発作およびてんかん症候群
はじめに
発作とてんかん症候群の紹介 てんかんは、脳ニューロンの異常な放電によって引き起こされるてんかん発作を繰り返すことを特徴とする慢性再発性一過性脳機能障害症候群であり、意識喪失のエピソードの一般的な原因です。症候群。 てんかんという用語は、古代ギリシャ語から来ており、臨床的な四肢のチックまたは痙攣を指します。EEG技術が登場する38年前、Jackson（1886）は、てんかんは「一時的に過度に放電される非常に不安定な脳細胞集団」であると提案しました。 「原因。 ドイツの精神科医Hens Berger（1924）は、人間の頭皮で脳波活動を初めて記録し、ジャクソンが予測したてんかんの定義を証明しました。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：外傷性てんかん、外傷性仮死
病原体
てんかん症候群の発作と原因
てんかんの病因は非常に複雑であり、4つのカテゴリーに分類することができ、病気の発症に影響する多くの要因があります。
1.特発性てんかんおよびてんかん症候群
疑わしい遺伝的素因の他の明白な原因はなく、特定の年齢層で始まることが多く、特徴的な臨床的およびEEGパフォーマンスを有し、診断基準は明確です。
2.症候性てんかんおよびてんかん症候群
これは、染色体異常、限局性またはびまん性脳疾患、特定の全身性疾患などの構造または機能に影響を与える、明確に定義された、または考えられる中枢神経系障害です。
3.暗号原性
てんかんは、症候性てんかんを示唆する臨床症状でより一般的ですが、明確な原因は特定できません。これは、特定の臨床および脳波のパフォーマンスなしに特定の年齢層で発生する可能性があります。
4.状態関連の発作（状況関連のてんかん発作）
発作は、高熱、低酸素、内分泌の変化、電解質の不均衡、薬物の過剰摂取、睡眠不足からの長期の飲酒中止、過剰な飲水などの特別な状態に関連しています。通常の人もてんかん発作を起こす可能性がありますが、関連する状態は解消します。それはもう起こらないので、てんかんを診断しません。
防止
てんかん症候群の発作と予防
てんかんの予防は非常に重要です。てんかんの予防は医療分野だけでなく、社会全体にも関係しています。てんかんの予防は、3つのレベルに焦点を当てる必要があります。患者の身体的、心理的および社会的な悪影響。
1.てんかんの発生を防ぐ
遺伝的要因は、特定の子供を痙攣させ、さまざまな環境要因の引き金の下で発作を引き起こします。このために、遺伝カウンセリングの重要性に特に重点を置く必要があります。発作とその発作特性があるかどうかにかかわらず、精神遅滞とてんかんを引き起こす可能性のあるいくつかの重篤な遺伝性疾患については、出生前診断または新生児スクリーニングを実施して、妊娠または早期治療を終了することを決定する必要があります。
二次てんかんは、胎児への悪影響が少なくなるように、特定の原因、出産前の母親の健康への注意、感染症、栄養不足、およびさまざまな全身疾患を予防し、出生事故を防ぎ、新生児の出生傷害がてんかん発作の重要な原因であるそのうちの1つは、出生時の怪我を防ぐことはてんかんの予防に非常に重要です。定期的に妊娠中の女性をチェックし、新しい方法を実施し、難産に対処することができれば、新生児の出生時の怪我を回避または軽減でき、乳児や幼児の熱性けいれんに十分な注意を払うことができます。発作を避け、発作が起きたらすぐにコントロールする必要があります子どもの中枢神経系のさまざまな病気を積極的に予防し、適時に治療し、後遺症を減らす必要があります。
2.発症をコントロールする
主にてんかんの素因とてんかんの発症を制御する包括的な治療を避けるために、統計は、最初の発作の後、患者の再発率が27％から82％であることを示し、ほとんどの患者は1回のエピソードの後再発するため、てんかん症状の再発を防ぐことが特に重要です。
3.てんかんの後遺症を減らす
