空のサドル症候群
はじめに
空のサドル症候群の紹介 空のサドル症候群（emptysellasyndrome）は、下垂体窩に侵入するクモ膜下腔によって引き起こされる症候群のグループを指し、下垂体の圧迫と変形、および下垂体の拡大を引き起こします。 サドル症候群という用語は、1949年にSheehanとSummersによって産後下垂体壊死を説明するために初めて使用されました。 過去には、サドルの欠陥、サドルまたは憩室のクモ膜嚢胞とも呼ばれた人もいました。1950年までに、ブッシュは788の下垂体疾患の剖検データを調査し、40人が欠席し、サドルがクモ膜下であったことを発見しました。空洞充填は、この時点で、サドル症候群は一般的に独立した病気として使用されます。 基礎知識 病気の比率：0.0002％-0.0006％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：下垂体腫瘍
病原体
空のサドル症候群の原因
（1）病気の原因
プライマリ空のサドル
プライマリ空サドルとは、サドル以外の手術、放射線療法、または下垂体梗塞を指しますが、サドルの穴（漏斗の穴）が大きくなり、下垂体の茎で塞ぐことができず、サドルのくも膜下腔が毛穴を通過するためです。剖検データによると、サドルの巣への主要な空のサドルの発生率は5.5％から23.5％です。この病気の原因は完全には解明されておらず、以下の要因に関連している可能性があります。
（1）先天性サドル発達障害：サドルの発達障害に基づいて、脳脊髄液のサドルへの拍動圧が増加し、この圧力の連続的な作用下で、クモ膜がサドル窩に圧迫されます（図1）。しかし、多くのデータによると、正常な人は20％以上の障害または異形成を持っていますが、必ずしもaddle障害が存在するわけではないため、空胞vacuoの原因は障害の発生だけではありません。
（2）下垂体の肥大が縮小した後、空のサドルが発生します。たとえば、女性は妊娠中に下垂体が2〜3倍増加することが多く、サドルホールと下垂体のサポート、および分娩後（特に多胎妊娠）の下垂体の回復を引き起こすことがあります収縮すると、sは空のサドルを引き起こす可能性があり、負のフィードバック阻害による原発性甲状腺機能低下症、下垂体を増加させる可能性があります、甲状腺ホルモン補充療法後、負のフィードバック阻害による下垂体の収縮も、空のサドルを引き起こす可能性があります文献によれば、状況を見るのはまれであり、プロラクチノーマは比較的一般的な腫瘍であることに留意すべきであるが、時々、ドーパミン作動薬の適用後、腺腫（一般に大きな腺腫）によって軽減される。また、文献では、プロラクチン巨大腺腫の自然変性により第3脳室が肥大した窩に侵入し、空のaddle、突然の頭蓋内圧亢進症状、不妊を示す脳脊髄液検査を引き起こすことが報告されています。髄膜炎のような異常は注意に値します。
（3）頭蓋内圧の増加：肥満症候群、慢性うっ血性心不全、良性頭蓋内高血圧（偽脳腫瘍としても知られている）、高血圧、水頭症、および他の頭蓋内疾患は、脳脊髄液の圧力上昇を引き起こす可能性があり、そして、第3脳室を拡大することができ、特にサドルの欠陥とサドル穴の拡大に基づいて、クモ膜下腔が圧縮され、クモ膜下腔がサドルソケットに押し込まれやすくなります。
（4）トルコsell領域のクモ膜癒着およびサドル上のクモ膜嚢胞：このようなクモ膜病変は、サドルの継続的な衝撃によって正常な脳脊髄液圧が低下し、その後欠損が開いた場合でも、脳脊髄液の局所的な排出を引き起こす可能性があります。ある程度のの後、くも膜下腔と第三脳室の前方下部をaddle窩に挿入できます。
