原発性脊髄内腫瘍
はじめに
原発性脊髄内腫瘍の紹介 脊髄内腫瘍とは、脊髄自体と、脊髄内の脊髄に隣接する組織構造（神経根、硬膜、管内脂肪組織、血管など）で成長する原発腫瘍と転移性腫瘍を指します。臨床的には、腫瘍と脊髄および硬膜の位置関係により、脊髄内腫瘍は一般に髄内、髄外硬膜外、および硬膜外に分けられます。 髄外硬膜外腫瘍が最も一般的であり、硬膜外腫瘍が続き、少なくとも脊髄内腫瘍が続きます。 髄内腫瘍は9〜18％、髄外硬膜外腫瘍は約55％、硬膜外腫瘍は約25％、ダンベル型脊髄内腫瘍は約8.5％を占めました。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：体性感覚障害
病原体
原発性脊髄内腫瘍の原因
脊髄圧迫の病理学的変化に影響を与える主な要因は次のとおりです。
1.腫瘍の圧迫の場所と神経組織構造の性質に関連しています
さまざまな脊髄神経組織のストレス耐性は異なります：腫瘍が最初に神経根によって刺激されてから破壊される場合、灰白質は白質よりも腫瘍圧迫に対してより耐性があります;白質の錐体束および体の感覚と触覚を感じる神経線維太い（直径5μm〜21μm）、痛みを伴う繊維はより細く（直径2μm未満）、細い繊維は圧縮後の粗繊維よりも耐性があり、圧力が解放された後の回復はより速くなります。根が引っ張られ、脊髄が変位し、圧力下で変形し、最終的に脊髄が変性し、組織の神経学的機能障害が徐々に生じます。
2.脊髄の血液循環に対する腫瘍の影響
静脈圧迫後の静脈拡張、出血、浮腫;動脈圧迫、低酸素症、ジストロフィー後の支配領域での血液供給不足、脊髄変性および軟化を引き起こし、最終的に脊髄壊死を引き起こし、灰白質は虚血に耐える白質よりも大きい細い神経線維は太い神経線維よりも大きくなっています。手術中、脊髄の背面が青色で、栄養動脈が肥大し、排水静脈が著しく失われていると報告されていますが、顕微鏡下では少量の小さな栄養動脈が見られます。
脊髄内腫瘍の経過は通常1年以上であり、最短症状は17日、最長症状は12年と報告されています。髄内腫瘍の平均期間は11.6ヶ月、髄外腫瘍の平均期間は19.2ヶ月です。
3.腫瘍の硬さは、脊髄の損傷の程度と密接に関係しています。
軟らかい腫瘍、特に成長の遅い腫瘍は、脊髄に十分な時間をかけて血液循環を調整し、ゆっくりと軽い症状を発症させ、手術後に脊髄機能がより早くより良く回復します。脊髄では、あらゆる脊髄活動により腫瘍が脊髄のtus傷および神経膠症を引き起こす可能性があり、術後の回復のほとんどは理想的ではありません。
4.それは腫瘍の成長モードおよびその成長率に関連しています
髄内腫瘍の一部は主に拡張成長で、一部は主に浸潤性成長であり、後者は脊髄へのより大きな損傷を引き起こし、腫瘍はゆっくりと成長します。脊髄にストレスがかかっても、脊髄はまだ代償性であり、症状を比較できます。わずかに、逆に、急速に成長する腫瘍、特に悪性腫瘍は、脊髄の急性の完全な横断損傷を容易に引き起こす可能性があります。脊髄圧迫を緩和するための緊急手術が必要です。1〜2時間の遅延でさえ、しばしば重大な結果をもたらします。
防止
原発性脊髄内腫瘍の予防
この病気に対する効果的な予防策はありません。
脊髄内腫瘍の早期発見、早期の外科的治療、ほとんどが良好な臨床結果を達成している場合、大きな脊髄内腫瘍を有する患者や高頸椎に位置する一部の患者は、呼吸不全または手術後一定期間後に死亡する可能性があります再発後、脊髄神経機能の回復に関しては、脊髄圧迫の程度とタイミングに関係しています。
合併症
原発性脊髄内腫瘍の合併症 合併症
急性「脳卒中」脊髄横断症候群、脳神経損傷および脊柱管腫瘍の他の疾患を伴う。
症状
原発性脊髄内腫瘍の症状一般的な 症状感覚障害背中の痛み炎症筋萎縮脊髄視床束圧縮脊髄横断損傷運動伝導束自律神経機能障害麻痺
