クロイツフェルト・ヤコブ病認知症
はじめに
グラムアレックス病認知症の紹介 クロイツフェルト・ヤコブ病はプリオン（タンパク質）疾患であり、プリオンタンパク質の伝達によって引き起こされる中枢神経系の変性疾患です。 この病気は、潜伏期間が長く、病気の経過が短く、通常1〜2年以内に死亡します。 認知症は継続的に進行します。 1950年代までに、Sigurdsson（1954）は喉頭脳症と喉頭脳症を研究しました。プリオンタンパク質遺伝子（PRNP）は20番染色体の短腕に位置し、プリオンタンパク質はin vivoで2つの形態で存在します。異性体（PrPc）は小胞体によって合成され、3〜6時間の短い半減期を持ち、このタンパク質の構造は主にαヘリックスで構成され、βシートはまれです。 病原性効果なし、別の病原性掻uri性異性体（PrPsc）、タンパク質構造αヘリックスは非常に小さく、主にβ折り畳みで構成されます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：40〜65歳の人に良い 伝播様式：医原性伝播 合併症：肺炎
病原体
グラムヤン病認知症の原因
（1）病気の原因
この病気は、レンチウイルスのプリオン感染によって引き起こされ、プリオンタンパク質の伝達によって引き起こされる病気であり、スクレイピー特異的タンパク質顆粒と呼ばれる直径10〜20 nm、長さ100 nmの中枢神経系です。全身性変性、大脳皮質神経変性、星状細胞過形成および海綿状変化など、この疾患の伝播経路はあまり明確ではなく、家族伝播の患者の約10％、および角膜移植などの医原性伝播のいくつかまたは生物学的製剤による治療の開始。
（2）病因
スクレイピー特異的タンパク質は型破りな因子であるため、免疫原性はありません。体内に入った後、体を刺激して細胞の液性免疫応答を実行することはできません。したがって、いったん感染すると、病原体を除去することができず、大脳皮質に病理学的海綿状変化が生じ、神経細胞が減少します。 、変性および星状細胞過形成など、古典的な初期のみ一般的に軽度の脳萎縮、大脳皮質の灰白質の大きさは微視的に示され、円形および卵形の空胞は海綿状の変化であり、神経変性は減少しオフ星状細胞過形成の喪失、炎症細胞浸潤なし、PrPの免疫組織化学染色陽性、コンゴレッド染色での偶発的なアミロイド斑、膜空胞変性、および電子顕微鏡で見られた掻pr関連線維（SAF）。
進行期では、大脳槽が拡張し、脳が平らで重度の脳萎縮を起こし、炎症性滲出や限局性脳病変はありません。病理学的海綿状変化は主に大脳皮質で見られ、分布は主に颞、前頭および後頭部です。頭頂葉と中心回が最も軽く、基底核の尾状核、尾状核と視床の病変が明らかであるが、淡glo球はより軽く、小脳、中脳、橋および延髄も海綿状の変化を有し、神経細胞は変性を減少させ、脊髄の前角である星状細胞過形成は影響を受けますが、より軽く、海綿状の変化は病気の短い経過で深刻であり、神経変性と星状細胞過形成は長い経過で明らかです。
新しい変異体は、古典的な海綿状変化、神経変性および星状細胞増殖に類似しており、PrP陽性ですが、病変の程度と分布は異なります。たとえば、視床および小脳の病変は明らかであり、コンゴレッド染色アミロイドーシスは古典的なものよりも多くなっています。またね
防止
グラムアラビア認知症予防
この実験は、患者の脳組織ワクチン接種の発生率が高く、潜伏期間が長いことを証明していますが、その感染経路は不明であり、予防措置を積極的に講じる必要があります。
1.角膜移植、骨髄移植、生物学的製剤、成長ホルモンなどの医原性感染を厳密に監視して、感染を防ぎます。
2.患者の感染と疾患の報告はありませんが、採血、脳脊髄液、頭皮穿刺、脳生検などの傷があります。
（1）注射器や針などの使い捨て器具を使用し、後処理を使用して厳密に管理するようにしてください。
（2）一度しか使用できない器具の場合、一般的な患者の手術、特別な消毒対策、132°Cのオートクレーブで60分以上または5％漂白パウダーまたは2 mol / L水酸化ナトリウムではなく、CJD脳生検器具用に設定できます60分
（3）患者の生検または剖検脳組織は厳密に管理されており、汚染物質の治療は焼却する必要があります。
合併症
グラム関節炎認知症の合併症 合併症肺炎
