先天性冠状瘻
はじめに
先天性冠動脈fの紹介 先天性冠動脈f（先天性冠動脈art）は、冠動脈と心腔、冠状静脈洞またはその枝、上大静脈、肺動脈、肺静脈との間の非毛細血管床の異常な交通です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：子供のうっ血性心不全、心内膜炎、心筋梗塞、突然死
病原体
先天性冠動脈痙攣
（1） 病気の原因
他の先天性心疾患と同様に、妊娠初期の風疹、栄養失調、特定の物理的および化学的要因（放射線、薬物などを含む）および遺伝的要因の影響を受ける子宮などのウイルス感染が原因である可能性があります。早期に停止すると、類洞は持続し、冠状動脈と心腔の間の直接的なコミュニケーションを引き起こし、冠状動脈痙攣を形成します。
（2） 病因
胎児期には、心臓の血流は、心筋の多くの内皮細胞で構成される大きな小柱腔によって供給されます。この洞様の隙間は、心腔と心外膜血管と連絡し、心臓が発達すると、冠状動脈は大動脈の根から成長し、冠状静脈は冠状静脈洞から成長し、心臓の表面に徐々に分布し、心外膜血管と心筋の間の正弦波空間と連絡し、心筋の発達により正弦波空間を徐々に拡大します。圧縮は小さなチューブに進化し、正常な冠血循環の一部を徐々に形成します。局所的な正弦波空間が心臓発達障害に残っている場合、冠動脈系と心腔の異常なコミュニケーションが形成され、冠動脈が異常を通過します。 istは心腔と直接連絡し、これが冠動脈fであり、fは加齢とともに大きくなり、冠動脈の血液は心腔に直接分流します。
冠動脈攣縮が血行動態に及ぼす影響は、主にf孔の大きさと侵入部位に依存しますが、心房内の圧力が低いため、壁は薄く、膨張が大きいため、sによる血流速度比は大きくなります。心室が大きい場合、右心室への流れは左心室の流れよりも容易です冠状動脈と右心腔では、収縮期と拡張期の両方に左から右へのシャントがあり、右心負荷が増加します。肺血流量は増加しますが、肺循環/全身血流量が1.8を下回ると、長期の左から右へのシャントにより、肺高血圧症が発生し、付随するうっ血性心不全、冠状動脈痙攣、左心トラフィックが発生します左から右へのシャント、収縮期および拡張期の血流がf孔を通って左心房へ、または拡張期のみの左心室への血流はなく、どちらも左心室負荷を増加させます。
高抵抗性の心筋血管床から低抵抗性f孔へ、そして直接接続された心腔への冠状動脈血流の一部のため、この冠状動脈「盗まれた血液」現象は、一部の患者で部分的な心筋血液供給をもたらす心筋灌流を減らすことができます不十分、または冠動脈瘤の形成、動脈瘤の拡張期の鬱血は、心筋および冠動脈遠位部に起因する心筋虚血を阻害する可能性があり、血栓症は動脈瘤にも発生する可能性があり、血栓症または脱落は遠くまで引き起こす可能性があります側方冠動脈塞栓術および心筋梗塞。
先天性冠動脈狭窄の心臓はさまざまな程度に拡大できますが、特に左心室の拡大と肥大があります。上行大動脈も拡大します。紡錘状動脈瘤が形成される可能性があります。
心腔または静脈に入る冠動脈fのタイプは次のとおりです。
1冠状動脈fの幹または枝端fは、一般に単一のfです。
腸骨動脈の2つの複数の枝または血管叢のような変化;
3 ist孔は冠動脈の主枝の側面に位置し、心腔との側壁連絡を形成するか、または冠動脈が明らかに拡張して冠動脈瘤を形成します。動脈と流入した心腔は左右の冠動脈に分かれており、右冠動脈は左冠動脈よりも大きく、前者は約50％〜60％を占め、後者は30％〜40％を占めています。少ない、約2％から10％、冠動脈fおよび右心室またはその接続血管に接続された心腔、約90％を占め、左心房、左心室、および他の左心系心腔へのの発生率に応じて10％、右心室、右心房（大静脈、冠状静脈洞を含む）、肺動脈、左心房（近位心臓の肺静脈を含む）、左心室珍しい。
防止
先天性冠動脈痙攣予防
1.考えられるさまざまな病原因子の予防、出生前および出生後のケアの精力的な促進、妊娠初期のウイルス感染の回避、子宮に対する有害な物理的および化学的要因の影響の低減、および予防するために必要であれば出生前遺伝学または染色体検査まだです。
2.症状に応じた治療、小流量、臨床症状なし、外科的に治療することはできませんが、感染性心内膜炎を予防する必要があります。性的塞栓薬はカテーテル注射によってブロックされ、手術後に症状を緩和することができますが、何らかの理由で手術に適さない人は対症療法を行うことができます。
合併症
先天性冠動脈fの合併症 合併症、うっ血性心不全、心内膜炎、心筋梗塞、突然死
うっ血性心不全、細菌性心内膜炎、心筋梗塞またはf孔破裂、原因不明の激しい運動による突然死などの合併症がある場合があります。
症状
先天性冠動脈痙攣の症状一般的な 症状息切れ狭心症心不全動脈細動脈管us血hemo傷が脳卒中を形成...弱い心室中隔欠損
症状
