脊髄血管奇形
はじめに
脊髄血管奇形の紹介 脊髄血管奇形はあまり一般的ではなく、最も一般的な症状はクモ膜下出血または脊髄出血です。 脊髄血管奇形は、脊髄のどの部分でも発生する可能性がありますが、最も一般的なのは頸部と円錐です。 基礎知識 病気の比率：0.0012％ 感染しやすい人：40-55歳 感染モード：非感染性 合併症：くも膜下出血
病原体
脊髄血管奇形の原因
脊髄血管奇形の原因は何ですか？
（1）病気の原因
脊髄血管奇形は先天性病変であり、病理学的解剖に基づいており、動脈または静脈の奇形が主な病変です。過去には、静脈の病態生理学的効果が強調されていました。磁気共鳴および選択的脊髄血管造影に基づいて、併用は一般的でした病理学的所見である脊髄血管奇形は、現在4つの主なタイプに分類されています。
（2）病因
1.タイプIは硬膜動静脈奇形の一種であり、動静脈奇形は硬膜にあり、通常は神経根スリーブまたは胸腰椎脊柱後外側硬膜、神経孔、硬膜動静脈奇形動脈にあります。脊椎に由来する分節動脈の硬膜枝、神経根および硬膜、硬膜内の下部血流、病変部、硬膜への静脈還流、そして脊髄の冠状静脈への供給静脈は、静脈弁のない脊髄の背外側にあるため、脊椎の分節動脈と脊髄の再発静脈の間に動静脈fが形成されます。この腸骨稜は、後部および後部の冠状静脈fとも連絡します。後部と後部の冠状静脈叢の間でもトラフィックが形成されます。冠状静脈叢の血流は後頭孔に上向きに流れます。分節動脈の15％動静脈狭窄は前脊髄動脈または後脊髄動脈に供給されます。 AnsonとSpetzlerはさらに、I型を栄養動脈の数に応じて単一の栄養動脈としてサブタイプIaに分類し、Ibは栄養動脈です。 脈拍は通常1つまたは2つの隣接するセグメントにあり、硬膜動静脈fの平均静圧は全身動脈圧の約74％であり、血行動態の証拠は次のことを示しています：I型硬膜動静脈奇形この障害の病態生理は、主に、冠状動脈の鬱血、膨張、それに続く脊髄の圧迫を特徴とする静脈圧の増加によるものですが、この脊髄神経機能障害は可逆的な損傷です。
2.タイプIIは、骨髄に動静脈血管腫を伴う血管球状奇形です。これらの病変は頸髄によく見られますが、胸腰部のどの部分にも発生する可能性があります。その特徴は血管造影で高血として示されます。多くの場合、静脈腫瘍と静脈瘤を伴う、流動性のまばらな静脈還流血管。
3. III型脊髄血管奇形は、もともと「未熟奇形」と呼ばれていました。高血流と広範囲で複雑な動的および静脈解剖学が特徴です。病変は脊髄全体を占め、硬膜に侵入し、椎体にまで達し、傍脊椎組織。
4.タイプIVの脊髄血管奇形は硬膜外外脊髄部に位置します。前脊髄動脈の枝は動静脈奇形の栄養動脈であり、さまざまなサイズの髄外静脈、動静脈f、およびその逆流に逆流します。アンソンとスペツラーはさらにIV型をサブタイプに分類します：IVaは比較的小さく、髄外動静脈fは通常、単一の栄養動脈から供給されます、静脈は脊髄の外側にあり、病変は脊髄にありません。腹側に位置し、円錐、IVb型に伸びる複数の栄養動脈、通常は前部脊髄動脈と後部脊髄動脈に由来する複数の栄養動脈から、これらの病変を通る血流はIVa型、IVcを通る血流よりも大きい病変部の静脈血流は非常に多く、胸腰椎管の腹側と腹側には拡張した静脈瘤があります。
上記のタイプ4に加えて、元々硬膜内血管奇形に属していたタイプII、III、およびIVの脊髄血管奇形は、依然として海綿状血管奇形があります。
5.海綿状血管奇形海綿状血管奇形は、単一病変の形で、または頭蓋脊髄海綿状血管腫の一部の形で発生する可能性があります。これらの低血流病変は、層状血管または脊髄実質内の複数のセグメントによって引き起こされます。血管チャネルは、根管内出血または圧迫症状で構成され、海綿状血管腫は中枢神経系全体で発生する可能性があり、これらの病変は、明らかなエラスチンまたは平滑筋壁のない血管で構成されます。多くの場合、古い出血が見られる内皮細胞が並んでおり、血管壁間に正常な脊髄または脳実質の目に見える分布はありません。
