胆汁性肝硬変
はじめに
胆汁性肝硬変の概要 胆汁性肝硬変は、長期の肝内胆汁貯留または肝外胆道の閉塞により引き起こされます。 前者は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれ、後者は続発性胆汁性硬化症と呼ばれます。 この病気の90％は女性、特に40〜60歳の女性、男性で発生します。女性は1：8です。 初期症状は軽度の疲労と断続的なかゆみのみ、肝腫では1/2、脾腫では1/4であり、血清アルカリホスファターゼおよびγ-GTの上昇がしばしば唯一の陽性所見でした。 肝不全、静脈瘤破裂、肝性脳症、腹水、深黄undを伴う浮腫の末期症状。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肝性脳症、原発性肝癌、肝腎症候群
病原体
胆汁性肝硬変の原因
自己免疫（60％）：
疾患は不明であり、慢性進行性胆汁うっ滞肝疾患は、自己免疫に関連している可能性があります。 PBCは一般に自己免疫疾患と考えられており、リンパ球が活性化されると、中および小胆管を攻撃し、炎症反応を引き起こします。 組織学的には、移植片の宿主の拒絶は、肝臓同種移植片の拒絶と多くの類似点があるように見えます。
臨床的には、症状は緩和され悪化し、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、慢性リンパ球性甲状腺炎などの他の自己免疫疾患を伴うことがよくあります。 体液性免疫は著しく異常であり、抗ミトコンドリア抗体陽性率は90％から100％であり、患者の80％の力価は1:80を超えていました。PBCが研究された場合、抗ミトコンドリア抗体陽性も含めた人もいました。
肝外胆管閉塞（30％）：
胆汁性肝硬変は、原発性胆汁性肝硬変（PBC）と続発性胆汁性肝硬変（二次性胆汁性肝硬変）に分けられます。 後者は、肝外胆管の長期閉塞によって引き起こされます。
防止
胆汁性肝硬変の予防
いくつかの高繊維および新鮮な野菜と果物の摂取量、タンパク質、砂糖、脂肪、ビタミン、微量元素、食物繊維などの必須栄養素を含むバランスの取れた栄養、菜食と菜食の組み合わせ、多様な食品、および食物栄養のフル活用物質の補完的な役割。
合併症
胆汁性肝硬変の合併症 合併症肝性脳症原発性肝癌肝腎症候群
1肝性脳症（肝性a睡）：最も一般的な死因です。
2上部消化管出血：その中でも、門脈圧亢進症に起因する眼底または食道静脈瘤の破裂は一般的であり、出血性びらん性胃炎、胃、十二指腸潰瘍、噴門粘膜裂傷症候群なども出血の原因です。一。
3感染：肝硬変の患者は気管支炎、肺炎、腸管感染、自然腹膜炎、グラム陰性negative菌敗血症になりやすいです。
4原発性肝癌：肝硬変と肝癌の関係は顕著であり、そのメカニズムは過形成または異形成に続発する肝細胞損傷によって引き起こされるB型肝炎ウイルス、およびB型肝炎ウイルスと肝細胞の統合、および肝硬変患者の免疫機能であると推測される変更およびその他の要因は関連しています。
5肝腎症候群：長期にわたる難治性腹水を伴う肝硬変、または複合感染、元の肝疾患の悪化およびその他の要因、乏尿、尿なし、高窒素血症、低ナトリウム血症、低尿ナトリウム、初期腎臓器質性疾患はないため、機能性腎不全と呼ばれ、この合併症の予後は非常に悪いです。
症状
胆汁性肝硬変の 症状 一般的な 症状胆汁貯留肝葉の萎縮肝臓の手のひら腹水肝腫大アルカリホスファターゼ門脈の鬱血の停滞停滞胆石角膜輪黄und
早い
症状は軽度の疲労と断続的なかゆみのみ、肝腫では1/2、脾腫では1/4、血清アルカリホスファターゼの上昇およびγ-GTが唯一の陽性所見であり、昼と夜の体重が軽いかゆみは47％の最初の症状であり、患者の4分の1は疲労感を有し、うつ病を引き起こす可能性があり、続いてかゆみ、13％の最初のパフォーマンスとして黄und、そのような患者はしばしば肝脾腫を有し、黄色になることがあります、角膜のカラーフィルムリング、レバーパーム、クモダニ、蝶の皮膚の色素沈着スポットの傷のような部分、皮膚の肥厚、肥厚は、傷やビタミンA欠乏に関連している可能性があります。
