網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群
はじめに
網膜下線維症とブドウ膜炎症候群の紹介 網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群（網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群）は、慢性ブドウ膜炎の発症および網膜下線維性病変への進行を特徴とする比較的まれな臨床型です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：網膜剥離
病原体
網膜下線維症とブドウ膜炎症候群の病因
（1）病気の原因
明確ではありません。
（2）病因
この病気の病因は完全には理解されていませんが、免疫応答や炎症によって引き起こされる上皮成長因子やβ変換成長因子などの成長因子は、このタイプの線維症に関連している可能性があります。アレルギー反応は、網膜複合体を形成し、網膜色素上皮および網膜下組織に沈着する網膜色素上皮または脈絡膜関連成分に対する抗体の開発に重要な役割を果たし、補体からの活性産物の放出を活性化することにより炎症反応を引き起こします。組織損傷は、網膜血管内皮、グリア細胞、ミクログリア、網膜色素上皮細胞を刺激して増殖させ、網膜下線維症を形成します。
別の見方では、遅発性アレルギー反応はその発症に重要な役割を果たします。最近、網膜下線維症およびブドウ膜炎患者の眼標本、網膜、脈絡網膜瘢痕、脈絡膜肉芽腫Fas、 FasLの発現が増加し、2つの間の相互作用が神経膠症または線維症を引き起こす可能性があると考えられています。
防止
網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群の予防
1、病気の潜在的な遺伝の結婚の近親者、その祖先は近親者と煙の歴史があり、タバコの近親者を禁止すると、この病気の発生率を減らすことができます。
2、「病気と病気の組み合わせ」なし。 劣性遺伝の患者は、この病気の家族との結婚を避けようとするべきであり、この病気に苦しんでいる人と結婚することはできません。
3、網膜色素変性症の患者は初期段階で夜盲症として現れることが多いため、盲人の患者は早期に治療する必要があります。
ビタミンAは夜盲症を防ぐことができるので、4、ビタミンAを食べます。
合併症
網膜下線維症とブドウ膜炎症候群の合併症 合併症
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症状
網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群の症状一般的な 症状眼底の変化網膜浮腫単眼の前部アイシャドウ片側眼底が現れる...網膜剥離ぶどう膜炎の視覚的歪み
症状
ほとんどの患者は両眼病変を患っていますが、しばしば突然または進行性の片側視力のぼやけまたは衰退を訴えます。視力の程度は非常に異なります。軽度の視力低下のみがある人もいれば、即時の指標または軽い知覚に低下する人もいます。患者は暗い点または複数の暗い点について不平を言うかもしれません;視覚的なゆがみと閃光の感覚があるかもしれません。
2.サイン
疾患のさまざまな段階で、眼底の変化は非常に異なります。初期段階では、境界がぼやけた複数の小さな散在する黄白色の病変が、網膜色素上皮および内側脈絡膜のレベルで50〜500μmの範囲にあります。網膜色素上皮障害は斑状の外観を呈します。病変は主に後極と中央部に位置します。病気が進行するにつれて、黄白病変はいくつかの異なるタイプを示すことがあります。結果：最初のタイプは、病変が治まった後（網膜色素上皮の下の脈絡膜にあることを示す）、網膜色素上皮の損傷を残しません; 2番目のタイプは、病変が治癒した後に残された穿孔縁を伴う萎縮性病変です（網膜色素上皮の関与を示す） ）、または脈絡網膜瘢痕の形成; 3番目は、病変の不規則なバンドまたは大きな網膜下グリア膜への拡大であり、病変は後極全体に影響する可能性がありますが、中部、活動病変した線維膜は厚く、密で滑らかに見え、境界はわずかにぼやけており、病変は網膜浮腫であり、網膜血管の軽度の拡張を伴う場合があります。 