肝ミエロパシー
はじめに
肝ミオパチーの紹介 門脈腔シャント脊髄症としても知られる肝性ミエロパシー（肝性ミエロパシー）は、進行性の遅い対麻痺、外側およびミエリン鞘形成を特徴とする肝疾患の神経学的合併症の特殊なタイプです。病理学的変化が支配的であり、手術または門脈循環循環シャントの自然な形成でより一般的であり、ほとんどの場合、肝性脳症と共存し、多くの場合、脊髄症状は深刻な脳疾患の意識に覆われており、運動障害は病理学的検査まで診断できません脊髄の後部と外側の脊髄の脱髄が発見されました。 基礎知識 病気の割合：特定のグループの病気の割合は0.1％-0.2％です 感受性のある人：若年成人でより一般 感染モード：非感染性 合併症：肝性脳症ショック腹水原発性肝癌門脈血栓症
病原体
肝性脊髄症の原因
ウイルス性肝炎（40％）：
肝性脊髄症の原因は不明ですが、通常、肝性脊髄症の半分は門脈硬変とウイルス性肝炎の1/3が原因です。 一般に、肝臓の解毒機能障害、血中アンモニアの増加、脳組織の代謝障害に関連していると考えられています。その他の要因（30％）：
さらに、タンパク質代謝中のカテコールアミンの構造に類似した疑似媒体の形成は、脳幹ネットワーク上方活性化システムの媒体の正常な伝達を妨害します。 肝性脊髄症は、多発性肝性脳症、門脈シャント、および胃部分切除術を受けた患者でより一般的です。防止
肝脊髄症の予防
1、漢方薬は、身体的衰退、飲酒、食物、うつ病、過食脂肪などが肝臓の変化を引き起こす可能性があると考えています。
2、野菜は一般に人々の生活に使用され、栄養素が豊富で有益であり、定期的に食べることができます。 野菜はビタミンが豊富であるだけでなく、肝臓患者の回復過程に不可欠な栄養素であるセルロース、リグニン、フルーツ酸、無機塩なども多く含んでいます。
合併症
肝脊髄症の合併症 合併症、肝性脳症、ショック、腹水、原発性肝癌、門脈血栓症
肝性脳症の間、患者は一過性の視覚障害、めまい、計算能力の喪失、および脊髄疾患を有する場合があります。患者の下肢は徐々に左右対称性対麻痺になり、歩行歩行、はさみ歩行、個々の症例があります下肢の萎縮または手の筋肉の萎縮。
さらに、次の複雑な問題があります。
1.肝性脳症は最も一般的な死因であり、代謝障害に基づく中枢神経系機能障害の包括的な障害であり、主な臨床症状は意識障害、行動障害、com睡です。
2、多くの上部消化管出血はしばしば止血と黒便として現れ、出血量が少ない場合は黒便のみ、大量の出血はショックを引き起こし、腹水と肝性脳症、さらには死さえも引き起こす可能性があります。
3、感染。
4、原発性肝がん。
5、肝臓および腎臓症候群は、乏尿または無尿、高窒素血症、低ナトリウム血症および低尿ナトリウムを特徴とします。
6門脈血栓症。
症状
肝脊髄症の 症状 一般的な 症状黄undクモliver肝臓脾腫疲労視覚障害めまい上部消化管出血食欲不振ぼんやりした膨満感
若年成人ではより一般的ですが、発症年齢は病気の原因によって異なります。レンチキュラー核変性による肝性ミエロパシーは青年期にしばしば発生し、肝硬変は中年および若年でしばしば発生し、後者は一般的です。
この疾患は主に肝硬変、肝機能低下、門脈圧亢進症の非代償性期間に発生します。患者の大多数は、上部消化管出血、門脈から体への静脈シャントおよび脾腎静脈吻合を繰り返し、手術歴はありません。多くの場合、明らかな腹部静脈瘤があり、門脈静脈シャントが自然に形成されたことを示唆しています。
肝性脊髄症の発症時期は、通常、門脈大静脈吻合または脾腎静脈吻合の4か月後から10年後です。自然シャントの患者は、黄und、腹水、吐血などの肝障害の症状で発生します。脊髄症状の時期は6ヶ月から8年であり、肝性脳症を伴わない直接的な脊髄症状がある場合もありますが、同時および早期の神経症状後の肝疾患を有する患者でも、臨床的には国内の学者の症状に基づいています。 3段階に分かれています。
1.肝症状の段階（神経障害前）は、主に食欲不振、腹部膨満、疲労、肝脾腫、腹水、クモダニ、ALTの上昇、血清総タンパク質の低下、A / G比の逆転などの慢性肝障害の発現です。 、血中アンモニアの上昇、食道静脈瘤、腹部静脈瘤、上部消化管出血。
2.肝性脳症（性的対麻痺）は、主に多幸感、睡眠不足、興奮または遅滞およびその他の感情異常、無意識の多動、暴走およびその他の行動異常、記憶および向きとして現れる一過性脳症の症状を繰り返し現れることがあります。精神的苦痛およびその他の精神異常;精神障害、狂気、錯乱、およびその他の精神異常;頻脈、顔面および胸部皮膚の紅潮、ふくらはぎおよび足の異常な冷感およびその他の自律神経症状、羽ばたき振戦、構音障害、一過性の視覚障害、めまい、計算能力の喪失、生命などの他の神経学的症状は依然として自分自身の面倒を見ることができますが、一部の患者は脳症の期間、および麻痺性対麻痺に直接至る肝症状の期間を欠いています。