他の深刻な疾患と同様に、特に進行性肺炎や尿路感染症など、さまざまなシステムで二次感染を起こしやすいです。
症状
グラムアリストテレス病の 症状認知症一般的な 症状認知症四肢の脱力不能認知症不安無関心意識ファジィ感覚障害錯視視覚変形うつ病
この病気はまれであり、発生率は約100万人に1人であり、男性と女性の有病率は等しく、発症年齢は40歳から65歳ですが、成人期のさまざまな段階で発生する可能性があり、主に散発性の場合、伝播経路はあまり明確ではありません、患者の約10％が家族伝播を有しており、角膜移植や生物学的治療などの医原性の患者もいます。病気の経過は亜急性で、発達は他の原発性認知症よりも速く、1〜2年以内に死亡することがよくあります。 。
前駆期は、神経衰弱の症状として数週間または数ヶ月です。また、注意力および記憶障害、手足の衰弱、歩行不安定性を引き起こし、知能が急速に低下します。神経学的症状も顕著になり、小脳性運動失調が起こることがあります。四肢の四肢および進行性麻痺、振戦、ダンスのような動きなどの錐体および錐体外路症状;発話障害がよくみられます;計算障害も発生する可能性があり、左右の頭頂症状を区別できず、視力に深刻な影響を与える可能性があり、急速な進行性皮質脳幹の損傷などの盲目は、眼振、嚥下困難、または泣き叫び、しばしば筋肉ショック、発作を起こす可能性があり、一部の人は混乱、曖昧、幻覚、妄想、そして最終的に麻痺性麻痺と重度の認知症が起こる可能性があります。
次の2つのタイプがあります。クラシックバリアントと新しいバリアントです。
1.高齢者、50〜70歳（65歳）、亜急性発症、寒冷疲労に似た前駆症状、疲労、注意の欠如、精神的注意散漫、過敏性、過敏性を伴う高齢者の古典的な臨床症状その他の精神的行動異常;めまい、めまい、手足の衰弱、歩行不安定、視覚症状：視力喪失、複視、視覚の歪み、さらには幻視、不随意運動の急速な進行、緩慢な運動、筋肉の硬直、振戦、手足の動き、ダンス症状、ほとんどの患者はミオクローヌスのけいれん、繰り返し発作を起こし、音響光学刺激によって誘発されることがあり、少数の患者は精神喪失、てんかん発作、そしてすぐに認知障害、記憶喪失、認知症を起こすことがあります、見当識障害、精神症状、さらには妄想、フィクション、認識なし、わずかな興奮、認知症が次第に悪化し、最終的には落ち着きがなくなりました。
神経学的検査の徴候：複視、眼振、注視麻痺;回転テストおよび指鼻テストはできません;歩行it、運動失調、ほとんどの患者は高い筋緊張、硬直、振戦、錐体外路徴候および四肢の弱さを持っています錐体路の標識などは、最終的にst迷と覚醒com睡状態を示しました。
2.新しい亜種の臨床症状は主に思春期の発症であり、発症の急性または遅発、精神症状の早期発症：無関心、低気分、抑うつ、不安または不安、全身mal怠感、および数週間または数ヶ月の発症性的運動失調、認知障害は後で現れ、ミオクローヌスのけいれん、ダンスのような動き、後期記憶喪失、進行性認知症を伴う場合があります。
神経学的検査の徴候：歩行不安定、歩行、Angbo徴候、小脳性運動失調、少数の患者は顔面または体性感覚障害、目に見える錐体路徴候および錐体外路徴候、認知症、沈黙、そして最後に2年以上後、彼は死亡した。
発症は亜急性、急速な進行、連続進行性認知症、錐体および錐体外路兆候、ミオクローヌス痙攣、疾患の短期経過、および1〜2年以上の死亡を伴い、この疾患の臨床症状は複雑であるため、臨床診断困難性は、より正確な診断を行うために臨床検査と病理検査と組み合わせる必要があります。補助検査は、脳脊髄液検査がより正常であること、総タンパク質が時々増加することを示しますが、免疫グロブリンは増加しません、ガス血管造影は正常であるか、心室が拡大します、脳と小脳皮質の萎縮の兆候があります。EEGにはしばしば明らかな異常があります。拡散または焦点の遅い波が現れ始めます。後に、鋭いまたは遅いピーク波が見られます。最後に、特徴的な三相が皮質抑制活動の背景に現れます。同期複合鋭波は臨床診断に非常に価値があります。皮質萎縮と心室拡大は頭部CTで見ることができます。病理学的変化は、海綿状変化、神経変性または損失、および診断に役立つ星状細胞過形成によって特徴付けられます。
調べる
グラムアレックス病認知症の検査