静的になると、繊維膜が薄くなり、乾燥して収縮し、境界がはっきりし、網膜浮腫の対応する部分が消えます。一部の患者では、網膜下病変が黄斑部周辺にアーチ状になり、網膜下血管膜とは異なります。まれに出血を引き起こしますが、黄斑部の滲出と嚢胞性浮腫、漿液性網膜剥離、視神経乳頭浮腫、網膜血管鞘が一部の患者に現れる場合があり、効果的な治療後、網膜下の線維症は静的になる傾向があります永久的な線維性膜を残す； 4番目は網膜下血管新生膜であり、出血などの変化を引き起こす傾向がある。実際、3番目の症例は真の網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群である。
通常、眼の前部に変化はありませんが、埃っぽいKP、軽度から中程度の前房フラッシュ、少量の前房炎症細胞、散在性虹彩など、軽度から中程度の前部ブドウ膜炎が少数の患者に発生することがあります癒着後、一部の患者は軽度から重度の硝子体炎症反応を起こすことがあり、網膜または網膜血管も疾患の間に重度の影響を受ける可能性があります。
調べる
網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群の検査
1.血管造影の急性期のフルオレセイン眼底血管造影、高蛍光および多焦点蛍光マスキングの早期表示、一部の患者では、プラーク様の強い蛍光、後期病変の染色、漏れの有無を問わない視神経フルオレセイン漏出、嚢胞性黄斑浮腫などの変化があるかもしれません;古い病変はしばしば染色を示します。
2.現在、インドシアニングリーン血管造影法ではこの点に関する情報がほとんどありませんが、2人の患者を検査したところ、病変全体が初期から後期にかけて弱い蛍光を示したことがわかりました。
3.視力が0.2未満、またはグルココルチコイド療法の長期的な必要性、またはグルココルチコイドに対する無反応の患者の電気生理学的検査は、しばしば異常な網膜電流マップと眼電位図を表示します。
4.視野検査患者によっては、暗い斑点や視野欠損がある場合があります。また、拡大する生理的盲点がある場合もあります。
診断
網膜下線維症とブドウ膜炎症候群の診断と分化
診断基準
網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群は、多くの種類の脈絡膜炎の発症の一般的な結果である可能性があるため、結核性脈絡膜炎、ブドウ後梅毒などの特定の感染症の診断または除外に注意を払う必要があります膜炎症、眼トキソプラズマ症、肉腫様後部ブドウ膜炎、交感神経性眼炎など、必要に応じて、診断を確認するために関連する臨床検査と補助検査を実施します;特発性網膜下線維症とブドウの場合膜症候群は主に、眼底病変の特性と患者自身の特性（若い女性、近視、身体に他の疾患がない）、フルオレセイン眼底血管造影、インドシアニングリーン血管造影、電気生理学および視野検査に従って診断されます。助けを提供できます。
鑑別診断
特発性網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群は、初期段階で脈絡膜、網膜色素上皮、および脳の病巣病変を引き起こす可能性のある疾患と区別する必要があります。ぶどう膜炎、びまん性片側亜急性神経網膜炎、眼トキソプラズマ症など;また、急性後部多巣性扁平上皮上皮病変、ショットガン様網膜脈絡膜病変、多巣性などの非感染性クローン炎およびブドウ膜炎、急性網膜色素上皮炎、多発性散逸性白色点症候群、点状脈絡膜大腸炎（病変）、急性黄斑網膜症、肉腫様ブドウ膜炎、偽眼組織スポロトーシス症候群など;疾患の後期には、化膿性脈絡膜炎および加齢性黄斑変性症と区別する必要があります。
1.網膜下線維症およびブドウ膜炎症候群
（1）若い女性によく見られ、しばしば近視を伴う。
（2）明確な全身性疾患はありません。
（3）突然の失明または進行性の失明。
（4）両方の目の発生率ですが、多くの場合、単一の目の症状は明らかです。
（5）脈絡膜または網膜色素上皮のレベルにある、後極または後期の中間部にある複数の黄白色病変（50-500μm）。