防止
脊髄血管奇形の予防
脊髄血管奇形をどのように防ぐべきですか？
大きな問題はありません。主に早期治療の早期発見、患者の体のより良い回復です。
合併症
脊髄血管奇形の合併症 合併症クモ膜下出血
脊髄血管奇形によってどのような病気が複雑になりますか？
脊髄血管奇形はくも膜下出血に関連している可能性があります。
症状
脊髄血管奇形の 症状 一般的な 症状運動機能障害頭蓋外頭痛胸部および腰部の背部または股関節...うっ血性括約筋機能障害知覚過敏感覚glut部筋萎縮四肢の成長、過度の肥厚
脊髄血管奇形の症状とその診断方法は何ですか？
硬膜外および硬膜外領域における脊髄血管奇形の位置に応じて、臨床症状は異なります。硬膜外脊髄血管奇形はI型に属し、硬膜内血管奇形は髄内および髄外に分類され、分類はII、IIIに属します。海綿状血管奇形を含むIV型。
1.脊椎硬膜動静脈奇形のタイプIの臨床症状、女性より男性が多い、男性と女性の比率は4：1、患者の平均年齢は40〜50歳、病変は主に胸腰部セグメント、明らかな家族罹患率、人口統計によると、脊髄硬膜動静脈奇形は後天性疾患である可能性があり、これは外傷性因子に関連している可能性があります。
痛みは脊椎動静脈奇形の患者の最も一般的な症状です。胸腰部の背部または股関節の痛みが主な症状である場合があります。時には患者は神経根痛がある場合があります。患者の33％が痛みではなく感覚障害を患っており、鍼治療領域のにきびを発生する領域の近くで、軽いタッチと位置感覚の欠如で過敏症を感じる患者もいます。
脊髄硬膜動静脈奇形の患者の3分の1に運動機能障害があり、これらの患者は通常、腰仙髄、部、gas腹筋に関連する上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの混合機能障害を持っています。萎縮は、しばしば下肢の反射、肉体労働、長時間の立ち直りを組み合わせたものであり、体を曲げたり、曲げたり、伸ばしたり、曲げたりするなどのさまざまな姿勢は、静脈の症状を悪化させる可能性があります。
くも膜下出血は脊髄硬膜動静脈奇形の患者ではまれであり、急性壊死性脊髄症は突然の麻痺（Foix-Alajouaine症候群）を引き起こす可能性があり、これは突然の逆流静脈血栓症によって引き起こされる可能性があります。
脊髄硬膜動静脈奇形の患者の典型的な病歴の1つは、上部運動ニューロンおよび下部運動ニューロンとの混合mixedの進行性の発達であり、痛み、感覚障害、glut部筋萎縮および中年男性と組み合わされます。括約筋機能障害は、動静脈fが腰仙部のレベルより上または下にある場合がありますが、症状はしばしば腰仙部脊髄に関連しており、患者の80％が脊髄疾患の進行が遅い場合があり、患者の10％から15％が重症です脊髄機能障害、急性診断、脊髄硬膜動静脈奇形の診断が遅れることが多く、1年以内に診断される患者はわずか3分の1、症状が3年後に診断される患者の約2/3 。
2.硬膜に発生する脊髄血管奇形のタイプII、IIIの臨床症状には、タイプII（スフェロイド血管奇形）およびタイプIII（未熟または広範囲の血管奇形）が脊髄にあるタイプII、III、およびIVが含まれます。
髄内病変は、すべての脊髄血管奇形の10％から15％を占めます。脊髄硬膜動静脈奇形と比較して、髄内病変は性別分布において類似しており、髄内病変は若い患者にも発生する可能性があり、外国の研究では75％が報告されています。髄内病変を有する患者は40歳未満であり、病変の46％は頸髄に発生し、44％は胸腰髄に発生します。