てんかんは、数十年から数十年続く慢性疾患であり、患者の体、心、結婚、社会経済的状況、特に根深い社会的偏見や公的差別に深刻な悪影響を与える可能性があります。態度、家族関係の不幸や不満、学校教育と雇用、文化的およびスポーツ活動の制限などは、不名誉と悲観を引き起こすだけでなく、患者の身体的および精神的発達に深刻な影響を与え、患者の家族、教師を混乱させる可能性があります、医師や看護師、さらには社会自体も、多くの学者がてんかんの後遺症の予防は病気自体の予防と同じくらい重要であると強調しています。てんかんの後遺症は、患者の体と社会を必要とする社会全体の両方です。てんかんの社会的後遺症を最小限に抑えるために、てんかんの患者を理解し支援するためのすべての人生の歩み。
合併症
てんかん症候群の発作と合併症 合併症外傷性てんかん外傷性仮死
てんかん性疾患は、発作のタイプだけでなく、単一の特定の原因によって引き起こされる明らかな病理状態であると現在考えられています。てんかん性脳症は、進行性脳機能障害を引き起こすてんかん性の分泌物です。そして、攻撃によって引き起こされる脳機能障害は異なり、臨床的合併症も異なりますが、一般的なポイントは、攻撃によって引き起こされる外傷や窒息などの事故があるかもしれないということです。
症状
てんかん症候群の発作と症状一般的な 症状けいれん、けいれん、筋肉、髄膜炎、頻繁なあざけり、単一のs、自動疾患、ニューロンの移動、異常な前頭葉てんかん、領域、前頭葉てんかん、島のエピソード
てんかんの症状は多様であり、ほとんどの患者は発作間期に完全に無症候性および身体的徴候です;特別な原因のてんかんには原発性疾患の症状と徴候がある場合があります。
1.強直間代発作：強直間代発作は、大発作としても知られ、全身の筋肉のけいれんおよび意識喪失の始まりを指します。国際発作分類基準によると、放電範囲は両側性から脳全体への制限なく始まります。性的分泌物は、主に一次てんかんを指し、原因はより複雑で、患者の75％から80％が正確な原因を見つけることができません、既知の原因では、出生傷害、脳外傷、脳腫瘍などがより一般的であり、現在認識されています患者の両親や兄弟姉妹における痙攣および異常な脳波の発生率は、正常な人のそれよりも著しく高く、不完全な浸透を伴う常染色体優性であるか、脳の特定の生化学的代謝の欠陥である可能性があります。その結果、このタイプのてんかんは、閃光、音刺激、過労、過食、空腹、気分のむら、感染、手術などによって誘発され、発作を悪化させる可能性があります。減少に関連して、プロゲステロンには抗けいれん効果があり、月経脳細胞の内側と外側の水の分布の変化にも関係している可能性があります。
強直間代発作はどの年齢でも発生する可能性があり、男性と女性の間には有意な差はありません。これは、さまざまなてんかんにおける最も一般的なタイプの発作です。
エピソード中、EEGは爆発性のマルチスピンドル波と脊椎低速波の典型的な組み合わせであり、脊椎低速波合成には毎回筋肉の拍動が伴います。
2.部分発作：単純な部分発作とは、運動、感覚、自律神経、精神症状、兆候など、脳の局所皮質放電の症状を指します。これらの症状は複雑な部位でも発生します。発作（精神運動エピソード）の主な違いは、後者には意識障害が伴うことです。
単純部分発作は半球損傷の症状です。患者の約50％がCTスキャンに異常があります。損傷は静的または進行性のいずれかです。大規模なケース分析では、原因の中期合併症が約25％を占めています。他には、外傷、頭蓋内感染症などの腫瘍、異なる年齢、違いの原因も大きく、乳児と子供、主な傷害期間、高齢者では、腫瘍と脳血管障害を除外するように注意する必要があります。
病因および病態生理学的プロセスに関係なく、発症パフォーマンスは皮質病変の位置と機能に依存し、4つのグループに分類できます。
1運動症状がある;
2身体的または特別な感覚症状を伴う;
3自律神経症状と徴候;
精神症状を伴う4。
3.エピソードの複雑な部分：発作習慣の複雑な部分は精神運動発作とも呼ばれ、単純症状を伴う部分発作と比較して、意識障害を伴うことが主な特徴であり、意識障害は単純な部分発作の症状および徴候よりも前または後に発生することがあります意識障害に加えて、それは他の症状だけでなく、自律神経症候群の形でも現れることがあります。臨床的に複雑な部分発作のさまざまな形はしばしば混同され、診断と治療に特定の困難をもたらします。