脊髄が圧迫されると、ジスキネジアが感覚障害の前に発生します。脊髄組織の圧迫に加えて、血液循環障害、脳脊髄液の動態、炎症や癒着などの合併症を伴うことがあります。したがって、臨床症状は多様性を示します。そして複雑さ、一般に骨外腫瘍の圧迫症状の発生は3つの段階に分けられます：（1）早期圧迫：神経根痛。 （2）圧迫の進行：脊髄片側切断症候群（ブラウンシーカード症候群）。 （3）脊髄の完全な圧迫期間：脊髄の横方向の損傷、この分類は現在の臨床分類の基礎となっています。
髄外腫瘍の臨床症状は、一般に3つの段階で現れます：
頸髄神経刺激期間（神経根の痛み）
病気の初期段階では、主な症状は対応する構造の刺激症状です。最も一般的な症状は神経痛です。痛みは神経根の分布に沿って広がることがよくあります。発作性、咳、くしゃみ、および排便により痛みが悪化することがよくあります。 「夜間の痛みと仰pain位の痛み」は脊柱管腫瘍の特徴的な症状です。さらに、しびれやas熱感などの皮膚感覚異常を伴います。腫瘍が腹側から圧迫されている場合、圧迫された部分として表現できます。分節筋以下で、けいれん、筋けいれん、脱力など、脊髄内腫瘍の最初の症状は54％を占める神経根炎の痛みです（主に神経鞘痛の60.8％を占める神経鞘腫）、パフォーマンス首と肩の痛みについては、夜の痛みが35％を占め、神経伝導束の圧迫の最初の症状は45.9％を占め、平面、運動および自律神経機能不全より下の圧力として現れました。
頸髄の部分的な圧迫
腫瘍が成長するにつれて、元の症状に基づいて、脊髄伝導束の圧迫の症状が徐々に現れます。たとえば、脊髄視床束が圧迫され、病変の反対側の下の痛みを伴う温度が低下または消失する場合があり、後部束が圧迫されます。深い感覚感覚が発生する可能性があります;運動伝導ビームが関与する可能性があり、これは同側病変セグメントの下の四肢の上部運動ニューロン麻痺を引き起こす可能性があり、脊髄半切断症候群は髄外髄外腫瘍の特定の症状ですが、より典型的ではありません。 Ni Binらは、脊髄内腫瘍137症例、歴史上上行性麻痺102症例、髄外腫瘍74症例、下行性麻痺10症例、髄内腫瘍8症例、脊髄損傷症候群4症例を報告した。 。
完全な頸部圧迫
病変の発生は、脊髄の実質に横方向の損傷を引き起こし、脊髄の病理学的変化は徐々に不可逆的になります。四肢の動き、感覚喪失、自律神経機能障害、および病変の下の腸の動きの機能障害があります。
調べる
原発性脊髄内腫瘍の検査
脊柱管穿刺および脳液検査
脳脊髄液の動的な変化とタンパク質含有量の増加は、脊髄内腫瘍の早期診断の重要な基盤です。脊髄内腫瘍が疑われる場合は、キニーネ検査と脳脊髄液検査をできるだけ早く行う必要があります。脊髄内腫瘍の患者は、脳脊髄液の定期検査を行う必要があります。脳脊髄液のタンパク質含有量が増加し、細胞数が正常であり、動態試験（すなわち、キカン試験）が部分的または完全な閉塞を示すことがわかります。
X線フィルム検査
患者の約30％から40％が骨の変化を見ることができます従来の横方向および横方向の斜めのスライスでは、一般的な兆候は次のとおりです：（1）椎間孔の拡大または破壊。 （2）脊柱管の拡大は、椎弓根の間隔の拡大によって明らかになります。 （3）椎体および骨の骨の変化、目に見える椎骨の欠損、椎弓根の破壊など。 （4）髄膜腫、奇形腫、血管芽腫の少数に見られる髄腔内石灰化。 （5）脊柱内の腫瘍はほとんど良性であるため、脊椎傍軟部組織の影が多く、初期のX線フィルムに異常な骨の発現はほとんどないことが多く、後期では椎弓根の間隔のみが広くなることがあり、脊柱管の皮質骨は薄く、脊柱管はダンベルやその他の内部腫瘍の拡大およびその他の間接的な兆候、椎間孔の拡大、X線検査は、脊椎の変形、腫瘍などに起因する脊椎の変形を除外できることが、依然として不可欠な日常的な検査であることがわかります。
