小児におけるアレルギー性紫斑病腎炎
はじめに
小児のアレルギー性紫斑病腎炎の紹介 ヘノッホ-シェーンライン紫斑病（HSP）は、皮膚紫斑病、出血性胃腸炎、関節炎、糸球体腎炎を特徴とする臨床症候群です。 アレルギー性紫斑病腎炎は、小さな血管炎が血管の自己免疫損傷に関連する主要な疾患であるアレルギー性疾患です。 基礎となる病変は、メサンギウム領域におけるIgA沈着、三日月形成の有無にかかわらずメサンギウム細胞増殖です。 腎損傷は皮膚紫斑病の存在下で3か月（95％）以上発生しましたが、腎臓損傷は皮膚紫斑病の前に発生することが報告されていますが、1年の皮膚紫斑病の後、腎臓損傷は6か月後には発生しません。紫斑性腎炎として見やすいです。 HSPの子供の約半数は、アナフィラキシー様紫斑病と呼ばれる腎障害を発症します。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：腸重積、腸閉塞、顔面神経炎、高血圧
病原体
小児のアレルギー性紫斑病腎炎の原因
さまざまな素因に関連している可能性がありますが、直接的な病原性因子はしばしば確認することが困難です。
感染因子（35％）：
最も一般的な細菌感染症は、β-溶血性連鎖球菌であり、その後に黄色ブドウ球菌、結核菌、チフス菌、肺炎球菌、およびシュードモナスが続きます。 、細菌性赤痢、尿路感染症、膿et疹、結核および局所感染症（皮膚、歯、口、中耳）。 ウイルス感染には、風疹、インフルエンザ、麻疹、水po、おたふく風邪、肝炎などがあります。 寄生虫感染症は、アブラムシ感染症、hook虫、鞭虫、アブラムシ、住血吸虫症、膣トリコモナス症、およびマラリア寄生虫感染症でより一般的である疾患を引き起こす可能性もあります。
その他の要因（25％）：
虫刺され、植物の花粉、風邪、外傷、更年期障害、ツベルクリン検査、予防接種、および精神的要因はすべて引き起こされる可能性があります。 さらに、血液透析患者、リンパ腫化学療法患者、ギランバレー症候群患者もアレルギー性紫斑病を報告しています。
食物因子（15％）：
主に身体へのアレルギーによって引き起こされる動物アレルギータンパク質のために、魚、エビ、カニ、、卵、鶏肉、牛乳がこの病気を引き起こす可能性があります。
薬物要因（15％）：
クロラムフェニコール、ストレプトマイシン、イソニアジド、アミノピリン、アスピリン、スルホンアミドなどの薬物はすべてこの疾患を報告しています。
病因
上記の要因を感作すると、体内でアレルギー反応が起こり、そのメカニズムは次のとおりです。
1.即時のアレルギー反応
アレルゲンは体内に入った後、体内のタンパク質と結合して抗原を形成し、一定のインキュベーション期間（5〜20日）の後、抗原は免疫組織と形質細胞を刺激してIgEを産生します。 IgEは、体のさまざまな器官（血管周囲、胃腔、皮膚）のマスト細胞に吸着されます。 同じ抗原が再び刺激されると、抗原はマスト細胞に吸着されたIgEに結合し、細胞内の酵素系を活性化し、マスト細胞にヒスタミン、5-TH、ブラジキニンは、アレルギーの反応が遅い物質（SRS-A）でもあり、交感神経を刺激し、アセチルコリンを放出します。 SRS-Aは、ロイコトリエンC4（LTC4）とその代謝物LTEおよびLTD4で構成されています。 LTC4はγ-グルタミルトランスペプチダーゼの作用によりLTD4に変換され、γ-グルタミルトランスペプチダーゼはジペプチダーゼの作用によりLTE4に変換されます。 この一連の生物学的に活性な物質は主に平滑筋に作用し、小動脈、毛細血管拡張症、透過性の増加、組織および臓器の出血、浮腫を引き起こします。
2.抗原抗体複合体反応
