急性後部多巣性扁平上皮色素上皮症
はじめに
急性後部多巣性扁平上皮上皮病変の簡単な紹介 急性後部多発性扁平上皮病変（急性多発性後部色素性上皮上皮障害、AMPPPE）は、主に網膜色素上皮および脈絡膜毛細血管のレベルで発生する炎症性疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.0002％-0.00055％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：網膜血管炎、嚢胞性黄斑浮腫、視神経円板炎、網膜静脈閉塞、網膜下血管膜
病原体
急性後部多巣性扁平上皮上皮病変の原因
（1）病気の原因
原因は不明ですが、しばしば全身性疾患と組み合わされ、ツベルクリン検査の患者の一部が有意に陽性である、またはアデノウイルス、ライム病の感染歴、HLA抗原の増加もあります（HLA-B7、HLA-DR2）;一部の患者はAMPPPEには全身性発熱、頭痛、めまい、筋肉痛、関節痛、または上気道感染症、リンパ節腫脹、腹部不快感、丘疹などの症状があり、これらはすべて感染の可能性を示唆しています。はしかウイルス、B型肝炎ウイルス、細菌感染はその発生に関与します;他の人は、異なる病原体または抗菌剤に対するアレルギー反応が病気に関与していると信じています。
（2）病因
抗原特異的CD4 Th1細胞は、γ-インターフェロン、IL-2、リンホトキシンなどのさまざまなサイトカインを分泌します。マクロファージ、好中球、ナチュラルキラー細胞を誘引して活性化し、CD8 T細胞の分化を刺激しますこれらの活性化された細胞と分泌されたサイトカインはさまざまな生物学的効果を発揮し、最終的に脈絡膜血管炎と網膜色素沈着を引き起こします。上皮の炎症。
疾患の主要な影響を受けた部分はまだ議論の余地があります。炎症の主要部位は網膜色素上皮にもあると考えている人もいます。網膜色素上皮にも光受容体が含まれる場合があります。小葉閉塞前の脈絡膜細動脈は閉塞され、二次的な網膜色素上皮の変化を引き起こします。
防止
急性後部多発性扁平上皮上皮病変の予防
一部の患者では、風邪の予防が効果的です。
合併症
急性後部多巣性扁平上皮上皮病変の合併症 合併症網膜血管炎黄斑嚢胞性浮腫視神経乳頭網膜静脈閉塞網膜下血管膜
網膜血管炎、嚢胞性黄斑浮腫、視神経円板炎、網膜静脈閉塞、網膜下血管新生により複雑化することがあります。
症状
急性後部多発性扁平上皮色素上皮病変の一般的な 症状色素沈着紅斑結節
急性期は主に後極にありますが、週の半ばに至るまでです。多くの灰白色またはチーズ色の平らな病変が網膜の下にあります。形状は鱗状などの白色で、より大きく、中国人はほとんど不規則または不規則です。全体的に印象は白人よりも小さく、1〜2週間後、病変は徐々に消失し、瘢痕段階に入り、色素沈着と色素蓄積が起こります。数ヶ月続く新しい病変が次々にあり、病変の表面に網膜剥離がある場合がありますが、まれにしか発生しません。さらに、静脈拡張、傍静脈滲出、視神経乳頭浮腫、視神経円板炎、視神経炎、50％患者は硝子体に炎症細胞があり、変動の程度は非常に大きく、それらのほとんどは軽度です;個々の患者は中心網膜静脈閉塞さえもあり、まれな後期合併症は脈絡膜新生血管膜であり、これは中心視への永続的な損傷の重要な原因です。科では虹彩毛様体炎、上部強膜炎なども見ることができます。
APMPPE患者は、結節性紅斑、限局性腸炎、肝腫大、アデノウイルスV型感染、甲状腺炎、リンパ腫、脳血管疾患、脳脊髄性リンパ球増加症およびタンパク質上昇、結節などのさまざまな全身性疾患に関連している可能性があります病気、マイコバクテリア感染、微小血管性腎症、血小板凝集異常、難聴、PPD（純粋なタンパク質由来）皮膚テスト陰性。