ほとんどの患者は生涯にわたって症状がなく、少数の患者では年齢とともに増加するうがい薬があり、小児期に無症候性に見え、成人期に現れます。一般に、肺血流/全身血流が1.5を超える場合、頻繁な疲労、動pal、労働息切れ、浮腫、hemo血、発作性呼吸困難、その他の心不全の程度、「冠血blood血現象」は虚血性狭心症につながり、発生率は6.7％〜18.4です％、しかし心筋梗塞はめったに起こらない。
2. サイン
前部では、2から3の連続した雑音が聞こえ、時には局所的な振戦を伴います。雑音の影響を受けた部分は、心腔内への動脈嚢の位置に関連しています。一般的に、右心室は左胸骨境界の第4および第5 rib骨です。右心房と胸骨の右側の2番目のinter間スペースの間では、左胸骨境界の2番目のinter間スペースで肺動脈または左心房がより顕著になっています。
調べる
先天性冠動脈fの検査
X線検査
1冠状動脈-右心と肺動脈のけいれん、血行動態は心臓の底から左へ右シャントへ、そのサブフローのサイズに応じたX線性能、肺血はさまざまな程度まで増加でき、一般に軽度から中程度の増加、心臓肥大は主に左心室で起こり、しばしば左または右心室の肥大を伴います。大動脈の上行弓はしばしばより膨らんでおり、少数のダイバーターが正常範囲にあります。
2冠動脈-左心室f、肺血の増加の徴候はありません、冠動脈-左心室f、大動脈弁逆流と血行動態的に同等、より大きな流量の心臓はより「大動脈」ですタイプ、左心室の高さの増加、大動脈の上行弓の膨らみ、心臓の拍動の強化、「静脈の沈下」を示します。
3場合によっては、拡張した冠動脈（特に右側）が心臓の影の縁を構成したり、外側に膨らんだりすることがありますが、まれに腫瘍様拡張の冠動脈が石灰化する場合があります。
2.心エコー検査2次元心エコー検査では、拡張した冠動脈を明確に表示し、冠動脈の方向を追跡すると同時に、カラードップラー観測を使用してf孔の位置を見つけるため、2次元心エコー図と色ドップラーを組み合わせて、疾患を正確に診断します。
3.左心室の高電圧、左心室肥大および二重心室肥大、右心室のs、右心室肥大、右心房に分けられる心房細動、冠動脈で、より大きな流量の心電図検査が見られる潜在的な心筋虚血がありますが、ECGにはSTがあり、Tの変化はまれです。
4.心臓カテーテル法フィステル心室の拡張血液量が増加します。特に右心系では、右心房、右心室、肺動脈の血中酸素含有量が増加する可能性があり、シャントが存在し、同じレベルにあることを示します。サブフローのサイズが測定され、肺動脈圧を測定できます。
5.上行大動脈血管造影法では、心臓血管造影法が最初の選択肢となるはずであり、大きな冠動脈を有する患者の冠動脈造影法では、選択的冠動脈造影法が必要です。
1冒された冠状動脈は明らかに変形または拡張して嚢状の動脈瘤を形成します心室または大血管と連絡しているist孔は一般に1つで、腫瘍のような拡張があり、2つ以上として見ることができます口をすすぐ
2一部の冠動脈腸骨稜、特に枝は拡張せず、わずかに変形せず、微小血管ネットワークの端は心腔につながっています。
診断
先天性冠動脈fの診断と診断
診断基準
症候群、早発性心雑音、X線心臓画像、心電図および心エコー検査、この疾患の診断は難しくありませんが、開存動脈管、大動脈洞腫瘍、原発性肺中隔欠損および心室中隔欠損と組み合わせる必要があります大動脈弁の機能障害が特定されており、上行大動脈血管造影または選択的冠動脈造影により非定型症例を特定できます。
この病気は、次のカテゴリに分類できます。
1. ist孔の起源に従って、冠状動脈は、明示的に示されていない右冠状動脈痙攣、左冠状動脈痙攣、単一冠状動脈痙攣、複数の冠状動脈痙攣および冠状動脈痙攣に分けられます。
2. ist孔の位置は、冠状動脈-右心房または冠状静脈洞ist、冠状動脈-右心室f、冠状動脈-肺動脈痙攣、冠状動脈-左心房f、冠状動脈-左心室intoに分けられます。
3.心臓における他の奇形の有無は、冠動脈と心腔と肺動脈との間の連絡を含む孤立した冠動脈痙攣、大動脈または肺の根閉鎖および心室中隔の完全性を伴う二次冠動脈f、二次に分けられます。冠動脈痙攣は先天性冠動脈痙攣の約20％を占め、右冠動脈からの先天性冠動脈痙攣は50％から60％を占め、左冠動脈は30％から40％を占め、2つの冠動脈は2％を占めます。 〜10％、右心系（右心房、右心室、肺動脈、上大静脈、冠状静脈）のput部分が90％を占め、左心系（左心房、左心室）で10％を占めた右心室が最大で、左心室が最小です。
鑑別診断
この疾患で特定する必要がある主な疾患は、動脈管開存症、大動脈洞動脈瘤破裂、大動脈肺中隔欠損、大動脈弁逆流を伴う高心室中隔欠損、肺動脈に由来する左冠動脈、ドップラーです心エコー検査、心血管造影、特に冠動脈造影、および磁気共鳴画像法は、診断の特定と確認に役立ちます。