これが主な病因です。 アレルゲンは形質細胞を刺激してIgGを生成し（IgMおよびIgAも生成）、対応する抗原に結合して抗原抗体複合体を形成します。その小分子部分は可溶性であり、血管壁または血液中の糸球体基底膜に堆積する可能性があります。補体系の活性化によって生成されるC3a、C5a、C5、C6、およびC7は、好中球を引き付けることができます。好中球は、抗原抗体複合体を貪食し、リソソーム酵素を放出し、血管炎を引き起こし、対応する器官に関与します。 免疫複合体の別の部分では、抗体は抗原よりも大きく、複合体は大きな分子量を持ち、不溶性によって沈殿し、単核マクロファージ系によって除去され、一般に病理学的変化を引き起こしません。
3.サイトカインの役割
アレルギー性紫斑病患者の血清中のTNFαおよび可溶性TNF受容体（sTNFR）は正常範囲にあるが、sIL-2Rレベルは上昇していることが報告されています。 腎損傷に伴うアレルギー性紫斑病患者の腎局所組織細胞には、IL-1α、IL-1β、TNF-α、LTなどの炎症性因子のさまざまな発現があります。 最近、アレルギー性紫斑病患者、特に急性期のIL-4のレベルが有意に増加することが報告されており、これは正常な人々の上限の5から40倍であり、サイトカインがアレルギー性紫斑病の病因に関与していることを示唆しています。 IL-4はIgE合成を促進し、病気の経過における重要な要因である可能性があります。
防止
小児アレルギー性紫斑病腎炎の予防
病気や病気の状態は呼吸器感染症に関連していることが多いため、感染症の予防と治療を積極的に行う必要があります。平日は運動を強化し、感染症を減らすために清潔を払う必要があります。 3週間で、尿をチェックして異常を見つけ、さまざまな予防接種を行う必要があります。
合併症
小児アレルギー性紫斑病腎炎合併症 合併症、腸重積、腸閉塞、顔面神経炎、高血圧
小児アレルギー性紫斑病腎炎は、ときに腸重積、腸閉塞、さらには腸壊死、時折顔面神経痙攣、神経炎、一過性片麻痺、肺出血、くも膜下出血、高血圧、心筋炎を引き起こします。
腸重積
腸重積症とは、腸の一部を腸の内腔に挿入することを指し、腸の内容物が障壁を通過するようにします。 腸重積症は腸閉塞の15％〜20％を占めます。 プライマリとセカンダリの2つのタイプがあります。 原発性腸重積症は主に幼児と幼児に発生し、二次性腸重積症は成人に多く見られます。 腸重積症の大部分は近位腸管の遠位腸管への挿入であり、逆腸重積症はまれであり、症例総数の10％未満です。
腸閉塞
腸閉塞（イレウス）は、腸内でブロックされている腸内容物を指します。 一般的な急性腹症の場合、多くの要因によって引き起こされる可能性があります。 発症の初めに、閉塞した腸のセグメントは最初に解剖学的および機能的な変化があり、次に体液と電解質の損失、腸壁の機能不全、壊死および二次感染があり、最終的に中毒症、ショック、および死を引き起こす可能性があります。 もちろん、タイムリーな診断と積極的な治療が病気の発症をほぼ元に戻すことができれば、治癒します。
顔面神経
顔面神経麻痺の略語、学名顔面神経麻痺、顔面神経炎、ベル麻痺、ハンター症候群、通称「きしむ口」、「口を開ける」、「風が吹く」、「風がぶら下がる」、「顔面神経炎」、 「風をふくれ」などは、顔の筋肉の顔の機能障害を特徴とする一般的な病気で、一般的な症状は口と目の歪みです。 それは、年齢と性別によって制限されない一般的で頻繁に発生する病気です。 患者の顔は、基本的な眉の持ち上げ、目を閉じる、ばち状突起、および口を完了することができないことがよくあります。
神経炎
神経炎は、神経または神経グループの炎症、衰弱、または悪化を指し、その症状は疾患によって異なります。 一般的な症状は、痛み、圧痛、刺痛、感染した神経のかゆみおよび意識喪失、感染の部分的な発赤、および重度のけいれんです。