2.黄undなし
血清コレステロールのある少数の患者は、膝、肘、glut部の筋肉のけいれん、神経鞘分布、クラブ形成、長骨骨膜炎に伴う結節性黄undを伴う8g / L、手のひら、、胸部および背部皮膚と同じくらい高い可能性があります優しさ。
3.黄旗時代
臨床的黄undの出現は黄ja期の始まりを意味します。黄ofの深化は、病気が進行期に進行し、寿命が2年未満であることを示します。ビタミンD代謝障害に関連。
4.終了期間
血清ビリルビンは直線的に上昇し、肝臓と脾臓は腫れ、かゆみ、疲労は悪化し、慢性肝疾患の徴候は悪化し、食道静脈瘤の出血と腹水の患者は、銅の沈着、いくつかの目に見える角膜色素リング、腸内の胆汁酸塩の不足、脂肪の乳化および吸収不良により、脂肪性下痢が発生する可能性があり、この時点でビタミンA、D、Kの吸収不良により、夜間失明、皮膚角化症、骨の変化および凝固メカニズム障害が生じることがあり、胆管血管造影では太字を示します管は正常で、小さな胆管がゆがんでおり、最終的に肝不全、静脈瘤破裂、肝性脳症、腹水、深黄jaを伴う浮腫、しばしば末期のパフォーマンス。
調べる
胆汁性肝硬変の検査
臨床検査
（1）血中ビリルビンの増加：主にビリルビン、胆汁、糞便、胆管からのビリルビン排泄の減少による尿中ビリルビン陽性。
（2）血清アルカリホスファターゼの増加：アルカリホスファターゼの供給源は胆管上皮であり、PBCは臨床症状の発症前にアルカリホスファターゼが大幅に増加する可能性があります。
（3）血中脂質の増加：特にリン脂質とコレステロールが最も顕著であり、トリグリセリドは正常または中程度に増加します。
（4）肝機能検査：血清コール酸濃度の増加、プロトロンビン時間の延長、ビタミンK注射後の早期正常復帰、進行肝不全では修正できない、早期、中期、正常、後期の減少における血清アルブミングロブリンの増加は、主にα2、βおよびγグロブリンの増加によるものです。
（5）免疫学的検査：抗ミトコンドリア抗体の陽性率は90％-100％に達し、診断のための重要な基準として使用できます。慢性活動性肝炎におけるこの抗体の陽性率は10％から25％で、少数の潜在性肝硬変全身性エリテマトーデスと関節リウマチも陽性であり、患者の3分の1が抗胆管細胞抗体を持ち、少数が抗平滑筋抗体と抗核抗体を持ち、1/2リウマチ因子陽性、血清IgMを増加させることができます。
抗ミトコンドリア抗体、アルカリホスファターゼ、IgMの共存は、PBCの診断上の重要性を持っています。
2.胆管造影
過剰な肝外胆道閉塞は、静脈内、経皮経肝胆道造影または内視鏡的逆行性胆道造影によって除外できます。
3.肝生検
ライブ病理学的検査には診断的価値がありますが、胆汁うっ滞が深刻な場合、または必要に応じて開腹および生検で出血傾向を慎重に考慮する必要があります。
診断
胆汁性肝硬変の診断と診断
診断の基礎
1中年女性、皮膚は明らかにかゆみ、肝臓、黄色の腫瘍です。 黄色腫は、皮膚の損傷を特徴とする脂質沈着症です。 脂質を貪食する細胞は、真皮と腱に局在し、臨床的には黄色、オレンジ色または茶色がかった赤色の丘疹、結節またはプラークとして現れます。 多くの場合、全身の脂質代謝障害と心血管系の損傷を伴い、二次的または他の全身性疾患に続発することができます。
2血清総コレステロールは有意に増加し、血清ビリルビンは軽度で、適度に上昇し、アルカリホスファターゼは増加し、胆汁酸濃度は増加しました。
3IgMが上昇し、抗ミトコンドリア抗体が陽性で力価が高い場合、組織学的証拠が穿刺によって得られる場合、診断に役立ちます。