髄内動静脈奇形の患者の臨床症状は、硬膜動静脈奇形の臨床症状とは大きく異なります。髄内およびくも膜下出血は、しばしば髄内動静脈奇形の患者で発生し、急性神経機能障害の有無は76％です患者は一定の時間に出血しており、患者の24％が出血による神経機能障害を有し、髄内出血は頸部静脈奇形でより一般的であるようであり、一部の患者は進行性の衰弱、感覚障害、括約筋機能障害を示しますインポテンスは、多くの場合、髄内出血を伴い、髄内動静脈奇形の患者の約20％が髄内動脈瘤を発症することがあります。患者の予後は他の病変のある患者よりも悪く、これはセグメント内の側副血管が少ないことに関連している可能性があります。
3. IV型の臨床症状IV型病変はまれであり、バローと同僚は、IV型病変が医療センターで治療される脊髄血管奇形の17％を占めると報告している。
IV型病変の患者は通常、I型疾患の患者よりも若く、多くの場合40歳以前に症状を発症します。バロー研究では、動静脈奇形の半分がIVa型でしたが、Mourierと同僚は患者の63％を指摘しました。 IVc奇形の場合、ほとんどの患者は、痛み、脱力感、感覚および括約筋の機能障害、またはくも膜下出血を伴う脊髄症の進行性の発達を示しますが、これは男性と女性の間で違いはありません。
これらの患者の脊髄機能障害はI型病変に似ています。血管の鬱血は硬膜内静脈圧の増加によるものです。IVc病変の圧迫は脊髄と神経根の機能に大きく影響します。症状の発症前に脊髄内手術および/または頭蓋脊椎の外傷がいくつか報告されており、一部の患者では疾患の発症が先天性であり、他の患者が先天性であることが示唆されています。
4.海綿状血管奇形の臨床症状これらの病変は、すべての脊髄血管奇形の5％から12％を占めると推定されます。家族性または多発性であり、中枢神経系における海綿状血管奇形の発生率は0.2％から0.4です。 ％、脳脊髄海綿状血管奇形の3％〜5％が脊柱管で発生すると推定されます。
海綿状血管奇形の患者の平均年齢は35歳です。患者は、出血を伴うことが多い急性神経機能障害を呈することがあります。血管の急激な拡張により、血液が放出されることがよくあります。神経機能障害、およびより重度の機能障害の発症後の神経機能を改善する傾向、繰り返される出血が発生する場合があり、出血後の神経機能の悪化は数時間または数日間続く場合がある。
病歴、身体的兆候に加えて、脊髄血管奇形の診断は、主に画像診断です。
1. I型診断の異常血管はMRIで見ることができますが、腰仙脊髄では、異常なT2強調信号が唯一の異常所見であることがよくあります。脊髄硬膜動静脈奇形の診断は、CTMでより感度が高く特異的です。セクシュアリティは、造影剤と比較して、造影CTでは脊髄の背外側に大きな巻き毛状の血管を見ることができます。患者は、硬膜、硬膜の静脈還流を確認するために、血管造影中に仰pine位に配置する必要があります。動静脈奇形の集中CTは、完全閉塞の患者では非常にまれであり、MRIの髄内腫瘍と区別することができます。MRIは、脊髄周囲の蛇行性および拡張性静脈の性能と一致する血流現象を示すことができます。動静脈奇形の患者のMRIはしばしば正常です。患者のMRI結果が正常であり、脊髄硬膜動静脈奇形の疑いが高い場合は、脊髄造影を実施する必要があります。血管造影が正常であれば、脊髄動脈造影は通常必要ありません。
選択的脊髄血管造影法は、集中CTまたはMRIが適応となる場合の確定診断法であり、血管造影法の過程で前脊髄動脈を特定でき、硬膜動静脈奇形に関連する血液供給も許容されます。術後の動静脈fの再発を防ぐために、病変のすべての栄養動脈を明確に定義する必要があると判断されています。頭蓋骨近くの硬膜静脈fには、脊髄静脈交通があり、脊髄静脈高血圧および脊髄症を引き起こすことがあります。これらの患者では、このようなまれな疾患を診断するために、選択的外頸動脈および内頸動脈注射を使用して選択的頸動脈血管造影を行う必要があります。