（5）視床下部下垂体疾患：過去において、下垂体萎縮に起因する下垂体の血液供給および自己免疫性下垂体機能不全を伴うまれな病変がサドル症候群で発生する可能性があると考えられていましたが、近年、思春期の視床下部下垂体に注目が集まっています。 Cacciariらは、成長ホルモン欠乏症、尿崩症、二次性腺機能不全、思春期遅滞、思春期早発症または多発性下垂体ホルモン欠乏症の339人の子供を観察しました。思春期の患者、磁気共鳴検査でがあることが確認された患者の10.9％、はattention症候群の診断と治療を避けるために注意を払う必要があり、視床下部-下垂体機能低下と視覚障害をもたらす、後期、Bianconicini et al。空のサドル症候群の場合、57例（80.2％）が見つかりました。
行動障害を伴う不安やうつ病などの精神障害、および精神障害と肥満を特徴とする視床下部疾患の患者が数人います。このため、著者らは空empty症候群が新しい可能性があるという仮説を提唱しました。視床下部症候群は、レプチン、ニューロペプチドY（NPY）、オレキシンなどのクモ膜下圧迫または下垂体および/または下垂体茎の引っ張りによるホルモンおよび神経伝達物質の分泌の一連の異常によって引き起こされる場合があります。オピオイドメラニン細胞コルチコステロイド（POMC）由来ペプチドなど。
（6）その他：ムコ多糖蓄積症、男性化、性腺異形成、腎尿細管性アシドーシス、いくつかの染色体異常、および先の尖った（つま先）奇形（カーペンター症候群）が文献で報告されています。空のサドルと共存することもありますが、その因果関係はまだ不明です。カルマン症候群（カルマン症候群）は、空のサドル症候群によって複雑になる場合があります。それは空のサドルの病理学的基礎です。
2.セカンダリの空のサドル
二次空サドルは一般に、特に頭蓋内圧の上昇を伴う場合、水頭症を伴うかどうかにかかわらず、二次サドル症候群を引き起こす可能性がある、サドルの手術または放射線療法によって引き起こされる腫瘍を指します。サドル内腫瘍、特に下垂体巨大腺腫の変性および壊死は、サドル内の空隙を引き起こし、サドルがサドルの領域に局所的に接着するためにクモ膜下腔が引っ張られ、サドル内の嚢胞またはサドル嚢胞が拡大して破壊されます。また、クモ膜下腔と連絡するサドルは空のサドルを引き起こす可能性があります。二次的な空のサドルは、下垂体機能不全により複雑になる可能性が高く、瘢痕収縮により下垂体窩に手術を引き込んだ後、視野欠損または視覚障害を引き起こしやすくなります。サドル症候群が不適切な治療を回避できることが確認された場合、腫瘍を再発と間違えず、放射線治療を誤って行わないように注意してください。
（2）病因
通常のaddle穴（漏斗穴）は、下垂体茎の通路のみを収容します。たとえば、addle穴は大きく、下垂体茎の周囲に隙間があります。脳脊髄液の脈動圧の下で、下垂体嚢と頭蓋内クモ膜の特定の連続性により、脳脊髄液は、クモ膜チャンネルを介してサドルに入り、サドルが脳脊髄液で満たされ、いわゆるクモ膜嚢胞が形成されます。 sellは解剖学的空洞になり、sellの拡大を促進します。
水頭症、脳腫瘍、良性頭蓋内高血圧、高血圧、肥満、慢性心不全などの頭蓋内圧の上昇の場合、脳脊髄液がサドルに流入しやすくなります。
サドルの空洞の役割：下垂体の体積が減少すると、次のような空のsell腫の形成を促進しやすくなります：1母体の下垂体の多発性拡張後; 2下垂体腺腫の自然壊死後; 3血管形成性下垂体萎縮により引き起こされるシーハン症候群;下垂体機能が不十分な小児などの4つの原発性下垂体萎縮; 5甲状腺ホルモン治療および下垂体減少後の甲状腺機能低下症は、下垂体過形成につながります。
防止
空のサドル症候群の予防
適切な休息を取り、激しい運動を避けてください。 しかし、状態が安定したら、適切な運動に注意を払い、病気に抵抗する能力を高め、風邪を避け、感染の可能性を減らします。さまざまな感染が発生したら、強力な抗生物質を適用し、感染を適時に制御します。 食事は主に軽く、より多くの果物、野菜、高品質の高タンパク食品を食べることが推奨され、カビ製品、保存食品、アルコールだけでなく、辛い、脂肪の多い、風味のあるものも禁止されています。
合併症
空のサドル症候群の合併症 下垂体腫瘍の合併症