3.脊髄疾患と脳症の症状は平行ではなく、長期的で、脳の症状は一過性の毛の繰り返しによって特徴付けられますが、脊髄症は徐々に徐々に悪化します。脳症の期間の前に、脳症のない場合でも、下肢は重い感覚、歩行、硬い感じがあり、両方の下肢の筋肉は震えており、活動は柔軟ではなく、徐々に両側性対麻痺に発展し、初期段階はまっすぐで麻痺性対麻痺です。筋緊張の増加、強くまっすぐな、膝と足首のまっすぐな伸び、「折り畳みナイフ現象」、歩行スクワット歩行、はさみ歩行、後期屈曲麻痺、少数の四肢麻痺、しかしそれでも検査中、下肢の筋力が低下し、筋肉の緊張が高まり、腱反射が甲状腺機能亢進症になり、のandとのが陽性になり、腹壁反射と精巣反射が消失し、錐体路徴候が陽性になり、その他症状は一般的に左右対称であり、近位および遠位の症状があり、個々の症例では下肢の筋萎縮または手の萎縮、正常な筋電図または神経性損傷があり、少数の患者を組み合わせることができます。 ヒント神経障害は、肝性脳症、失禁や尿閉を有する個体を伴う光感覚障害、損失の臨時の深い意味、括約筋のバリアフリー化、のような靴下の対称性の両面で発生します。
調べる
肝脊髄症の検査
1.進行が速い肝性ミエロパシーでは、トランスアミナーゼの上昇、アルブミンの減少、グロブリンの上昇、その他の肝機能障害が認められます。慢性発症は、血中アンモニア濃度の上昇が検査室の重要な特徴です。損傷の重大度は、並行関係ではありません。
2.脳脊髄液のほとんどは正常であり、一部のタンパク質は軽度または中程度に上昇しています。
3.血清セルロプラスミン、ビタミンB12、葉酸、梅毒血清は正常でした。
4.痙性対麻痺を合併した肝レンチキュラー変性患者では、角膜KF色素リング、血清セルロプラスミン血清オキシダーゼおよび総血清銅が細隙灯または肉眼で減少し、血清直接反応銅および24時間尿路銅の量の増加などの銅代謝の異常。
5.筋電図は上部運動ニューロンの機能障害を示し、EEGは軽度から中程度のびまん性異常を示した。
6.脊髄MRIは、他の脊髄病変を除外するのに役立ちます。
診断
肝脊髄症の診断と診断
診断
1.急性、慢性肝疾患および肝硬変の病歴。
2.門脈から体への吻合、TIPS、または広範囲の自然な側副形成および肝疾患の他の徴候を行います。
3.慢性脳症および上部運動ニューロン損傷の症状と徴候、若年成人の発症の遅さ、両下肢の対麻痺の進行性悪化、および精神障害および精神障害の反復エピソードは、肝性脊髄症として強く疑われるべきです。 。
4.血液アンモニアの明らかな増加は、この病気の診断の重要な基礎です。一般に、筋肉萎縮、感覚障害、括約筋機能障害はなく、脳脊髄液は正常で、血清銅オキシダーゼは正常で、角膜色素リングはありません。
鑑別診断
1.肝レンチキュラー変性：家族歴が陽性で、主にミオトニー、四肢の振戦、精神障害、言語障害、角膜色素輪、血清銅およびセルロプラスミンの減少、尿中銅の増加、肝臓として現れる青少年でより一般的生検肝組織は銅含有量を増加させ、脳CTスキャンは心室拡大または脳実質軟化を示すことがあります。
2.筋萎縮性側索硬化症：より頻繁に中年以降、病気はゆっくりと進行し、複数の症状は上肢および下肢の神経筋痙攣です。神経、嚥下障害、構音障害、舌および胸鎖乳突筋の萎縮、感覚障害、肝疾患はありません。
3.遺伝性痙性対麻痺：ほとんどが小児期で、下肢麻痺性対麻痺とはさみ歩行の両方がゆっくり進行し、軽度の運動失調を伴います。重要な家族歴、肝疾患なし。
4.亜急性脊髄複合変性：中年発症、亜急性または慢性進行、疾患の長期経過、燃え尽き、疲労、舌炎、下痢および青白い皮膚粘膜などの貧血症状の臨床症状脊髄の円錐形の病変は、末梢神経の損傷を伴うことがあり、運動失調の副次的傾向を示し、目を閉じることが困難です。
5.多発性硬化症（MS）：再発寛解の歴史があり、オリゴクローナルバンドが脳液に現れ、ホルモン療法が効果的です。
6.急性脊髄炎：ウイルス感染、頸部および上部胸部脊髄またはすべてを含む病変により引き起こされ、MRI強化スキャンは脊髄病変の軽度の局所パッチ強化を示した。
7.血管奇形および脊髄占有病変：脊髄性ヨード血管造影、血管造影および脊髄CT、MRI、検査は、神経梅毒、HTLV（ヒトT細胞白血病リンパ腫ウイルス）-I型脊髄に加えて、明確に診断できます。病気の特定。
