ラングオーバー症候群
はじめに
ラングオーブ症候群の紹介 レンダ・オスラー・ウェーバー症候群は、下痢性出血性血管拡張症、バビントン病、ゴールドスタイン症候群、血管壁の異常な発達によって引き起こされる遺伝性疾患とも呼ばれます。病気の典型的な病変は、皮膚や粘膜に明るい赤や紫の赤い毛細血管や小さな血管が出現することで、消化管の粘膜で起こり、消化管で出血を引き起こす皮膚や粘膜の出血を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.004％-0.005％です 感受性のある人：若者に良い 感染モード：非感染性 合併症：エイズ
病原体
ラングアオウェイ症候群の原因
この病気は常染色体優性遺伝に属します。基本的な病理学的変化は皮膚と粘膜の毛細血管です。小動脈と小静脈は薄くなります。一部の部分は血管内皮細胞の1層のみで構成され、周囲に弾性結合組織の支持はありません。その結果、血管がねじれて拡張し、血管腫が形成される可能性があり、全身の皮膚と粘膜が侵される可能性があり、消化管では内臓粘膜病変がより一般的です。
防止
ラングオーブ症候群の予防
この病気に対する効果的な予防法はなく、早期発見と早期治療が予防の鍵です。
合併症
ラングオベ症候群の合併症 合併症エイズ
肺および胆道系感染症、エイズ。
症状
ラングオベ症候群の症状一般的な 症状結節出血傾向腹痛黒便hemo血繰り返し出血内臓出血ガム出血血尿
病気は若いおよび中年に起こり、男性と女性の両方が発症する可能性があり、典型的な病変は明るい赤または紫赤の毛細血管または皮膚と粘膜の小さな血管、直径1〜3mm、病変は針状、小さな結節であり、バルクまたは血管腫の形状、加圧後に色が消える、病変が手、足、顔、唇、口、鼻腔、消化管などにしばしば現れる、拡張した血管が自然出血または軽度の外傷性出血を起こすことがあります。同じ部分の繰り返し出血、鼻汁、歯肉の出血は一般的な症状であり、内臓出血は消化管でより一般的であり、再発性の黒便止血として現れ、腹痛を伴うことがあり、臨床的にしばしば潰瘍疾患または他の理由と誤診される結果として生じる出血、少数のof血、血尿、月経過多および他の臓器出血傾向、出血は出血性貧血を引き起こす可能性があります。
調べる
ラングオーブ症候群の検査
1.遺伝性凝固因子が欠如している場合、検査室検査、血小板数、正常な凝固機能、プロトロンビン時間の延長で陽性の検出がしばしばない。
2.しわの微小循環検査により、毛細血管の曲がりくねった拡張が明らかになる場合があります。
3.消化管出血の患者で、消化管X線検査で陽性所見がない。
4.胃内視鏡検査またはファイバー大腸内視鏡検査により、消化管粘膜の拡張した血管腫病変が明らかになることがあります。
診断
ラングオーブ症候群の診断と診断
診断
特に、原因不明の再発性胃腸出血は、遺伝的病歴と組み合わせて、病気の可能性を考慮し、診断の確認に役立つ関連する内視鏡検査を実施する必要があります。
鑑別診断
凝固障害との違いに注意してください。
