腸障害性先端皮膚炎
はじめに
腸端部皮膚炎の紹介 先端皮膚炎は、口および四肢の周囲の皮膚炎、下痢、脱毛症を特徴とするまれな常染色体劣性遺伝性疾患です。 この病気は通常1歳前後に発症し始め、重度の症例は治療しないと死を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：幼児期に良い 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
腸疾患の先端皮膚炎の原因
（1）病気の原因
この疾患は遺伝性亜鉛欠乏症であり、消化管での亜鉛吸収の機能障害があると考えられています。その理由は、腸の膵臓から分泌される亜鉛結合因子（おそらくプロスタグランジンE2）のレベルが不十分だからです。
（2）病因
亜鉛は多くの酵素の重要な要素であり、その含有量と活性が低下して一連の臨床症状を引き起こし、経口亜鉛で治療され、その治療効果は顕著であり、命を救うことができます。
防止
腸疾患性先端部皮膚炎の予防
予防：腸性端部皮膚炎の病気は変動します妊娠などの特別な期間における症状の悪化を防ぐために、思春期の症状は緩和され、専門家は患者に意図的に予防するよう思い出させます。
合併症
腸疾患性先端部皮膚炎の合併症 合併症
指、足の爪は変形し、さらには失われます。 二次乳糖不耐症、栄養失調、停滞した成長と発達は、細菌または真菌感染症と組み合わせることができます。
症状
腸疾患性皮膚炎の症状一般的な 症状脱毛、下痢、角膜混濁、 photo明 、赤面
乳児および幼児、主に出生後1年以内の乳児、離乳前後の最高発生率、慢性多形性皮膚炎の発症、病変の始まりは小さな水疱であり、水疱液は透明であり、その後二次細菌または真菌、特にカンジダ・アルビカンスの感染と混濁、皮膚病変は互いに融合して、さまざまなサイズの瘢痕を形成し、赤面に囲まれ、乾癬または苔状の外観を伴ういくつかの皮膚病変、水疱性ニーのサイン陰性、病変は主に口の周り（口腔、眼周囲、鼻孔、肛門周囲、会陰、生殖器など）、四肢（指、足指、かかと）および四肢の摩擦（肘関節、膝）です（図1）、すべての場合において、通常、発疹の出現前、最初に頭の機械的刺激の後、次に頭の両側で、発見の発生が見られ、髪はびまん性がほとんどなく、柔らかく鈍い、眉毛、まつげも落ちることがあります、消化管症状は主に下痢で、これは酸臭のある水様便を排出しますが、患者の約10％は腸の症状はありません。ほとんどの患者は爪の変形、萎縮および脱落、爪周囲炎など、の侵食、口内炎、重症子宮炎、鼻炎 、photo明、角膜混濁、発疹が悪化したときの精神機能障害、過敏症、顔の傾き、弓、精神遅滞。
病気の経過は変動しており、思春期に症状が改善し、妊娠が強まります。出産や流産が起こると症状が消える可能性があります。これは、食品中の亜鉛含有量の変化と妊娠中の体の成長段階に起因する可能性があります。または感染症に必要な亜鉛の量の変化によって引き起こされ、より深刻な場合、身体の成長と性的成熟障害、精神的抑うつ、人格の喪失、深刻な場合は死を引き起こす可能性があります。
調べる
腸疾患の先端皮膚炎の検査
血漿亜鉛レベルが低下します。
組織病理学：皮膚生検は非特異的であり、亜急性皮膚炎の組織病理学的変化を示し、上皮海綿状浮腫、表皮水疱、ときに角質増殖または不全角化、角質層肥大、真皮および血管周囲リンパ球を伴う炎症性浸潤により、Loembeckらによる空腸生検は、腸の好酸球の超微細構造の障害を示しました。
診断
腸疾患の先端皮膚炎の診断と同定
診断は、疾患の場所、びまん性脱毛症、再発性下痢、および悪化の特定の精神状態に基づいて行うことができます。
多くの場合、カンジダ症、水疱性表皮融解症および重度の栄養失調と区別する必要があり、血漿亜鉛値の測定には大きな価値があります。
