小児赤白血病
はじめに
小児赤芽腫の概要 赤血球血症（赤白血病）は、ディググリエルモ症候群であり、急性赤血球骨髄疾患、急性非白血病白血病、赤血球増加症、赤血球骨髄増殖症などとしても知られています。この疾患は、急性または慢性骨髄悪性増殖性疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.031％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：急性白血病楽しい腸炎ツグミ敗血症
病原体
小児赤白血病
病気の原因：
病気の原因はこれまで知られていません。一部の人々は、赤と白（主に顆粒）の悪性過形成を特徴とする急性骨髄性白血病のサブタイプであり、最終的に典型的な急性骨髄性白血病に発展できると考えています。赤血球疾患→赤白血病→白血病、ただしすべての症例がそのような形質転換プロセスを持っているわけではなく、一部の症例は形質転換前に死亡する可能性があり、したがってフレンドウイルスに起因するものの、疾患発症の全プロセスを示すことができない赤血球血症はこの病気に非常に似ていますが、人間の病気を引き起こした関連ウイルスは分離されていません。
病因：
病因がまだ不明な真の赤血球クローン造血幹細胞病、赤血球の長寿命ではなく血液中の過剰な赤血球産生、59鉄と15窒素を標識フェニルグリシンとして使用してヘムを産生し、患者の証明赤血球の生成は通常の人々よりも一般的です。赤血球の寿命は51クロムまたはフルオロ32ジイソプロピルリン酸で基本的に正常です.EPOと真性赤血球増加症の関係の研究は、血漿および尿中のEPO含有量がほとんどの患者では高くないことを示しています。最近のin vitro細胞培養研究では、真の骨髄に異常な細胞株のグループである赤血球造血幹細胞の2つのグループが存在する可能性があることが示されています。増殖速度はEPOがなくても正常よりも速く、他のグループは正常な細胞株です。その分化と増殖にはEPOが必要です。異常な細胞株が大量の赤血球を産生すると、EPOの分泌が抑制され、正常な細胞株は比較的落ち着きがなくなります。ステータス。
体外培養では、真の赤い患者の骨髄はEPOを追加しなくても赤血球コロニーを培養できることが示されました。この状況には2つの説明があります。1つは真の赤いと考えられ、EPOに非常に敏感です。 EPO、一部の人々は赤血球表面のEPO受容体（EpoR）を測定し、真の赤の発生はEpoRの数と親和性の変化によって引き起こされていないことを示唆しています。真の赤の発生はEpoRプロセス、およびRT-SSEPとDNAに関する別の研究ではないかもしれません。 -それぞれ、SSEP分析、EpoR-DNAおよびEpoR開始小領域分析、点突然変異は検出されず、EPO遺伝子領域をコードするPCR産物全体が配列決定され、異常は検出されなかったため、真の赤のEpoR遺伝子が異常ではないことがさらに確認されました。
防止
小児赤白血病の予防
病因と病因はまだ不明であるため、次の対策を参照してください。
1.有害な要因との接触を避ける妊娠中の女性と子供は、有害な化学物質、電離放射線、および白血病を引き起こすその他の要因への曝露を避けるべきです。毒物や放射性物質に接触する場合、さまざまな保護対策を強化する必要があります;環境汚染、特に屋内環境汚染を避けます。薬物の合理的な使用、細胞毒性薬に関する注意。
2.様々な感染症、特にウイルス感染症の予防と治療を積極的に実施し、予防接種を行います。
3、21-3体、ファンコニ貧血などの特定の先天性疾患を予防し、運動を強化し、食品衛生に注意を払い、快適な気分、仕事と休息を維持し、体の抵抗力を高めるために、優生学の良い仕事をします
合併症
小児赤白血病の合併症 合併症急性白血病真菌性腸炎ツグミ敗血症
貧血、動、息切れ、出血、感染を引き起こしやすい、脾臓はしばしば腫れ、黄und、塞栓症、片麻痺、高尿酸血症などによって複雑になることがあり、DIC、尿酸腎症によっても複雑になることがあります。
