子供の黄疸肝色素沈着症候群
はじめに
黄undの子供における肝色素沈着症候群の簡単な紹介 Dubin-Johnson症候群（Dubin-Johnson Syndrome）、Dubin-Johnson症候群、Dubin-Sprinz症候群、Sprinz-Nelson症候群、先天性非溶血性黄,、先天性非溶血性黄und、先天性非-溶血性黄und直接ビリルビンI型、黒肝黄und症候群などは、常染色体優性遺伝であり、家族歴、間欠性黄jaの臨床的特徴があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：黄und
病原体
小児黄und肝色素沈着症候群の病因
病気の原因：
この疾患は常染色体優性であり、肝細胞におけるビリルビンの輸送における先天性欠陥によって引き起こされます。
病因：
黄undが発生すると、血清結合ビリルビンが増加しますビリルビン結合の形成、肝細胞での輸送、毛細胆管への排泄後の肝細胞中の非結合ビリルビンが先天性欠損を引き起こし、胆嚢を形成するためですエリスロポエチンは胆管に到達せず、血液に逆流し、ビリルビンと非抱合型ビリルビンの組み合わせが血液中で増加し、ビリルビン尿を形成します。
防止
黄undの子供における肝色素沈着症候群の予防
この病気は家族歴のある遺伝性疾患であり、遺伝性疾患の相談に焦点を当てるべきです。
1.婚前健康診断。 関係を持っていると判断された男性と女性は、結婚登録プロセスを進める前に、包括的な健康診断システムを受ける必要があります。 特に、近親者が結婚しないようにすることが重要です。 精神遅滞、先天性奇形、およびさまざまな遺伝病に苦しむ近親者の子孫は、近親でない親thanよりも数倍結婚する可能性が高い。 2.妊娠前の遺伝カウンセリング。 男性と女性、または一方の当事者は、親族に遺伝病患者がいる場合、結婚後に同じ遺伝病になるかどうか心配しています。結婚の結果が深刻な場合、結婚できるかどうかを相談する必要があります。遺伝病になる可能性はありますか、結婚して将来の世代に引き継ぐことができますか？医師は明確な診断を下し、合理的な治療を行います。 3.出産を避けるための出生前スクリーニング。 出生前スクリーニングは、主に現在、良い治療法がない病気のためのものであり、目的は欠陥のある子供の誕生を防ぐことです。 通常、妊娠16〜20週目に、妊婦の末梢血2〜3mlを検査する必要があります。高リスクのリスクが見つかった場合（高リスク因子が1/270を超える場合）、診断を確認するためにさらに羊水穿刺を行います。合併症
小児黄und肝色素沈着症候群の合併症 合併症
肝腫大および肝障害。
症状
小児黄und肝色素沈着症候群の症状一般的な 症状ビリルビンは肝腫大黄ja新生児の母乳育児の増加...
慢性の断続的な黄,、肝臓の圧痛または圧痛、軽度の肝腫大、激しい活動、感染後の黄undの深化、血清ビリルビン上昇および肝障害の臨床検査。
調べる
黄undの子供における肝色素沈着症候群の検査
1.ビリルビン増加検査では、総血清ビリルビンが68.4〜153.9μmol/ Lであり、直接ビリルビン含量が26％〜86％であることが示されました。
2.肝機能検査では、脳の半分と濁度が陽性でした。
3.注射から45分後の臭化スルホニウム排泄試験では、保持率は多くの場合10％〜20％、60分、120分保持率は45分以上です。
4.尿検査により尿中ビリルビンが増加した。
腹部B超音波検査を行う必要がある場合は、肝臓が肥大する可能性があります。
診断
黄undの小児における肝色素沈着症候群の診断と鑑別診断
臨床症状と臨床検査の特徴によれば、肝生検は褐色色素の診断を確認できます。
黄und肝炎、臨床検査および臨床的特徴による識別は、識別に役立ちます。