肺出血
最も重要な症状はhemo血であり、患者の約49％がfirst血からmassive血に至るまでの最初の症状としてhemo血を患っており、重度（特に喫煙者）はmassive血を起こし、窒息すらしています。 複数の息切れ、咳、喘息、呼吸困難、時には胸痛の症状、肺のパーカッションが発声された、聴診は湿った声を嗅ぐことができる、肺のCO摂取率（Kco）は、肺機能の変化の早期かつ敏感な兆候です。
くも膜下出血
主な臨床症状は、感情的な興奮、肉体労働、咳、強制排便、飲酒、性交などのエピソードです。主な症状は、突然の激しい頭痛、嘔吐、意識障害、髄膜刺激の検査、および脳のCTスキャンです。パフォーマンス、ウエストウェアは均一な血液脳脊髄液を持っています。 症状の重症度は、病変の位置、出血量に依存し、発症年齢に関連しています。
高血圧
降圧薬がない場合、収縮期血圧139 mmHg以上および/または拡張期血圧89 mmHg以上、血圧レベルに応じて、高血圧は1、2、および3に分割されます。 収縮期血圧≥140mmHgおよび拡張期血圧<90mmHgは、単純な収縮期高血圧としてリストされています。 患者は高血圧の既往があり、現在降圧薬を使用しています血圧も140 / 90mmHgより低いですが、高血圧と診断されるべきです。
心筋炎
心筋炎は、心筋における限局性またはびまん性の急性、亜急性または慢性の炎症性病変を指します。 ウイルス性心筋炎の相対発生率は近年増加しています。 病気の重症度は異なり、パフォーマンスは非常に異なり、乳児と幼児はより重症であり、成人はより軽く、軽い方は明らかな症状を示すことができず、重度の不整脈、心不全、または突然死によっても重症化することがあります。 急性または亜急性心筋炎の前駆症状の場合、患者は前胸部に発熱、疲労、発汗、動、息切れ、痛みを感じることがあります。 目に見える期間の前に、収縮や伝導ブロックなどの不整脈を確認します。 アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、クレアチンホスホキナーゼが増加し、赤血球沈降速度が増加しました。 心電図とX線検査は診断に役立ちます。 治療には、安静、心筋栄養の改善、心不全の制御、不整脈の矯正、二次感染の予防が含まれます。
症状
小児アレルギー性紫斑病腎炎の症状一般的な 症状発疹は全身性アレルギーと発熱です...浮腫タンパク質尿黒い便血の吐き気とタンパク尿を伴う嘔吐浮腫全身性持続性浮腫鼻汁
臨床症状
1、腎臓のパフォーマンス
主に血尿とタンパク尿を伴う。
（1）血尿：血尿には顕微鏡的血尿と肉眼的血尿が含まれますが、前者は通常の尿の色を指し、顕微鏡検査で判断できます。 後者は、尿が水または血液で洗われ、肉眼が血尿とみなされることを意味します。 患者の約半数は肉眼的血尿および顕微鏡的血尿を患っていました。
（2）タンパク尿：さまざまな程度。 通常の糸球体濾液には、20mg / 100mlの少量の低分子タンパク質が含まれています。 腎尿細管を介した再吸収、そして最終的に尿中に残っているタンパク質は非常に少なく、70〜100mg / 24時間以下です。 通常の尿検査では検出できませんが、尿中のタンパク質含有量が増加すると、尿検査と呼ばれる尿検査が測定できます。
（3）浮腫：一般的に軽度から中等度のうつ病ではなく、多量のタンパク尿がうつ病性浮腫になります。 過剰な体液は、間質腔または浮腫と呼ばれる体腔に蓄積します。 正常な体腔には少量の液体しかありません。 浮腫液は一般に間質液であり、浮腫液に含まれるタンパク質の量に応じて、浮腫液は、相対密度が> 1.018である滲出液と、相対密度が<1.015である滲出液に分けられます。 。