1.内分泌機能不全の患者はそれを修正できます（標的腺ホルモン補充による下垂体の形成不全、ブロモクリプチンによる高PRLの抑制など）、定期的なレビューに注意を払い、補充療法または補充療法の用量が適切なレベルになるようにします過不足を防ぐために、
2.同時性下垂体腫瘍は、腫瘍の大きさと性質に応じて適切な治療計画を選択するために特別な注意を払う必要があります。
3.視界、視野の変化、または脳脊髄液の鼻漏がある場合、外科的検査または蝶形骨洞手術が必要です。経蝶形骨手術の術後合併症は7％と報告されており、鼻内視鏡で治療することもできます。そして、適切な外科的選択、術後ホルモン検査を実施し、術後治療を行う必要があります。
症状
サドル症候群の 症状 一般的な 症状下垂体機能障害浮腫無月経嚢胞性障害悪心高血圧視野欠損視神経萎縮視覚障害
女性患者ではより一般的で、80％から90％を占め、女性では一般的であり、平均して4人の子供、ほとんどが肥満であり、発症の平均年齢は約40歳であり、20歳から70歳まで、子供はまれです、内分泌症状のうち、女性の43％が女性でした。
1.頭痛：最も一般的で、患者の50％に見られ、患者の3分の1が頭痛のために治療を求めるようになり、下垂体腺腫患者よりも発生率が高くなります。硬膜は、吐き気や嘔吐なしで関与しています。
2.肥満：40〜78％を占める一般的な女性、特に女性では、通常、耐糖能異常のある患者のわずか10％が肥満であり、肥満は陣痛、食事要因、閉経に関連している可能性があります。
3.視力障害：視力喪失患者の30％、視野欠損の12％、視神経乳頭浮腫の10％、視神経萎縮の10％を含む患者の38％で見られます。視野欠損の原因は、addleの視椎の拡大とは異なります。しかし、視交叉はサドルに押し込まれ、時には第3脳室の前部がサドルに折れて視神経がゆがむことがあります。クロスハッチは、主にサドルバックの不規則な視野欠損によって引き起こされます。鼻側または二重鼻側、または単一の鼻側などでは、両側半盲も短く、非対称で変化する可能性があります。
4.その他の症状：発生率は高血圧の15％から30％、脳脊髄液性鼻漏の10％、良性頭蓋内高血圧の11％であり、その他のまれな症状にはてんかんおよび意識障害が含まれます。
5.内分泌機能：下垂体はクモ膜嚢胞により圧迫され、壁に付着しますが、診療所のほとんどの患者は下垂体機能不全を有していません。無月経-泌乳、高プロラクチン血などの下垂体機能亢進を有する患者は少数です。症状、先端巨大症または下垂体機能低下症の症状。
二次空sell症候群：二次空empty症状は、放射線療法（外部照射または放射性核種gold-198または90のaddle内移植）または下垂体手術後に発生する可能性があります脊椎すべり症、視力低下、視野欠損などの患者は、下垂体腫瘍の再発と容易に間違えられます。脳血管造影またはCTは、不必要な手術を避けるために空のaddle印を確認できます。
調べる
空のサドル症候群の検査
内分泌機能検査：原発性空emptyの患者の下垂体ホルモンの血中濃度はほとんど正常です。下垂体ホルモンの刺激試験でも、ほとんどの患者は基本的に正常ですが、最近Bianconciniらは包括的で71例の原発性空addle症候群を発症しました。下垂体予備能の興奮性試験および抑制性試験を含む詳細な下垂体ホルモン検査では、患者の50.7％に1つ以上の内分泌異常があり、そのうちプロラクチンが14％増加し、下垂体機能低下が10.4％を占め、性腺機能が示されました7％の減少、尿崩症2.8％、ACTHの増加1.4％、成長ホルモンの減少15.4％、下垂体腺腫8.4％、著者は下垂体を含む重度の原発性空emptyについて10回の下垂体-標的腺動態試験を行った葉の機能は低下し、プロラクチンは増加し（CTスキャンでは微小腺腫の徴候は見られなかった）、成長ホルモン欠乏、ゴナドトロピンの低下、ACTHの低下は1例で、5例は下垂体貯蔵の正常な機能を示した。ホルモンはまだ高いです;インスリン低血糖興奮テストの1例は成長ホルモンが弱い反応であることを示します、しかしこのケースは明らかに肥満です、一方、正常な人間の肥満成長ホルモンはまた弱い反応でありえます。 したがって、内分泌機能については、空のサドル症候群を引き続き定期的に追跡する必要があります。