側頭葉の外科的切除を受けた複雑な部分発作の患者の標本は、患者の約50％で、腱硬化症、海馬の神経細胞の喪失、線維芽細胞の変化、神経膠症または萎縮、側頭葉の辺縁系に加えて、髄膜瘢痕、con傷または膿瘍の残骸、血管異常、神経膠腫、過誤腫、結節性硬化症などの限局性病変。神経膠腫が最も多く、一部の脳組織は異常に軽度または組織学的変化がないCTスキャンの患者の約25％は、特に発症年齢が30歳を超える患者では局所的な異常を示す可能性があり、局所的なCT異常が多くあります。
このタイプの発作に有意な性差はありません。発症年齢は各タイプのてんかんの後期になります。患者の約50％がオーラを、ほとんどの場合恐怖として、腹部に感覚、しびれ、視覚障害などの異常な感覚があります。意識の喪失が発生するか、失われようとしているときに発生するため、患者は発作後も思い出すことができます。
4.発作の欠如：発作の欠如は、小さな発作としても知られ、通常、前兆や発症後の症状を伴わない一時的な意識障害を特徴とします。部分発作はまとめてマイナーエピソードと呼ばれ、ほとんどの学者は発作との混同を避けるためにエピソードという用語を使用しなくなりました。
臨床および動物実験により、大脳皮質、視床および中脳の構造的損傷が脊髄波の放電および喪失のような行動を引き起こす可能性があることが示されています。患者の10％未満に異常なCTスキャンがあり、患者の5％から25％に軽度であるが進行性ではない限局性の神経学的異常がありますが、結局、このタイプの場合、ほとんどの患者は後天性損傷で説明できません年齢の開始と終了、薬物への反応、中枢神経系疾患の証拠の欠如、EEGの変化と組み合わせて、このタイプの攻撃のために疾患は常染色体優性であり、浸透度が不完全であると信じているより脳のない有機的な限局性病変と証拠、EEGは両側対称同期3回/秒の脊椎複合波を示し、しばしば脳の深部中心構造（視床）から放出され、大脳半球の両側に影響を与え、ペンフィールドは、中枢脳型てんかんの理論を提案しました。
ほとんどの患者は5歳から10歳から始まり、少数の患者は1歳から4歳または10歳から始まり、成人発症の報告がありますが、これらの人々は前に発作がなく、男性よりも女性が多いと判断することは困難ですこれは攻撃の主な特徴ですが、発作の単純な欠如を示すのは患者の約9％のみであり、他の症状を示す患者の90％以上です。
EEGの変化：発作のエピソードはさまざまな発作で発生する可能性が最も高く、左右対称の同期3回/秒の脊椎波は発作の典型的なEEGの変化です。
5.てんかん重積状態：てんかん重積状態とは、患者が前のエピソードから完全に回復せず、別のエピソードを経験するような、頻繁なてんかん発作を指します。てんかんの場合、強直間代、単純部分発作、複雑部分発作、てんかん発作の3つのタイプに分類できますが、その中で、強直間代発作が最も一般的であり、その有害性も最大です。てんかん患者のてんかん発作の発生率は1％から5％であると報告されています。抗てんかん薬が広く使用される前は、死亡率は10％から50％であり、死亡率は13％から20％と高いままです。したがって、その診断と治療には十分な注意を払う必要があります。
てんかん発作の状態には多くの理由があります。最も一般的なものは、抗てんかん薬の突然の離脱、発熱などです。さらに、突然の禁断、睡眠不足、急性中枢神経系損傷（脳炎、髄膜炎、脳血管障害、外傷）、薬物中毒を引き起こす可能性があります。
6.発作およびてんかん症候群の分類：発作およびてんかん症候群の分類は、1950年代および1970年代の発作の分類など、長期の進化過程を経ており、主に病因に従って特発性てんかんおよび続発性てんかんに分類されます。臨床発作の種類により、大発作、小発作、局所発作に分類され、EEGによる退院部位は、前頭葉、側頭葉、頭頂葉、後頭葉てんかんに分類されます。エピソードの臨床的特徴によれば、それは光過敏性てんかん、四肢痛てんかん、間脳てんかん、精神運動性てんかんとして説明され、てんかんの分類をより混乱させ、治療に不便をもたらします。てんかん症候群の分類はますます合理的になってきています。
てんかんの基礎研究と臨床研究は過去20年で大きな進歩を遂げ、1980年代のてんかんの分類は限定的でした1997年、国際反てんかん同盟（ILAE）はJerome Engel Jr.発作およびてんかん症候群の分類をレビューおよび修正し、発作およびてんかん症候群の分類の改訂を目的とした発作およびてんかん症候群の分類に関するいくつかの推奨事項（2001）を提案する4つのグループがあります。移行期間中は、1981年のILAEの発作分類スキームがまだ使用されています。