（6）後にフレーク状の網膜下線維症が発生します。
（7）漿液性網膜剥離、嚢胞性黄斑浮腫、視神経乳頭浮腫を伴う場合があります。
（8）軽度から中程度の前部ブドウ膜炎を伴う場合がありますが、硝子体炎症反応は患者によって大きく異なります。
（9）活性病変の早期活性蛍光、後期染色。
（10）この病気は再発する可能性があり、ほとんどの患者は視力が弱い。
2.急性後部多巣性扁平上皮上皮病変
（1）発症前にインフルエンザ様疾患または髄膜刺激の既往がある場合があります。
（2）両眼に両方の発症または両眼があるが、間隔が短い（数日から2週間）。
（3）網膜色素上皮および脈絡膜毛細血管のレベルに位置する後極の複数の黄白色の扁平または不規則な病変。
（4）病変は数日または数週間以内に自然に消失します。
（5）前房および硝子体に炎症反応または軽度から中程度の炎症反応がない。
（6）病変の初期段階は弱い蛍光を示し、後期段階は強い蛍光を示した。
（7）ほとんどの患者の視力は良好です。
3.急性網膜色素上皮炎
（1）発症年齢が大きすぎ、主に40歳以上。
（2）視覚的な歪みまたは中央のダークスポット。
（3）黄白色のハローに囲まれた黄斑部に密集した濃い灰色の病変。
（4）軽度の硝子体炎症反応があるかもしれません。
（5）視野検査には中央に暗いスポットがあります。
（6）濃い灰色の斑点状病変は弱い蛍光を示し、黄白色のハローは強い蛍光を示した。
（7）病変は6〜12週間で自然に消失した。
（8）視力は正常レベルに回復し、予後は良好でした。
（9）通常、再発はありません。
4. lau行性脈絡膜網膜炎
（1）発症年齢が大きすぎて、30〜60歳。
（2）明確な境界線と複数の隣接する視神経乳頭を伴う網膜下の青灰色またはクリーム状の病変。
（3）新鮮な病変が古い病変の周囲に現れることが多く、地図のような外観を示します。
（4）中央または側面中央の暗いスポット。
（5）活動性病変は初期段階で弱い蛍光を示し、活動性病変の端は血管造影の終わりに強い蛍光を示した;不活性病変はプラーク様の高蛍光と後期染色を示した。
（6）繰り返されるエピソードと進行性の進行。
（7）ほとんどの患者は視力が弱い。
5.散弾銃のような網膜脈絡膜病変
（1）中国ではこの病気のまれな報告である白人でより一般的です。
（2）通常、システムパフォーマンスはありません。
（3）発症年齢は大きすぎ、平均年齢は50歳です。
（4）脈絡膜および網膜色素上皮のレベルに位置する両側再発性のクリーミーな散弾銃様病変（50-1500μm）。
（5）網膜血管炎。
（6）雪に覆われた堤防のない硝子体の炎症。
（7）黄斑の嚢胞性浮腫。
（8）少数の患者が軽度の非肉芽腫性前部ブドウ膜炎を患っている場合があります。
（9）HLA-A29抗原は陽性です。
（10）初期血管造影は弱い蛍光と後期血管造影を示した。
（11）病気の再発エピソード、一部の患者は視力が弱い。
6.簡単に散逸する複数の白色点症候群
（1）若い女性でより一般的。
（2）単眼の関与。
（3）通常、システムパフォーマンスはありません。
（4）深層網膜および網膜色素上皮にある複数の黄白色の斑点状病変（100-200μm）。
（5）黄斑部の粒状変化。
（6）前房および硝子体には炎症反応がないか、わずかな炎症反応しかない。
（7）フルオレセイン眼底血管造影により、病変の初期段階での強い蛍光と後期染色が明らかになりました。
（8）インドシアニングリーン血管造影により、複数の弱い蛍光スポットが明らかになりました。
（9）病気の再発はほとんどありません。
（10）病変は数週間から3ヶ月以内に完全に消失し、視力は良好でした。
7.先のとがった脈絡膜病変
（1）若い女性でより一般的。
（2）両眼に影響があり、片方の眼の症状は明らかです。
（3）患者には近視があるが、一般的に全身性疾患はない。
（4）網膜色素上皮および内部脈絡膜レベルにある複数の散在する黄白色の眼底病変（50〜300μm）。
（5）前部ブドウ膜炎および硝子体炎症反応はありません。
（6）病変の自然退縮。絨毛網膜萎縮の瘢痕を残す。
（7）ほとんどの患者は視力が良好であり、網膜下血管新生は患者の視覚予後に影響を与える可能性があります。