調べる
急性後部多巣性扁平上皮上皮病変の検査
一部の患者では、ツベルクリン検査が有意に陽性であり、HLA抗原（HLA-B7、HLA-DR2）も増加しており、感染の可能性を除外するために白血球数を定期的に検査しました。
1.視野検査一部の患者は、中央のダークスポットまたは側面のダークスポットを持っています。
2.眼底フルオレセイン血管造影法は、この病気の診断に重要です。急性期では、活動性病変は初期の弱い蛍光を示し、中期は炎症性病変の持続的な弱い蛍光を示し、後期は強いように見えることがあります蛍光と染色。この強い蛍光は、脈絡膜から網膜色素上皮へのフルオレセインの拡散、または損傷した網膜色素上皮間のフルオレセインの拡散によって引き起こされる約30分間続きます。色素上皮は萎縮しており、色素脱失した領域は、フルオレセイン漏れのない塩と塩のまだらな蛍光を伴う典型的な半透過蛍光を示します。
3.活動性病変のインドシアニングリーン血管造影検査では、初期および後期の弱い蛍光が示され、初期の弱い蛍光ゾーンでは大きな脈絡膜血管が見え、弱い蛍光損傷の境界は病変の治癒後、通常は不規則で、初期および後期も脈絡膜の弱い蛍光を示したが、その範囲は活動性病変の範囲よりも小さく、弱い蛍光の程度も急性期のものよりも低かった。
4.網膜電流マップの電気生理学的検査、眼電図検査により、ほとんどの患者に異常な変化は認められなかったが、一部の患者では、網膜電図および眼電図に異常な変化がある場合があり、これらの変化は疾患が回復した後、完全に消失する可能性がある。
診断
急性後部多巣性扁平上皮上皮病変の診断と分化
患者の病歴と臨床症状に応じて、臨床試験と補助検査の結果と組み合わせて、診断を基本的に決定することができます。
多病巣性病変を引き起こす可能性のあるすべての疾患が特定されています。
1.多巣性脈絡膜炎は女性でより多くみられ、25％の単眼、眼底の灰色がかった黄色の病変、サイズが異なり、後極および末梢部に分布、50％が前部ブドウ膜炎と組み合わさり、硝子体に炎症、治癒後の急性病変がみられる顕著な色素沈着痕跡、活動性病変の上の網膜剥離、多くの場合下の脈絡膜炎を示唆し、フルオレセイン血管造影は視神経乳頭浮腫および嚢胞性黄斑浮腫の強い蛍光を示すことがあります。
2.ショットガン様絨毛網膜症の平均年齢は50歳、多くの目が病気、多くの女性、眼底が楕円形、乳白色、扁平であり、境界の斑点状病変が網膜血管に沿って視神経乳頭から散在しています。鳥の弾丸などは、数週間以内に視神経乳頭浮腫、網膜血管炎と組み合わせることができます。
3.多発性性白斑症候群は、若い女性、単眼病、病気の前の風邪の病歴、眼底に散在する複数の白斑、50μm未満、500μm以下、一般的に散弾銃よりも小さくなりやすいスポットはAPMPPE扁平上皮病変よりも小さく、病変は後極から中末梢部に分布し、後極および視神経乳頭に集中しており、これが生理的盲点の拡大を引き起こし、黄斑の中心に顆粒色素上皮の変化が観察されました。
4. lau行性脈絡膜病変（または脈絡膜炎）は、両方の目を伴うことが多く、連続して発生します。病変は視神経乳頭から始まり、進行性の慢性進行を示します。病変は深く、病変は病変のすぐ近くにあります; AMPPPE疾患の再発は多発性であり、治癒後に色素沈着と瘢痕を引き起こす可能性があります。この場合、毛布の網膜変性と区別する必要がありますが、AMPPPE疾患は一般に椎間板収縮、血管ではありませんチューブの直径は正常で細かくなく、ERGは正常または正常に近いこの疾患のERGおよびEOG検査は、急性期であっても正常または正常未満である場合があります。