（4）高血圧：降圧薬がない場合、収縮期血圧139 mmHg以上および/または拡張期血圧89 mmHg以上、血圧レベルに応じて、高血圧は1、2、および3に分割されます。 収縮期血圧≥140mmHgおよび拡張期血圧<90mmHgは、単純な収縮期高血圧としてリストされています。 患者は高血圧の既往があり、現在降圧薬を使用しています血圧も140 / 90mmHgより低いですが、高血圧と診断されるべきです。
2、腎外パフォーマンス
主に皮膚、胃腸、関節などの症状や徴候によって引き起こされるアレルギー性紫斑病によって引き起こされます。
（1）発疹：2本の足の側面に分布し、対称性を示し、状態が厳しい場合、but部、下腹部、肘に影響を与える可能性があります。 発疹が現れ始めたとき、それは真っ赤で、革の表面よりわずかに高く、かゆみと膨疹を伴う可能性があり、バッチで繰り返し現れました。
（2）関節の一般的な症状：患者の半数は関節の腫れと痛みがあります。膝関節と足関節はより一般的であり、活動は制限されます。通常、通常の活動機能は数日以内に回復します。
（3）胃腸症状：腹部けいれん、発作性、間欠性、主にへそ周辺の痛みの患者の1/3、嘔吐、下血、吐血など、個々の腸閉塞、腸を伴うことがある穿孔、腸重積など
（4）その他：鼻血、hemo血、心筋炎、頭痛のある少数、痙攣など。
3.その他のパフォーマンス
アレルギー性紫斑病性腎炎は、中枢神経系、心血管系、および外部胸腺に影響を及ぼし、対応する症状が現れます。
調べる
小児のアレルギー性紫斑病腎炎の検査
尿検査
主に血尿および/またはタンパク尿の場合、間質性尿細管損傷などのほとんど選択性が低く、RBP、β2ミクログロブリン、リゾチームなどの小分子タンパク質が増加する可能性があります。
2.血液検査
血液ルーチン検査と凝固検査の両方が正常であり、血小板数と機能検査が正常であり、ESRが上昇し、異なる臨床症状により血液生化学と腎機能が正常であるか、対応する異常な変化が発生します。
3.血液特別検査
血液補体C3、C4は正常であり、初期IgAが上昇し、IgAリウマチ因子が検出される可能性がありますIgG、IgEなどのその他のものは増加または正常であり、一部の患者は免疫複合体に陽性です。
4.病理検査
一般的な腸間膜過形成、重度のびまん性増殖および三日月形成、免疫蛍光はメサンギウム領域におけるIgA顆粒様沈着を特徴とし、皮膚生検はIgA腎症以外の腎炎の同定に役立つ。
5.毛細血管脆弱性検査：約半数が陽性であり、その他はB超音波、X線、その他の検査で、必要に応じてECG、CT、その他の検査を行う必要があります。
診断
小児のアレルギー性紫斑病腎炎の診断と鑑別診断
診断
アレルギー性紫斑病性腎炎の診断は、主に出血性発疹と腎障害に基づいています。 典型的な発疹はこの病気の診断に役立ちます。腎臓の症状が現れたときに発疹がまばらであるか、発疹が治まった場合は、病歴（関節および胃腸の症状を含む）と発疹の形態を詳細に調査する必要があります。 浮腫、高血圧、血尿、タンパク尿、ネフローゼ症候群、腎不全などの典型的な腎症状の出現については、診断が容易です軽度の尿の変化については、中国の尿タンパク質（+）と尿中赤血球は一般に5以上です/ Hp、または診断基準として2〜3 / Hp。 急性毛細血管脆弱性検査は陽性であり、血小板数および機能検査は正常であり、これはこの疾患の診断に特定の参照意義を持っています。 腎生検は、疾患の診断に役立ち、疾患の範囲の理解と予後の評価に役立ちます。 皮膚生検は、IgA腎症以外の腎炎との区別に役立ちます。
