忍び寄る脈絡膜萎縮症

はじめに

脈絡膜脈絡膜萎縮の概要 漿膜性脈絡膜萎縮(蛇行性脈絡膜トロフィー)は、地理的らせん状脈絡膜脈絡膜病変(地理的ヘリコイド乳頭周囲脈絡膜症)としても知られており、眼底後部の脈絡膜毛細血管および網膜色素上皮(RPE)の慢性再発性疾患です。 基礎知識 病気の割合:0.005% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:

病原体

化膿性脈絡膜萎縮の原因

(1)病気の原因

原因はまだ解明されていません。言及される可能性のある病原因子は、感染症、免疫応答によって引き起こされる脈絡膜血管閉塞、および原発性脈絡膜硬化症です。デューク・エルダーは、ヤナフが一種と考える原発性脈絡膜萎縮に属している可能性があると考えています。栄養失調(ジストロフィー)。

(2)病因

シュレーゲルは、この疾患が主に脈絡膜毛細血管に侵入し、RPEの萎縮性変化を引き起こすと考えています。範囲は、脈絡膜毛細血管ユニットの分布に関連する可能性があります。眼底フルオレセイン血管造影は、病変の活動期中の灌流していない脈絡膜毛細血管セグメントを示します。病変の静止期間中、脈絡膜萎縮は、セグメント分布の強い蛍光も示します。病変は主に脈絡膜毛細血管層で発生します。

防止

C行性脈絡膜萎縮予防

予防:病気の原因は明確ではなく、効果的な予防策はありません。

合併症

lau行性脈絡膜萎縮の合併症 合併症

通常、特別な合併症はありません

症状

lau行性脈絡膜萎縮症状網膜浮腫の一般的な 症状

1.視機能の変化の主な症状は視力低下、目の影、視力低下の程度は病変の位置と大きさに依存し、後極または黄斑中心窩が関与しない場合、視覚障害はより軽くなります。通常の視野、絶対的または相対的な中心または側部中心のダークスポットが現れることがあり、視覚的な電気生理学的検査では少数の患者のERGおよびEOG異常を見つけることができます。

2.眼底の変化

(1)急性期:初期段階の主な眼底の特徴は、後極の網膜血管の下に複数あり、境界が不明瞭で、黄白色が大きく、不規則な病変があり、視神経円板を黄斑および赤道の中心とする地図のような形態です。病変の拡大は何度も繰り返すことができます。急性病変では、網膜脈絡膜萎縮が捕捉されます。病変は黄色と白の縁で囲まれ、病変周辺の病変に浸潤する深部網膜組織は侵襲的で、病変は浅くなります。網膜血管の充満と拡大、視神経乳頭浮腫、硝子体の炎症細胞が報告されていますが、炎症がないと信じている人もいます、黄斑および網膜下の他の部分は、後極漿液性網膜を伴う出血があるかもしれませんまたは色素上皮剥離と黄白色滲出液(図1)、病変が鎮静または回復してから6〜8週間後の再発、病変は古い病変に基づいて末梢に拡大し、病変の中心に網膜脈絡膜萎縮がありました。四肢、正常な網膜血管下の深部組織に侵入。

(2)亜急性期:6〜12か月の発症後、RPEおよび網膜浮腫は鎮静し、黄白色の滲出液が網膜の下に吸収され、病変部の網膜色素上皮および脈絡膜毛細血管破壊は灰色の瘢痕瘢痕組織に置き換わりました。病変と縁に色素沈着と沈着があります。傷跡を分離することもできます。マップに融合することもできます。古い脈絡膜血管が露出し、萎縮の境界がはっきりしており、正常な眼底と明確な境界があります。新しい血管が下に現れることがあり、病変がしばらく停止することがあり、その後活動が進行します。

(3)慢性期:病変は完全に進行を停止し、RPEと脈絡膜毛細血管は収縮して網膜下瘢痕を形成し、大きな脈絡膜血管が一般的です。病変には明確な境界があり、病変中の各病変は同じサイズです。炎症反応、網膜血管新生およびRPE剥離はありません。

調べる

化膿性脈絡膜萎縮の検査

1.組織病理学:脈絡膜と網膜は病変から分離されており、著しい浮腫があります。組織の肥厚は正常組織の厚さの5倍に達することがあります。脈絡膜、視神経節細胞層、神経線維層、および網膜の外層に組織壊死があります。外膜には出血と組織化肉芽腫があります。

2.眼底フルオレセイン血管造影の初期段階では、動脈相の病​​変は組織浮腫の不明瞭化による弱い蛍光を示した、または脈絡膜毛細血管がゆっくりと満たされるか満たされないが、弱い蛍光の周辺部分は強い蛍光を示し、血管造影の後期組織染色、強い蛍光、視神経乳頭血管拡張および蛍光漏出、網膜静脈充満、壁の肥厚、および漏出、病変部の血管造影、脈絡膜毛細血管およびRPEが網膜下で消失瘢痕組織の閉塞があり、不規則な蛍光性の暗い領域が現れますが、脈絡膜の大きな血管と周囲の脈絡膜毛細血管は、正常な脈絡膜毛細血管から瘢痕領域への拡散、後期画像、病変領域の組織染色のために正常に発達します、均一で強い蛍光を示します。

3.インドシアニングリーン血管造影法は、疾患の急性期に明らかな持続性の弱い蛍光を示し、後期病変は鋭く鮮明なエッジを有していた。亜急性期では、脈絡膜が大きく、病変内に中血管が見え、脈絡膜毛細血管とより小さな脈絡膜血管が遅延または灌流されず、病変領域の一般的な染色と強い蛍光が後期に見られます。炎症後の古いRPEおよび脈絡膜毛細血管萎縮の発症により、早期充填期の血管造影は、脈絡膜充填の遅延または無充填を示しました。血管が見えると、新しい血管の強い蛍光が見えます。

診断

脈絡膜萎縮の診断と診断

診断は主に眼底症状と眼底フルオレセイン血管造影に基づいており、初期病変は弱い蛍光性であり、エッジは強い蛍光性であり、病変はマップに不規則に分布しています。

この疾患は、複数の後部扁平上皮上皮病変、急性色素上皮、網膜脈絡膜炎、加齢性黄斑変性、視神経乳頭周囲の脈絡膜萎縮と区別する必要があります。

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