1、貧血および出血性貧血の進行性増悪、動pal、耳鳴り、さまざまな程度の出血、皮下血腫およびさまざまな臓器の出血、網膜出血、視力低下、消化管および尿路出血、頭蓋内出血を引き起こす可能性があります頭痛、嘔吐、けいれんおよびcom睡などとして現れる内圧の増加、消化管および頭蓋内出血は子供の死を引き起こし、溶血が起こり、黄undが起こり、DICが複雑になる可能性があります。
2、感染症でしばしば複雑な感染症、敗血症に広がりやすい;一般的な感染部位は呼吸器系、皮膚肥大、腸炎、肛門周囲の炎症などであり、ツグミ、肛門周囲の真菌性疾患、真菌性腸炎および深部真菌感染が発生する可能性がある待って
3、脾腫に浸潤している白血病細胞、偶発的な皮膚浸潤。
最終的に急性白血病に発展しました。
症状
小児 の赤白血病の 症状 一般的な 症状黄akの弱い皮膚浸潤ガス短顔pale白めまい熱心臓脾腫耳鳴
この病気の臨床症状は急性白血病に似ており、発症はより緊急であり、病気の経過は短く（数週間または数ヶ月）、貧血は多くの場合最初の症状、進行性の進行性、青白い、疲労、動pit、息切れ、めまい、耳鳴りなどです。出血症状は発生する可能性がありますが、一般に他のタイプほど重篤ではありませんが、発熱、感染しやすい、脾臓が腫れることが多く、肝臓と表在リンパ節がめったに腫れることはなく、皮膚浸潤が偶然起こり、黄undを起こすことがあります（溶血による）典型的な症例は、赤白血病、赤白血病、急性白血病の3つの段階を通過できます最後に、急性骨髄性白血病は、急性白血病に発展するときに最も一般的であり、いくつかは急性単球性白血病を発症します。
突然の発症の発症は進行性貧血であり、臨床症状は急性白血病に類似しており、骨髄検査で診断を確認できます。 骨髄画像は、初期の段階で赤色系過形成しかなく、その後赤色系および顆粒膜系過形成に進化し、最終的に完全に顆粒膜系過形成に変化しました。
調べる
小児赤白血病検査
1、血液
血液画像には初期段階で貧血があり、血液膜に若い赤血球があります。赤血球が発達すると、若い赤血球に加えて、若い細胞が血液に見られ、Auer体がいくつかの若い細胞に現れることがあります。
2、骨髄
急性赤血球疾患の骨髄では、骨髄細胞の分類における赤血球有核細胞は一般的に50％以上であり、そのほとんどは原始的な初期赤血球です：幼若赤血球、巨核、核の断片化などの形態学的異常がしばしばあります、赤核有核細胞は骨髄細胞の30％しか占めていないが、10％を超える若い赤血球の分類など、多核、巨大核なども、赤白血病、骨髄および若年者の場合、診断上重要である顆粒球は多くの場合10％以上です。
3.組織化学の特徴
それは若い赤血球のPAS反応であり、しばしば強く陽性です。
胸部X線およびB超音波を実施し、必要に応じてCTおよび血管造影を実施します。
診断
小児赤白血病の診断と診断
急性発症の発症は進行性貧血です。臨床症状は急性白血病の症状と類似しています。骨髄検査では診断を確認できます。 。
鑑別診断
診断では、赤芽球性白血病、巨赤芽球性貧血、溶血性貧血、骨髄線維症およびその他の同定に関連する必要があります。
1、 白血病のような反応
原発性疾患の臨床症状（腫瘍、溶血性危機、大量の失血）があります;原因を取り除くことができれば、白血病様反応はすぐに消え、さらに、血液中のナイーブ細胞の数は多くなく、血小板減少症、骨髄はありません中央の顆粒は明らかに増殖していますが、クレーター現象はなく、Auer小体もありませんが、重大な毒性変化があり、識別に役立ちます。
2.巨赤芽球性貧血および赤白血病の特定。
3.溶血性貧血
血液中に若い赤血球が見られ、骨髄内の赤血球の増殖が顕著になる場合がありますが、溶血の特定の検査および治療反応が特定に役立つことがよくあります。
4、骨髄線維症
血液中の若い赤を除いて、脾臓の明らかな腫れがあり、若い細胞の外側に涙の形をした赤血球が見られます。