下垂体腫瘍に起因する空のaddleに続いて、一部の患者はしばしば血中プロラクチンの増加を測定するだけでなく、機能性腺腫関連ホルモンの血中濃度も測定しましたが、脳脊髄液の下垂体ホルモンは非常に低いか、検出されませんでした下垂体-脳脊髄液バリアはbarrierにあります。下垂体腫瘍がaddleに広がって血液脳関門を破壊した場合にのみ、下垂体ホルモンがクモ膜下腔に直接放出されます。さらに、妊婦の下垂体が著しく拡大し、プロラクチン細胞が明らかです。増殖、プロラクチン分泌も大幅に増加し、プロラクチンが血液脳関門を直接通過できるようになる可能性があります。プロゲステロンの日中分泌リズムの変化は、空のサドルおよび下垂体腺腫の識別にも役立ちます：正常な人および空のサドル患者の血液プロラクチンプライムのレベル、真夜中の1時から3時、朝の10時の比率は1.5を上回りますが、上記の下垂体腫瘍患者の比率は多くの場合1.5未満です。
X線検査
セラプレーンと断層撮影：典型的な形態変化は75％を占めます。
（1）変形：横方向の位置は、sell骨が拡大していることを示し、蝶形骨洞が形成異常の場合、サドルの深さは拡大して楕円形になり、蝶形骨洞が十分に発達すると、サドルは長方形に拡大し、前方スライスはサドルの底に均一な対称的な窪みを示します凹面です。
（2）addle床の骨質の変化：側position位では、空のaddleではuniformity底骨の均一性が厚くなり、下垂体腺腫では底骨が薄くなります。
2.ガス脳イメージング（PEG）
サドルにガスが充満していることが示されており、下垂体が三日月形でサドルの下部に押し込まれていることがあります。
3.頸動脈血管造影
既存のサドル腫瘍のサドルへの拡大が見られない場合、下垂体腺腫の存在が否定されます。
4.同位体脳プール血管造影
脳脊髄液の鼻漏がある人だけがこの検査を行う必要があります。
5.CTスキャンと磁気共鳴画像
典型的な画像は、on窩の拡大、下垂体の萎縮、およびaddle上部プールと同じ低密度の脳脊髄液との置換を示しています。集中的な直接冠動脈CTスキャンは強化されませんでした。重度の場合、下垂体はひどく圧縮され、後部および後部のフレーク状に移動しました。下垂体の茎はサドルの底に達し、特徴的な「漏斗状の膨らみ」を形成します。
診断
空のサドル症候群の診断と診断
診断基準
病歴と限られた臨床症状によると、ESSと診断できますが、診断は画像検査に依存します。
空のsellは一般に視力に影響を与えませんが、は非常に大きいため、蛍光透視法を横切ると視力障害の程度が異なります。視野欠損、片側または両側の視神経乳頭は青白く、文献は空のsellの患者の視覚障害の発生率を報告します。 34.2％、ただし子供ではわずか6％。
sellの画像検査により、以下が明らかになります：
1サイズと形状は正常です。
2球対称拡張、ディープバタフライサドル：4.0 mm以上の前後の直径よりも大きい直径。
3カップ状または四辺形、CT検査でサドルの骨侵食の約50％が見つかり、サドルのサイズの84.3％が拡大し、一部の患者は体積の漸進的な増加、下垂体の高さ<4.0mm、残りは水密度、下垂体茎は下垂体窩まで伸びており、下垂体茎の一部はオフセットまたは後方に移動します（図2）。脳全体の血管造影または造影剤は、サドル上部プールからサドルに入ることができます。
MRI検査はCT効果に似ていますが、横、冠状、矢状の段階で検査でき、脳脊髄液はT1とT2が長くなります。