脳脊髄液のルーチン、生化学的検査、軽度のタンパク質上昇（通常50〜60mg / dl）を伴う少数の症例を除き、異常な変化なし、免疫グロブリン（Ig）およびオリゴクローナルバンドは異常に発現しなかった、最近テストされた14-3- sタンパク質陽性は、補助的な診断的価値があります。
1.脳波には明らかな異常があることが多い。脳波検査には古典的なケヤン病の重要な補助的価値があり、その専門的変化は初期段階ではα波のみが減少し、α波が減少および消失し、θ波が現れる。 δ波は、病気が進行するとα波が消え、拡散または焦点の遅い波が現れます。その後、鋭い波または遅いピーク波、背骨と遅い波の複合波、そして最後に特徴的な三相同期合成が皮質抑制活動の背景に現れます。鋭い波、最終的なEEGバックグラウンドの電気的安静と周期的同期放出（PSD）、およびこの特別なEEGの変化を伴わない新しいバリアントクロイツフェルトヤコブ病は、臨床診断にとって重要な価値を示し始めます。
2.頭部CTの画像検査 、早期MRIの異常な変化なし、疾患の進行期における一般的な脳萎縮、広い脳プール、小脳回および脳室の拡大、ほとんど（80％）焦点変化なし、近年発見されたMRIの症例例えば、陽子画像を使用すると、フレアと拡散MRIが信号を明確に増強することができ、診断上の重要性があります。
3.脳波検査正常または心室の拡大、脳および小脳皮質の萎縮の徴候がある場合があります。
診断
グラムアリストテレス病認知症の診断と診断
診断基準
1.古典的な散発性グラムジェームス病の診断基準
（1）明確なCJD診断：
1には典型的な臨床徴候と症状（錐体徴候と錐体外路徴候）があります。
2は、EEG三相波と周期的同期放出（PSD）の連続観測をしています。
3脳生検は病理学的サポートを得ました：
A.典型的なスポンジ状の変化。
B.アミロイド斑沈着、PrP免疫組織化学（）。
C.電子顕微鏡観察：膜性液胞変性およびそうpr関連線維（SAF）。
（2）CJD診断の可能性：
1進行性認知症。
2典型的なEEG三相波とPSD。
3脳脊髄液14-3-sタンパク質陽性、臨床経過2年未満。
次の4つの臨床症状のうち2つを含む4つ：
A.ミオクローヌスは痙攣します。
B.視覚障害または小脳障害。
C.ピラミッドビームサイン/錐体外路サイン。
D.静寂はありません。
（3）感受性CJD診断：可能性のあるCJD臨床症状に似ていますが、典型的なEEG所見または非定型EEGの変化はありません;疾患期間が2年未満の患者。
2.新しいバリアントCJD診断基準
（1）臨床症状：
1精神異常、うつ病および不安の症状。
2小脳性運動失調は、発症から数週間または数ヶ月後に発生します。
3記憶喪失、後期の認知症。
4ミオクローヌスのけいれん、ダンスのような症状、錐体外路徴候。
5肢の脱力感、顔面および肢の知覚異常、錐体路徴候。
6 EEGには特徴的な変化はありません。
（2）診断は病理学によって確認されなければなりません：
1クル型アミロイドプラークは液胞に囲まれていることがわかります。
2大脳基底核にはスポンジのような変化が見られます。
3視床は明らかな神経膠症を示した。
4PrP沈着は、脳および小脳の分子層に見られます。
鑑別診断
病気の特徴：亜急性発症の急速な発症、持続性進行性認知症、錐体路徴候および錐体外路徴候、ミオクローヌス痙攣を伴い、1〜2年以内の短期間の疾患は、老年期の中枢神経系に関連する変性認知症の特定：
1.アルツハイマー病は遅発性の進行性認知症で、発症、CT、MRIは前頭側頭葉萎縮で見られ、その多くは5年から10年の経過で、老人斑と神経線維の病理学的変化を伴います。もつれた。
2.摘み取り病は高齢者の初期段階から始まり、進行が遅く、家族歴があり、脳の萎縮、人格変化、進行性認知症、CTおよびMRIを特徴とし、側頭葉は明らかに萎縮しています。
3.ハンチントン舞踏病（ハンチントン舞踏病）には中年発症があり、明確な家族歴、進行性認知症を伴うダンス徴候の臨床症状、CT、MRIが尾状核の萎縮、側脳室拡大、疾患の経過は10から30年になることがある。
4.パーキンソン病認知症認知症を合併したパーキンソン病はまれであり、疾患のわずか3％〜5％、発症の遅さ、動きの遅さ、筋肉の硬直、静的振戦トライアド、認知症の出現、認知症多くの場合、病気の後期に発生し、病気の経過は4〜10年続きます。