脊髄造影
現在、脊柱管の病変を表示するための効果的な方法の1つです。子宮頸部脊柱管の血管造影は、特に大槽を通して、リピオドール（ヨードフェニルエステルなど）またはヨウ素水造影剤（アミピケやオムニパックなど）を使用して実行できます。薬剤血管造影法は確認が容易であり、非椎間板上にカップ状の欠陥または造影剤の閉塞を示します。文献は、シュワン腫の180症例を報告しており、そのうち150症例はX線撮影で見られました：106症例脊髄拡大、変位およびくも膜に応じて、18ケース、円錐形の7ケース、ベルマウスの5ケース、ビーズの4ケース、オムニパークは、非イオン性ヨウ素水溶性造影剤の第2世代であり、透明、安全かつ信頼性が高い下部管腔閉塞は脊髄腫瘍を決定し、脳脊髄液タンパク質の増加と組み合わせて、癒着などにより正しい診断を下します。時々、閉塞面は必ずしも腫瘍の真の境界を表すとは限りません、Ni Bin et alは脊髄内腫瘍の137例、閉塞面の4例および外科的探査結果を報告しました1/4から1の椎体の違いは、2回目の血管造影が行われない限り、単一の血管造影では腫瘍の上限または下限のみを決定でき、閉塞の形状、骨の関与のみが腫瘍の性質を決定できません。 ただし、脊髄造影では病変の位置を特定し、CTスキャンまたはMRI検査で腫瘍病変に関する詳細情報を取得できます。
Ctチェック
ctスキャンは高感度の密度分解能を備えており、脊髄、神経根、その他の組織構造を断面で明確に表示できます。腫瘍の軟部組織の影を明確に表示し、脊柱管の腫瘍の診断に貢献できます。これは従来の画像です。この方法は利用できませんが、CTスキャン部位は、特に最初の画像検査として、臨床徴候に応じて決定する必要があります。腫瘍部位は不正確な位置決めのために見逃される可能性があり、ctは基本的に脊柱管内の腫瘍を決定できます。分節分布と病変範囲はあるが、正常な脊髄実質と区別するのが難しい場合、ctm（ct +脊髄血管造影）は脊髄全体と腫瘍の関係を示し、脊髄内の腫瘍と脊髄空洞症を特定できます。
Mriチェック
磁気共鳴画像法は検査の理想的な方法です。電離放射線の副作用はありません。脊髄画像を3次元で観察できます。腫瘍組織と正常組織の境界、腫瘍の位置、サイズ、範囲を示し、腫瘍を直接描写できます。それは、その縦横の拡大と周囲の組織構造との関係を示しています。脊髄腫瘍の診断のための最初の選択肢になっています。mriは、髄内腫瘍と髄外腫瘍を区別するのにより有利です。髄内腫瘍のMRIイメージングは、脊髄で見ることができます。異なるパルスシーケンスで拡張された腫瘍は異なる信号強度を示し、これは脊髄空洞症と区別することができます。髄外腫瘍は硬膜との関係に従って位置を特定できます。精度は高く、mri矢状面画像は腫瘍が隣接していることを示します。長いt1、長いt2信号領域をクリアしますが、主にt1、明らかな増強効果、いくつかの嚢胞性変化、軸方向画像は、頸髄が片側に絞られ、腫瘍が卵形または三日月形であることを示します椎間孔から外側に突き出ているダンベル型の腫瘍では、脊髄内および胸部外の腫瘤の連続性が見られますmriは直接矢状画像を行うため、脊髄範囲をctスキャンと比較します。 大きく、これはctには匹敵せず、mriは腫瘍のサイズ、位置、および組織密度を示すことができ、特に常磁性造影剤gd-dtpaの適用は腫瘍の輪郭を明確に示すことができるため、mriは診断され、外科的位置決めは非常に重要です。この点で、ctまたはctmはmriよりはるかに小さいです。
診断
原発性脊髄内腫瘍の診断と診断
診断
