良性発作性腹膜炎症候群
はじめに
良性発作性腹膜炎症候群の紹介 良性発作性腹膜炎症候群は、家族性地中海熱症候群、遺伝性家族性アミロイドーシス、およびセイガル・カタン・マモン症候群としても知られています。 この病気はスペインやポルトガルのユダヤ人やアラブ人などの地中海沿岸地域でより一般的であり、女性よりも男性の方が多く、子供も病気を発症しますが、成人よりはまれです。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：若い男性に良い 感染モード：非感染性 合併症：ur麻疹、多発性神経炎
病原体
良性発作性腹膜炎症候群の原因
この疾患の原因は不明であり、家族性常染色体劣性遺伝性疾患、アミロイドーシスの一種である可能性があります。
腹膜のうっ血と浮腫、散在するセルロース様物質の沈着またはアミロイドの沈着には、漿液性フィブリン、好中球、リンパ球、肝臓、脾臓、腎臓などの他の臓器を含む少量の滲出液が伴う場合があります。心臓や肺などの組織にもアミロイド沈着がある場合があります。
防止
良性発作性腹膜炎の予防
この病気は遺伝病であり、出生前および出生後のケアはこの病気の最良の予防手段です。
合併症
良性発作性腹膜炎の合併症 合併症ur麻疹多発性神経炎
ur麻疹、多発性神経炎、多発性漿膜炎を伴います。
症状
良性発作性腹膜炎の症状一般的な 症状腹部圧痛腹痛腹水非対称性関節痛鼓脹低熱胸痛
主に発作性発熱または不規則発熱、腹痛、腹部膨満があり、胸部痛、関節痛、神経機能障害、発作が断続的な周期性、発作間症状を伴うことが多い完全に緩和することができ、女性患者は月経期にしばしば、身体検査は腹部圧痛、肝腫大、腹水陽性を示した。
調べる
良性発作性腹膜炎症候群の検査
1.発作期には、白血球がしばしば上昇し、赤血球沈降速度が増加し、α2グロブリンが増加し、尿タンパク質が陽性になり、尿細管が存在する場合があります。
2.肝臓が関与している場合、肝機能に軽度の異常がある場合があります。
3.胸部および腹水の検査は漿液性フィブリンです。
4.コンゴレッドテストに0.22 ml / kg体重の0.2％コンゴレッド溶液を静脈注射しました。4分と1時間後、比色検査のために10 mlの静脈血を採取しました。病理組織学的検査により、アミロイド沈着が明らかになった。
診断
良性発作性腹膜炎症候群の診断と分化
診断
発作性間欠熱、腹痛、胸痛、関節痛、地中海地域の多発性漿膜炎、およびその家族歴は、アミロイドがコンゴレッドを迅速に吸収できるため、この疾患の可能性を考慮すべきです。肝臓の組織病理学的検査により、アミロイド沈着の診断を確認できます。
鑑別診断
急性腹膜炎、後腹膜線維症、およびその他の疾患の同定。
