位置し、これは偏心、円形またはわずかにマルチリングであり、X線透過性はあまり強くありません。目に見える雲状または薄く、弱く、不浸透性のX線粒子、軟骨芽細胞腫の境界は明確に定義され、特徴的な骨硬化の細い線でマークされることもあります。ほとんど消失し、軟骨芽細胞腫は骨幹端皮質の骨膜反応をほとんどまたはまったく伴わずに、すべての軟骨下骨を侵食する可能性があります。
通常、病変は長骨の骨端に発生します。円形または楕円形です。直径が2〜4 cmの低密度の影があり、エッジは明確です。周囲の骨には硬化マージンがあります。いくつかの病変は点状石灰化で見ることができ、対応するバックボーンを連続して見ることができます。骨膜反応、時には病変は動脈瘤性骨嚢胞に関連する場合があり、X線フィルムは腫れを示し、軟骨芽細胞腫のX線所見は骨端または骨隆起の中心または偏心骨溶解病変を特徴とします。そのサイズは通常5〜6cmで、病変境界は明らかに円形または楕円形であり、腫瘍の周囲に非常に薄い硬化した縁があり、腫瘍を正常組織から分離し、隣接する軟骨を薄くしたり侵食したり、腫瘍が軟骨に拡大することがあります下の骨ですが、まれに関節腔に入ります。石灰化の程度は同じではないため、場合によっては30％〜50％の病変に石灰化があります。症例の30％で、隣接する骨幹または骨幹端に骨膜反応が発生し、軟部組織に腫瘤および病理学的骨折があることはまれです。
2.放射性核種のスキャン
病変部での核種の取り込み量は増加し、これはX線フィルムに表示される病変の範囲と一致します。足根板の核種の摂取量も高く、病変に干渉するため、核種は病変を正確に判断できません。
3.血管造影
骨の巨細胞腫瘍ほど血管が豊富ではないが、他の軟骨病変よりも多くの血管を持っているが、有意な増強を示すことができる。
4.CT
CTは病変の特徴を最もよく示すことができ、病変と関節表面および足根板との関係を明確に示すことができます。軟骨腫の石灰化の判定または骨幹端までの腫瘍の範囲の理解に加えて、石灰化点を明確に示すことができます。 X線トモグラフィーまたはCT検査に加えて、通常、特別な画像検査は必要ありません。
5.MRI
病変はT1、T2強調画像上の低信号であり、MRIは病変の範囲を正確に示すことができ、腫瘍の軟部組織浸潤に対する境界を決定するためにしばしば使用されます。
診断
軟骨芽細胞腫の診断と同定
イメージングの観点から、骨の巨細胞腫瘍と区別する必要がありますが、成長軟骨がまだ存在する場合、骨の巨細胞腫瘍は骨端に侵入しないため、成人期のみです。2つの重要な違いは軟骨です。細胞腫瘍には境界がはっきりしていることが多いのですが、巨大細胞腫瘍の境界はぼやけています2番目の違いは、軟骨芽細胞腫に雲状の石灰化がある可能性があることです。軟骨芽細胞腫の基底細胞には、キメラ断片のような境界がより明確に定義されており、巨細胞の分布は不規則であり、主に出血に集中しているため、細胞が豊富な領域の軟骨芽細胞腫は骨の巨細胞腫瘍とも明確に区別できます。地区、有糸分裂はまれです。
画像では、軟骨芽腫は石灰化を含む明細胞軟骨肉腫と非常によく似ていますが、これらの軟骨肉腫は成人に見られ、組織学的には軟骨芽腫とは明確に区別されます。
骨端に位置するまれな軟骨腫または中枢性軟骨肉腫は、イメージングの点では軟骨芽細胞腫に似ていますが、肉眼的病理と組織病理は異なります。