子宮頸部脊柱管の原発腫瘍は珍しいことではありませんが、腫瘍の性質と場所のために、臨床症状は複雑で多様であり、診断に一定の困難をもたらします。過去10年間で、新しい非イオン性ヨウ素水溶性造影剤、ctおよびmriの出現脊柱管内の腫瘍部位は、特に骨髄内腫瘍および髄外腫瘍を正確に特定するために、主に脊髄造影、CTスキャンまたはMRIおよびその他の補助検査に依存するが、画像検査にも依存するように適用される、Ni Binらは137症例を報告した脊柱管に完全な対麻痺はなく、発症から診断までの時間が従来よりも大幅に短くなります。画像検査の改善は重要な役割を果たしますが、高度な機器は臨床ルーチン検査、病歴の包括的な理解、神経系を置き換えることはできません脊髄腫瘍と脊髄変性疾患の識別のための確認と位置特定は、画像検査部位の決定と画像情報の解釈に重要な指針となる重要性があります。画像検査の特性のみが選択され、アプリケーションは実際の状況に応じて選択され、構造はタイトです。臨床的には、脊髄腫瘍の画像検査はより正確になる可能性があります。
脊髄内腫瘍の診断では、次の側面を特定する必要があります。
脊髄内腫瘍の有無にかかわらず
脊髄内腫瘍の早期診断は非常に重要であり、その初期臨床症状に精通しており、診断は脊髄に重度のストレスがかかる前に行われ、対応する治療が同時に行われるため、より良い治療効果が得られる可能性が高くなります。脊髄内腫瘍の基本的な臨床症状は、分節性神経症状および圧迫面より下の脊髄圧迫症状です。神経根痛は初期症状で最もよくみられ、その後、四肢筋萎縮、筋力低下、感覚障害などの運動障害が続きます。脳脊髄液の動的な変化とタンパク質含有量の増加は、脊髄内腫瘍の早期診断の重要な基盤です。脊柱管が腫瘍と同じであると疑われる場合は、できるだけ早くQuikanテストと脳脊髄液検査を実施する必要があります。
高頸髄髄外圧迫症の最初の症状は、指先のしびれであり、これは1本の指から近位端までの複数指です。さらに、上肢のしびれを伴う首の痛みがあり、続いて肢の脱力が続きます。胸や腰のバンディングのため、首や肩の痛みのある患者は定期的に神経学的検査を行い、歩行に注意を払う必要があります。手足の感覚、動き、逆の変化がある場合は、脊髄内腫瘍の可能性を考慮する必要があります。対応するイメージング研究。
脊髄内または髄内腫瘍
1.髄内腫瘍：一般的な臨床病理学的型は神経膠腫（上皮腫、星状細胞腫）である；神経根痛はそれほど一般的ではない；その感覚変化は病変部で最も顕著であり、上から下に発生する、分節分布、感覚分離;運動ニューロン症状の低下、筋萎縮がある可能性があります;錐体路の徴候は遅れて現れ、明らかではありません、脊髄片側切断症候群はまれであるか明らかではありません;脊柱管閉塞は遅れるか現れません明らかに、脳脊髄液のタンパク質含有量は明らかではなく、脳脊髄液が放出された後の症状は明らかではありません;隆起の痛みはまれであり、脊椎の骨の変化はまれです。
2.髄外腫瘍：一般的な臨床病理型は神経線維腫、髄膜腫であり、神経根障害はより一般的であり、局在診断の価値がある；遠位端の感覚変化は有意な変化を感じ、下から上へ、感覚分離現象;錐体ビームの徴候はより早く現れ、有意であり、より低い運動ニューロン症状は明らかではなかった、脊髄片側切断症候群がより一般的であった;脊髄管閉塞がより早くまたは明白に現れ、脳脊髄液タンパク質が有意に増加し、骨髄による脳脊髄液を放出した外膜腫瘍が下に移動し、症状が悪化します;特に硬膜外腫瘍では隆起痛がより一般的であり、脊椎の骨ミネラルの変化はより一般的です。
腫瘍の子宮頸部の位置診断
脊髄圧迫面の位置は、主に次の側面に依存します。
1.脊髄は、腫瘍の圧迫部位が支配的な領域の根の痛みまたは根の分布の影響を受けます。