（1）国際抗てんかんアライアンス（ILAE、1981）発作の分類：
1部（地方）性的発作：発作は地方から始まります。
A.単純さ：無意識障害は、運動、感覚（感覚または特別な感覚）、自律神経、精神病性発作に分類できます。
B.複雑さ：意識障害。これは初期症状であるか、単純な部分発作に由来する場合があり、自動障害を伴う場合があります。
C.部分発作二次的汎化：部分発作から一般化発作への進展。
2つの包括的な（一般化された）発作：両側対称性、緊張性間代性、強直性、間代性、ミオクローヌス発作を含む意識障害（痙攣性）;不在（典型的な不在および非定型の失望）、除神経（非けいれん）。
分類できない3回の発作。
4状態てんかん。
（2）てんかん症候群の分類：てんかん症候群は、症状と徴候のグループが同時に集中する特定のてんかん現象であり、International Anti-Epilepsy Alliance（1989）のてんかん症候群の分類は次のように要約できます。
1部分てんかん症候群：特発性（年齢依存性発症）;症候性。
2全身性てんかん症候群：欠勤、BFNC、JMEおよびGTCSを含む特発性（年齢依存性発症）;特発性、および/または症候性;症候性。
3は、部分的および全身性てんかんおよびてんかん症候群の特定に失敗しました：全身および局所発作の両方;明確な全身および局所症状はありません。
4特別な症候群。
7.発作および発作症候群の分類スキームに関するILAEの推奨事項（2001）：
（1）これは分類だけでなく、診断プログラムでもあることを強調します。
1現象と原因、解剖学的構造、および基礎となるメカニズムの統一を強調し、以前の特発性、症候性、および全身性の部分的分類の二分法の原理を希釈します。
2現在の国際理解レベルを反映した、より柔軟でオープンな考え方を採用します。
3発作およびてんかん症候群の診断の手順が中心となり、各手順が詳細に説明されています。
4つの部分の概念が大きく変わり、新しい名詞が提案されました。
（2）再説明の概念：
1てんかん発作のタイプ：新しい定義は、てんかん症候群と同様に、発作によって引き起こされる単一の病態生理学的メカニズムと解剖学的構造を表すことができ、病因、治療、予後に影響を与える診断エンティティを表す単に現象を説明してください。
2てんかん症候群（てんかん症候群）：症状のグループ、特定のてんかんの兆候、発作の種類だけでなく、側頭葉エピソード自体がてんかん症候群を構成しないなど。
3反射てんかん症候群：思考、読書、音楽、お湯と光の刺激など、特定の刺激によって誘発されるてんかん症候群です。
（3）使用されなくなったという概念：
1は、単純な部分てんかん発作と複雑な部分てんかん発作はもはや使用されておらず、発作のタイプは意識の変化によって区別されなくなっていると主張しています。時系列分類では、複雑な部分発作を側頭葉てんかんと同一視しているが、意識障害は辺縁系に関係していると誤解されている。新皮質てんかんは過去20年間の意識障害とも関連している。意味。
2けいれんおよびけいれん：主に発作である発作。
3潜在性てんかん：おそらく症候性てんかんに置き換えられます。
4部分発作（PS）は局所発作に置き換わり、エンゲルらは、焦点はそのような発作の性質をより反映できると信じており、てんかんはエピソードの一部にすぎないため、またはシンドロームの一部であり、一方の側から発生した脳の一部ではありません。
（4）新しく導入されたコンセプト：
1てんかん性疾患（てんかん性疾患）：進行性ミオクローヌスてんかんは症候群であるなどの発作のタイプだけでなく、単一の特定の原因によって引き起こされる明確な病理学的状態であり、ラフォラ病（ラフォラ病）は病理学的生検を必要としますラフォラ体（ラフォラ体）の確認された検出は、遺伝性疾患であり、てんかんと呼ぶことができます。
2てんかん性脳症（てんかん性脳症）：てんかん様放電自体は、後天性てんかん失語症（ESES）などの進行性脳機能障害を引き起こし、脳波はてんかん状態を示し、神経画像検査は正常です。
（5）発作およびてんかん症候群の診断において診断軸の考えを取り入れ、最初に発作現象を記述し、次に発作およびてんかん症候群の種類を決定し、さらに病因と病因を調査することが推奨されます。中枢神経系の損傷、そして最後に原因と傷害の治療。