視床下部-下垂体-卵巣軸機能障害の女性106人によると、クリシックはCTで下垂体体積とサドルの凹レチクルを測定しました。の結果として、150 mm3の下垂体容積の画像変化を完全な空のsell腫の診断基準として使用できることが提案されています。
鑑別診断
1. CTスキャンは、次の疾患と区別する必要があります
（1）くも膜嚢胞：嚢胞は脳脊髄液を含んでおり、心室を圧縮して拡大させることができるため、CTは低密度の陰影を示し、造影剤の注入後は増強されないため、脳血管造影で特定する必要がある空のサドルと誤診されやすい。くも膜嚢胞はくも膜下腔と連絡していないため、嚢胞を充填する造影剤はありません。
（2）類上皮嚢胞：CTスキャンはほとんど葉状であり、上部のaddleプールはしばしば変形しており、密度は脳脊髄液の密度よりも低く、造影剤の注入後は増強されません。
（3）下垂体腫瘍の嚢胞性変化：造影剤を注入した後、腫瘍は高低の混合密度の増加を示しました。
2.空のサドルのX線診断は、サドル内腫瘍および慢性頭蓋内圧亢進症と区別する必要があります。サドル腫瘍のX線所見は病変の程度によって異なります。サドルは拡大および変形し、カップ状、球状または扁平です。サドルバックは持ち上げられて引き伸ばされます;後部ベッドは吸収されて薄くなりますが、ひも状またはフレーク状の画像は残ります;サドル結節は前方に移動します;サドル底は沈み、腫瘍が不均一に成長する場合、ダブルサドル底またはダブルサドルバック現象、疾患および状態の経過に伴う頭蓋内圧亢進のX線症状、軽度の頭蓋内圧および頭蓋内圧の急速な増加、X線検査はほとんど陰性または変化が疑われる、および慢性頭蓋内sell骨は海綿骨であるため、圧迫過形成には蝶形骨吸収の徴候がしばしば見られます。これは、頭蓋内圧が持続的に増加し、後部床と骨の初期症状がわずかにぼやけ、,底が徐々に萎縮して吸収されるためです。前方ベッドとサドル結節は骨のために密集しており、その形態は正常のままであり、長期の頭蓋内圧は上昇します。骨吸収によりトルコsellは拡大します。重度の患者は球形の均一な増加を示しますが、サドルバックにはリフトがありません。高い、吸収されるか、さらには消えることがあります。
3.空のサドルの診断と鑑別診断が行われると、脳の脳血管造影を行うことができます。これは古典的な診断方法です。血管造影により、患者の頭をできるだけ後ろに傾けて、ガスがサドル領域に入り、サドルにガスがあるようにします。これはこの病気の診断の特徴的な症状です（図3）。軽度の患者のガス脳膜は、下垂体と空気境界線の軟部組織の影が仙骨線の下3mm未満であることのみを示しています（仙骨線は、サドル結節とサドルバックアークを指します）。通常の脳下垂体と下垂体との接続は、線より3mm下にあります。脳血管造影が層状フィルムと組み合わされて、ガスがサドルに入るかどうかを判断するのに役立つ場合、サドル領域のクモ膜の癒着により、交叉のガスが困難になる可能性があります。サドルに入って偽陰性であるガス脳イメージングは、特定の合併症を伴う外傷性検査であり、近年では、CTスキャンと磁気共鳴イメージングに置き換えられています。
4.下垂体腫瘍の識別、下垂体機能細胞腫瘍には対応する内分泌性甲状腺機能亢進症があり、診断にはCTスキャンまたはMRIが必要で、腫瘤が腫瘍または液胞のサドル、サドルX線によって引き起こされているかどうかを判断します検査では、サドルが肥大しているかどうかしか判断できませんが、サドルの形状に基準の意味がある場合があります。液胞サドルを肥大させることはできますが、サドルの肥大はすべて下垂体腫瘍ではありません。下垂体腫瘍の手術または放射線療法後、液胞が確認され、視力障害が改善されてから悪化すると、必ずしもすべての腫瘍の再発とは限らず、まず液胞の可能性を排除し、水槽領域の病変が腫瘍の疑いがある場合は手術さらに、高プロラクチン血症を伴う原発性液胞性with腫の患者は、addle床の基底部に微小腺腫を有する場合があります。
5.慢性頭蓋内圧の増加によって引き起こされるサドルの肥大化と骨破壊の区別に注意してください。