2.感覚障害のある面は、脊髄の完全な圧迫中に脊髄圧迫面を診断するのに困難はないはずですが、遅すぎます。多くの著者は、神経根障害が一般的な最初の症状であり、早期局在診断に重要であると指摘します。神経根が圧迫によって破壊された後、局所分節感覚が失われます。脊髄視床束が圧迫された後、脊髄に層状に配置されるため、髄外腫瘍の早期感覚喪失面は、腫瘍が位置する分節を実際には示しません。神経根痛と脊髄視床束の症状は同時に存在し、2つの面が一致しない場合、神経根痛はより正のポジショニング値を持ちます。
3.腫瘍圧迫ゾーンによって支配されている筋肉にはdelayedが遅れています。運動系では、腫瘍が脊髄の前角または脊髄神経の前根を圧迫して刺激し、頸部の拡大領域でより明らかな下部運動ニューロンを引き起こします。より高い位置決め値。
4.腫瘍が位置する部分に関連する反射が消失します。腫瘍の平面内の脊髄と脊髄神経根が圧迫されるため、反射弧が遮断され、反射が弱められるかまたは消失しますが、この平面の下で深い反射の増強が起こり、浅い反射が弱まります。または消える、または病理学的反射を伴う。
5.自律神経機能の変化、発汗がない、または腫瘍面の下の発汗が少ないが、その位置は感覚面ほど信頼性が低く、頸部脊髄腫瘍にはほとんど意味がない。
鑑別診断
頸椎症は頸椎症と区別する必要があります。臨床的には、主に年齢特性、臨床症状、X線またはCTスキャンに基づいています。頸椎症は、頸椎の変性変化と弾力性の喪失によるものです。椎間板は脊柱管内に突出しているか、円錐の後ろの骨棘、小さな関節過形成、黄色靭帯の肥大または石灰化、さらには椎弓板の肥厚により、脊髄が圧迫され、一連の神経機能障害の症状を引き起こします。そして、臨床的に、すべての中年以上の身体的徴候、手足または体幹のしびれ、運動ニューロンの損傷の衰弱または徴候、良いまたは悪い症状の症状は進行性の悪化の小さな波であるが、頸椎症の疑いがある、最も明確で明確な識別の手段はmri検査であり、mriの包括的な分析と臨床症状を組み合わせた最も信頼できる鑑別診断です。
高頸髄髄外神経鞘腫、神経線維腫症の初期段階は頸椎症と区別するのが難しい、シャン・ホンクアンらは、頸髄高髄外腫瘍の7症例、頸椎症の早期診断、およびさまざまな治療法を報告した自意識症状にはある程度の改善があります。そのうち、X線フィルムの4症例には、頸椎に変性病変があり、これは頸椎症と非常に混同されています。腫瘍は多くの場合、1つまたは2つの神経根に関連しています。神経根刺激の症状は初期段階でしばしば発生します。病変がさらに進行すると、脊髄が関与し、四肢麻痺、胸部および腰部の感覚、または括約筋の機能障害と呼吸障害が観察されます。神経根は症状を良くも悪くも刺激することがあり、進行性の脊髄圧迫を行うことなく波のような進化を示します。
頸部脊柱管腫瘍は、頸椎疾患の識別ポイントとは異なります。
1.頸部傾斜単純膜椎間孔拡大または層状骨薄化は、髄外神経鞘腫の診断を支援します。
2.頸部脊柱管造影、特に小脳髄質注射による血管造影は診断が容易です。
3.頸髄のMRI検査：矢状面は、明確なエッジを持つ長いt1および長いt2の重み付き信号と、しばしば腫瘍中心の長いt1および長いt2の重み付き混合信号を伴う明らかな増強効果のある腫瘍効果を示します。偏心および三日月形の腫瘍画像が見られ、脊髄が片側に絞られています。t1強調画像では、腫瘍信号は脊髄よりも弱く、t2強調画像では、脊髄信号は脊髄信号よりもわずかに強いです。
4.脊髄内腫瘍の患者の脳脊髄液のタンパク質含有量は2g / lを超えています。
脊髄くも膜炎：感染症や外傷の発生率は、頸椎患者ではまれであり、症状は変動し、多様で、不規則です。
脊髄結核：病歴によると、臨床症状と画像所見はこの2つを区別しやすいです。
脊髄空洞症：突然の発症、20-30歳の成人の頸部下部および胸部上部によく見られる片側または両側のほとんどのセグメントには感覚分離があり、運動神経、脊髄閉塞、mriはありません検査は明らかに診断され、髄内腫瘍と区別することができます。
