ネゼロット症候群

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
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診断

はじめに

ネゼロット症候群の概要胸腺低形成症候群としても知られるノゼロフ症候群（ノゼロフ症候群）は、フランスの病理学者ノゼロフ（1964）によって最初に報告されました、胸腺低形成を伴うTリンパ球免疫不全いくつかは免疫グロブリン選択的欠陥を1つ以上伴い、免疫グロブリン濃度が正常であっても、特定の抗体反応がしばしば関与します。基礎知識病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0002％-0.0004％です感受性のある人：特別な人はいません。感染モード：非感染性合併症：高免疫グロブリンE症候群

病原体

ネゼロット症候群の原因

遺伝的要因（95％）：

この症候群は常染色体劣性原発性免疫不全症です。

病因

胸腺形成不全、リンパ系および脾臓依存領域の病理学的症状は、リンパ系組織を欠いています。

防止

ネゼロット症候群の予防

免疫グロブリン、転移因子、胸腺移植を伴う対症療法サプリメントは、骨髄移植が永続的な効果をもたらす可能性があるなど、一時的に効果的です。

合併症

ネゼロット症候群の合併症 合併症高免疫グロブリンE症候群

免疫グロブリンの値は正常または上昇している場合があり、一部の免疫グロブリンは1つ以上の免疫グロブリン選択的欠損を伴う場合があります。

症状

ネゼロット症候群の症状一般的な 症状反復感染発熱消化不良先天性骨異形成

肺炎、カンジダアルビカンス、ウイルス、緑膿菌、ニューモシスティスカリニ、非結核性抗酸菌感染症、口腔カンジダ症、発熱、消化不良などの反復感染症子供は発育不良で、扁桃腺異形成があり、甲状腺の異常な症状がない場合があります。

調べる

ネゼロット症候群の検査

リンパ球が大幅に減少し、血清IgG、IgA、IgMの総量は正常であることがわかりますが、個々の成分は増加または減少する可能性があり、抗体の形成に欠陥があり、さまざまな抗原に対する皮膚アレルギーテストは応答しません、フィトヘマグルチニン、同種異系細胞抗原などは、患者のリンパ球の形質転換を促進するのが容易ではなく、リンパ節生検では胸腺依存領域にリンパ組織が見られ、骨髄に形質細胞が見られます。

胸部X線写真では、胸腺が小さくなった、または見えなくなったことがわかります。