アレルギー性紫斑病性腎炎の基本的な病理学的変化は、糸球体メサンギウム過形成およびメサンギウム領域免疫グロブリン（IgA）沈着であり、重度のファッションには三日月形成と尿細管壊死があります。この病気の研究では、光学顕微鏡下での糸球体の変化に応じて、アレルギー性紫斑病性腎炎を6つのタイプに分類します。
1、糸球体球がわずかに変化しました。
2、II単純なメサンギウム過形成、毛細血管攣縮と三日月の焦点変化なし。 （1）IIa：局所分節性メサンギウム過形成。 （2）IIb：びまん性メサンギウム過形成。
3、IIIメサンギウム過形成および病巣の変化（血栓症、壊死、三日月、硬化症）。 （1）IIIa：焦点の変更。 （2）IIIb：三日月形が表示されますが、50％未満です。
4、IVメサンギウム過形成、糸球体の50％〜75％に三日月または焦点の変化があります。 （1）IVa：病巣。 （2）IVb：三日月体50％から75。
5、V> 75％糸球体、三日月型または限局性病変。 （1）Va：病巣。 （2）Vb：三日月体。
6、VI膜増殖性糸球体腎炎。
鑑別診断
臨床症状が典型的でない場合は、急性糸球体腎炎、IgA腎症、ループス腎炎、急性間質性腎炎と区別する必要があります。
急性糸球体腎炎
原発性急性糸球体腎炎は、突然の血尿、タンパク尿、浮腫、高血圧、および/または乏尿と高窒素血症によって免疫障害が引き起こされる腎臓で初めてです。急性腎炎症候群。 光はまぶたの浮腫または下肢の軽度の浮腫であり、重症の場合、胸部および腹水が生じ、全身性浮腫が生じることがあります。 軽く、中程度の血圧が上がると、より多くなります。 タンパク尿は軽くて重い（1〜3g /日）、顕微鏡的血尿があり、赤血球は多形性で多様であり、赤血球キャスト、顆粒キャスト、腎尿細管上皮細胞が見られることもあります。 尿中フィブリン分解産物（FDP）は陽性の場合があります。 血中尿素窒素およびクレアチニンは一時的に増加し、血清総補体（CH50）およびC3は減少し、8週間以上以内に正常に戻り、血清抗ストレプトリジン「O」力価は増加する可能性があります。
IgA腎症
アレルギー性紫斑病腎炎およびIgA腎症の小児では、免疫病因は類似していますが、明らかな臨床的違いがありますIgA腎症はHSP腎炎の腎外症状を欠いています。 小児のアレルギー性紫斑病腎炎は急性発症プロセスであり、臨床症状は異なり、疾患の経過はより短く、腎障害の程度は糸球体三日月の数に依存します。 IgA腎症は慢性で持続性であり、腎不全になりやすい。三日月の形成は明らかではなく、分節性糸球体硬化症がより顕著である。
ループス腎炎
ループス腎炎（Ipusnephretis（LN））概要ループス腎炎は、腎臓のさまざまな病理学的タイプの免疫障害性損傷を伴う全身性エリテマトーデスを指し、重大な腎障害の臨床症状を伴います。 臨床症状は複雑です。一般的な発疹、関節痛、発熱、photo明、脱毛、および複数の臓器またはシステムの損傷を除き、腎障害はより顕著で、血尿、タンパク尿、浮腫、高血圧、腎機能障害として現れます。
急性間質性腎炎
急性尿細管間質性腎炎は、腎間質性炎症および浮腫、炎症細胞浸潤、腎不全を伴う腎尿細管変性の複数の原因によって引き起こされる症候群であり、習慣的に急性と呼ばれます定性的腎炎。 臨床症状の重症度はさまざまです。 潜伏期間は2〜44日で、平均15日です。 多くの場合、発熱、発疹、関節痛、腰痛があります。 患者の80％は末梢血好酸球が上昇していましたが、短命でした。 患者の95％に血尿があり、その約3分の1は肉眼的血尿です;一部の患者は無菌性膿尿を有し、少数の患者は好酸球性尿を有する場合があります。 タンパク尿の量は、しばしば軽度から中程度です。 患者の20％から50％が乏尿または尿なしである可能性があり、さまざまな程度の窒素貯留と関連している可能性があり、重度の尿毒症症状のある患者の約1/3です。