調べる
発作とてんかん症候群の検査
1.血液、尿、便および血糖の定期検査、電解質（カルシウム、リン）の測定。
2.脳脊髄液検査：ウイルス性脳炎、圧力の増加、白血球の増加、タンパク質の増加、細菌および細菌の糖と塩化物の減少などの中枢神経系感染症、脳寄生虫病には好酸球増加症、中枢神経系がありますシステムが梅毒である場合、梅毒抗体は陽性であり、頭蓋内腫瘍は頭蓋内圧の増加とタンパク質の増加を示す可能性があります。
3.血清または脳脊髄液のアミノ酸分析：アミノ酸代謝異常の可能性を見つけることができます。
4.神経生理学的検査：蝶形骨電極、嗅ぎたばこ電極、卵円孔電極および頭蓋内電極、硬膜下電極および深部脳を含む頭蓋内電極などの頭皮電極および特殊電極を含む従来の脳波記録電極、ワイヤ電極とゲート電極を含む硬膜下電極は、てんかん領域である可能性がある脳に配置され、てんかん病巣とてんかん領域を決定することができ、電気刺激を使用して運動、感覚、言語の境界を決定することができ、機能と呼ばれますポジショニングマップは、外科的切除の範囲を計画するのに非常に役立ちます。
従来の脳波記録法ではてんかん病巣とてんかん領域を特定できますが、脳波発作を臨床症状と関連付けることは不可能な場合が多いため、CCTVまたはTV画像とEEG記録を同時に使用します長期的なサーベイランスでは、複数の習慣性発作を記録し、偽てんかんを区別し、発作の発症と臨床症状の関係を判断することができます。
新しく開発された脳磁図（MEG）は、脳深部てんかん放電源（双極子源）のより正確な位置決めを提供します。
6.神経画像検査：CTおよびMRIはてんかん病巣の異常構造の診断を大幅に改善し、症候性てんかん（症候性てんかん）の50％から70％はCTまたはMRIで病理学的変化を見ることができます。
CTおよびMRIでは、てんかんに起因する脳機能障害を正しく推定できない静的な構造異常が見られますが、現在、陽電子放出断層撮影（PET）、単一光子などの脳機能検査が臨床診療に適用されています。単一光子放出トモグラフィー（SPECT）および磁気共鳴分光法（MRS）、PETは脳内の糖と酸素の代謝、脳血流および神経伝達物質機能の変化を測定でき、SPECTは脳も測定できます血流、代謝、神経伝達物質機能の変化はありますが、定量化に関して定量的なPETはありません。MRSは、てんかん領域のアスパラギン酸アセチル、コリン含有物質、クレアチン、乳酸などの特定の化学物質の変化を測定できます。
7.神経生化学検査：発作中、エピソード中およびエピソード後の生化学的変化を測定するために、適用されたイオン特異的電極および微小透析プローブを脳のてんかん領域に配置することができます。
8.神経病理学的検査：外科的に切除されたてんかん病変の病理学的検査であり、てんかんの原因は脳腫瘍、瘢痕、血管奇形、硬化症、炎症、異形成またはその他の異常によって引き起こされると判断できる。
9.神経心理学：このテストでは、認知機能障害を評価し、てんかんまたは領域が脳のどちら側にあるかを判断できます。
診断
発作およびてんかん症候群の診断
診断
てんかんの診断は主に発作の歴史に基づいており、目撃者は発作プロセスの信頼できる詳細な説明を提供し、てんかん性放電のEEG証拠によって診断を確認します。
鑑別診断
1.発作（発作）は、さまざまな発作疾患と区別する必要があります
いびき1回、失神2回、過呼吸症候群3回、片頭痛4回、一過性虚血発作5回、ナルコレプシー6回。 さらに、てんかんは発作性精神病や発作性のその他の内臓症状と区別されるべきです。
2.症候性（てんかん）てんかんとてんかん症候群の病因
（1）てんかんを引き起こす全身疾患尿検査または血液検査を行います。
（2）てんかんの原因となる脳疾患の歴史（出生傷害の歴史、熱性けいれんの歴史、脳炎髄膜炎の歴史、外傷性脳損傷の歴史、脳卒中の歴史など）および発症年齢 頭蓋内腫瘍の徴候や視神経乳頭浮腫の位置、頭部雑音の脳動静脈奇形、嚢虫症の皮下結節（嚢虫症）などの身体検査は、手がかりを提供します。
明らかなびまん性脳症に加えて、原因不明の患者は、脳血管造影放射性核種脳スキャン、CT、MRIなどのさらなる検査が必要になることがよくあります。