2.髄内動静脈奇形病変のタイプII、III診断は、T1強調画像上の気流の兆候によって特定できます。T2強調画像では、脊髄に異常な信号が現れ、脊髄周辺の気流の兆候は周囲の脊髄病変を示唆します。一部には、髄内病変を決定するために脊髄血管造影が必要ですが、タイプIIとタイプIIIの病変、選択的な大動脈カニューレ挿入、椎骨動脈、頸動脈、腸骨稜を区別するのに常に役立つとは限りません挿管血管造影法は、髄内病変によって供給される栄養動脈を決定するために必要です。背側および腹側の根管は、前部脊髄および後部脊髄枝を介して動静脈奇形を供給します。前部脊髄動脈は、髄内動静脈で終わることがあります血管の一部として奇形またはまだ可能性は、脊髄動脈瘤と静脈瘤を決定できます。
3.タイプIVの診断用磁気共鳴画像法は、脊髄周囲の気流の大きな兆候を示すことがあります。これは、主に胸腰椎接合部、錐体近く、およびウマの尾の近位端で起こる拡張硬膜外静脈還流によって特徴付けられます。血管造影は、動静脈fおよび逆流静脈への前脊髄動脈の分布を示すことができます。
4.海綿状血管奇形の診断のための海綿状血管奇形のX線画像は特徴的であり、混合信号強度の中心はT1加重、T2加重、およびプロトン密度イメージングで見ることができ、この中心はT1加重で見ることができます。低密度のヘモシデリンリングに囲まれているため、これらの病変は通常はあまり強調されません。流magneticな症状のある患者に対して連続磁気共鳴画像法が行われます。病変の容積は異なる場合があります。海綿状血管奇形の診断を行うことはできません、時には、脊髄血管造影、海綿状血管奇形と他の種類の血管奇形の違いを実行する必要があります。
調べる
脊髄血管奇形の検査
脊髄血管奇形に対してどのような検査を行うべきですか？
異常な血管破裂はくも膜下出血と関連している可能性があり、腰椎穿刺中に血性脳脊髄液が見つかることがあります。
1.単純な椎骨血管腫が椎体に見られ、格子状のゆるい髄内血管奇形が見られます。髄内腫瘍と同様に、脊柱管と椎弓根の間隔が広がっています。コブ症候群は椎骨および椎弓根の破壊に見られます。
2.脊髄造影これは、脊髄病変の診断における最も重要な最初のステップです。脊髄自体の間接画像を提供するだけでなく、心膜血管の直接画像も表示します。血管造影には非イオン性水溶性造影剤を使用する必要があります。副作用が少ない場合、クモ膜下腔に十分に分散し、病変を完全に示すと同時に、血管造影に再度影響を与えることなく素早く吸収することができます。必要に応じて、CTスキャンまたは脊髄断層撮影を追加できます。
（1）正常な関節周囲炎：正常な髄血管造影は、髄周囲および髄後狭窄によく見られます。直線は前部脊髄であり、湾曲部は主に胸部4-8セグメントに位置する後部脊髄です。針は、胸腰部に針状の根の水切り静脈で見られます。
（2）病変の脊髄造影：脊髄の肥厚、髄内血管奇形、脊髄表面の静脈腫瘤が閉塞を引き起こす可能性があり、脊椎血管腫が硬膜外圧迫を引き起こす可能性があり、さらに脊髄周囲または脊柱管に見える拡大または歪んだ血管の影。
3.病変セグメントを確認するためのCTイメージング後のCTスキャン、およびその後のCTスキャンは、病変のより包括的な理解を可能にします。膜下腔に異常な充填欠陥があり、造影後、骨髄の内側と外側に異常な血管クラスターを示すことがあります。
4.磁気共鳴画像法は、髄内血管奇形の位置、血管腫瘤の大きさ、矢状、冠状、および横断の3次元断層画像からの静脈血栓の有無を包括的に理解し、手術後または血管造影後、徐々に置換海綿状血管腫を除く脊髄ヨウ素血管造影、MRI画像内のすべての種類の血管奇形は、静脈うっ血を伴うくも膜下腔または脊髄に分布する低信号流現象の歪みを示しました脊髄が拡大すると、信号が強いか弱い場合、髄内海綿状血管腫はT1強調画像に典型的な「黒いリング」の兆候として現れます。つまり、中央は高い信号であり、出血後のメトヘモグロビンの沈着を示唆します。周囲に低信号があります。
5.脊髄血管造影は、脊髄血管奇形の診断と分類のための唯一の方法であり、治療のための貴重な情報も提供できます。
診断
脊髄血管奇形の診断と診断
脊髄血管奇形と混同されやすい病気は何ですか？
特別な識別が必要な病気はありません。
